Idiopathic pulmonary fibrosis

Genel Bakış

İdiopatik pulmoner fibroz (IPF), akciğerlerde nedeni bilinmeyen bir yara dokusu (fibroz) oluşmasıdır. 'İdiopatik' nedeni bilinmiyor anlamına gelir. Bu yara dokusu akciğerlerin hava keseciklerini kalınlaştırır ve sertleştirir, böylece oksijenin kana geçmesi zorlaşır.

IPF nadir bir hastalıktır. Her 100.000 kişiden yaklaşık 10-20'sinde görülür. Türkiye'de sıklığı tam olarak bilinmemekle birlikte, nadir hastalıklar kapsamında değerlendirilir.

IPF daha çok orta yaşlı ve yaşlı yetişkinleri etkiler, erkeklerde kadınlara göre biraz daha sıktır. Sigara içenlerde ve ailede IPF öyküsü olanlarda risk daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Kuru ve inatçı öksürük
• Nefes darlığı (özellikle eforla, zamanla istirahatte de olabilir)
• Yorgunluk ve halsizlik
• Parmak uçlarında çomaklaşma (parmak uçlarının şişmesi ve tırnakların yuvarlaklaşması)
• Göğüste sıkışma hissi
• İştahsızlık ve kilo kaybı

Nedenler

Ana nedenler

• IPF'nin kesin nedeni bilinmemektedir. 'İdiopatik' kelimesi 'nedeni bilinmeyen' anlamına gelir.
• Bazı araştırmalar, genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerin bir kombinasyonunun akciğer dokusunda anormal iyileşmeye yol açtığını düşündürmektedir.

Risk faktörleri

• Sigara içmek veya sigara dumanına maruz kalmak
• Ailede IPF öyküsü (genetik yatkınlık)
• Tozlu ortamlarda çalışmak (örneğin metal tozu, ağaç tozu, kuş pisliği)
• Bazı viral enfeksiyonlar (örneğin Epstein-Barr virüsü)
• Gastroözofageal reflü (mide asidinin yemek borusuna kaçması)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yukarıda acil belirtilerden herhangi biri varsa hemen 112'yi arayın.
• Nefes darlığı günlük işlerinizi yapmanızı engelliyorsa aynı gün doktorunuza başvurun.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Birkaç haftadır geçmeyen kuru öksürük varsa
• Eforla ortaya çıkan veya giderek kötüleşen nefes darlığı varsa
• Açıklanamayan yorgunluk veya kilo kaybı yaşıyorsanız randevu alın.

Tanı

IPF tanısı genellikle bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından konur. Doktor, tıbbi geçmişinizi dinler, fizik muayene yapar ve çeşitli testler ister. Tanı için akciğer dokusunda başka bir neden olmadığından emin olunması gerekir.

Yapılabilecek testler

• Solunum fonksiyon testleri (akciğer kapasitesini ve oksijen alışverişini ölçer)
• Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (akciğerlerin detaylı görüntüsünü verir ve tipik fibroz bulgularını gösterir)
• Kan testleri (diğer hastalıkları dışlamak için)
• Bazı durumlarda akciğer biyopsisi (küçük bir doku örneği alınarak incelenir)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Testler sırasında herhangi bir ağrı olmaz, ancak biyopsi sonrası hafif bir rahatsızlık hissedebilirsiniz. Sonuçlar doktorunuzla birlikte değerlendirilecek ve size uygun bir tedavi planı oluşturulacaktır.

Tedavi

IPF'nin kesin bir tedavisi yoktur, ancak tedaviler hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya, semptomları hafifletmeye ve yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olur. Tedavi planı kişiye özeldir ve hastalığın evresine göre değişir.

