Primary biliary cholangitis

Genel Bakış

Primer biliyer kolanjit (kısaca PBC), karaciğerdeki küçük safra kanallarının yavaş yavaş hasar gördüğü, kronik (uzun süreli) bir karaciğer hastalığıdır. Safra kanalları, karaciğerin ürettiği safrayı bağırsaklara taşıyan tüplerdir. Bu kanallar hasarlandığında safra karaciğerde birikir ve zamanla karaciğer dokusuna zarar verir. Bu bir otoimmün hastalıktır; yani bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi safra kanallarına saldırır.

Primer biliyer kolanjit nadir görülen bir hastalıktır. Her 10.000 kişiden yaklaşık 1 ila 4'ünde görüldüğü tahmin edilmektedir.

En sık 40-60 yaş arası kadınları etkiler. Ancak erkeklerde ve daha genç veya daha yaşlı bireylerde de görülebilir. Ailede PBC öyküsü olan kişilerde risk biraz daha yüksektir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Yorgunluk ve halsizlik (en sık görülen belirti)