Evde kişisel bakım

• Oksijen tedavisi (doktor önerisiyle evde veya taşınabilir oksijen cihazı kullanmak)
• Pulmoner rehabilitasyon (nefes egzersizleri, fiziksel aktivite ve eğitim programı ile nefes darlığını yönetmeyi öğrenmek)
• Sigara ve dumandan uzak durmak
• Aşıları güncel tutmak (grip ve zatürre aşıları)
• Sağlıklı beslenmek ve yeterli sıvı almak

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz, akciğerlerdeki fibrozisin (yara dokusunun) ilerlemesini yavaşlatan ilaçlar önerebilir. Bu ilaçlar düzenli olarak alınmalı ve yan etkileri açısından takip edilmelidir. Ayrıca oksijen tedavisi ve pulmoner rehabilitasyon yaşam kalitesini artırmada önemli rol oynar. Bazı durumlarda iltihabı azaltmak için kortikosteroidler kullanılabilir, ancak bu herkeste etkili değildir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

İleri evre IPF'de ve uygun adaylarda akciğer nakli (transplant) düşünülebilir. Nakil, ciddi bir ameliyattır ve ömür boyu bağışıklık baskılayıcı ilaç kullanımını gerektirir. Nakil kararı, hastanın genel sağlık durumu ve hastalığın seyrine göre verilir.

Bu durumla yaşamak

IPF ile yaşamak günlük aktivitelerinizi etkileyebilir. Kendinize uygun bir tempo bulmak ve enerjinizi korumak önemlidir. Oksijen kullanmanız gerekiyorsa, evde ve dışarıda rahatça kullanabileceğiniz cihazlar vardır. Yürüyüş gibi hafif egzersizler yapmak, kaslarınızı güçlendirir ve nefes darlığını azaltabilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Sigara içmeyin ve pasif içiciliğe maruz kalmaktan kaçının.
• Enfeksiyonlardan korunmak için ellerinizi sık sık yıkayın ve kalabalık ortamlardan uzak durun.
• Grip ve zatürre aşılarınızı düzenli olarak yaptırın.
• Nefes egzersizleri yapın (doktor veya fizyoterapist öğretebilir).
• Stresten uzak durmaya çalışın ve gevşeme tekniklerini deneyin.

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı ve dengeli beslenmek önemlidir. Küçük ve sık öğünler yemek nefes darlığını azaltabilir. Bol su için. Egzersiz olarak yürüyüş, hafif esneme ve nefes egzersizleri önerilir. Pulmoner rehabilitasyon programına katılmak size özel egzersizler öğretir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

IPF gibi kronik bir hastalık kaygı, korku, üzüntü ve depresyona yol açabilir. Bu duygular normaldir. Bunlarla başa çıkmak için aileniz, arkadaşlarınız veya bir ruh sağlığı uzmanından destek alabilirsiniz. Unutmayın, yalnız değilsiniz.

Önleme

IPF'nin bilinen bir önleme yöntemi yoktur. Ancak sigara içmemek, tozlu ortamlardan kaçınmak ve genel sağlığa dikkat etmek riski azaltabilir. Ailesinde IPF öyküsü olanlar düzenli doktor kontrolünde olmalıdır.

Aşılar

Grip ve zatürre aşıları, IPF hastaları için özellikle önemlidir çünkü bu enfeksiyonlar hastalığı kötüleştirebilir. Doktorunuz ayrıca diğer aşıları da önerebilir.

Tarama programları

IPF için toplum taraması yapılmamaktadır. Tanı genellikle semptomlar ortaya çıktığında konur.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Akciğer fonksiyonlarının hızla kötüleşmesi
• Solunum yetmezliği (vücutta yeterli oksijen olmaması)
• Pulmoner hipertansiyon (akciğer atardamarlarında yüksek tansiyon)
• Akciğer enfeksiyonlarına yatkınlık
• Kalp yetersizliği (sağ kalp yetmezliği)

Uzun vadeli görünüm

IPF ilerleyici bir hastalıktır, ancak herkesin seyri farklıdır. Erken tanı ve uygun tedavi ile birçok kişi yıllarca iyi bir yaşam kalitesine sahip olabilir. Tedaviler hastalığın ilerlemesini yavaşlatır ve semptomları kontrol altına alır. Araştırmalar devam etmektedir ve yeni tedaviler umut vadetmektedir.

Destek bul

Uluslararası kuruluşlar

• Pulmonary Fibrosis Foundation

Yerel kuruluşlar

• Türk Toraks Derneği · Türkiye

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.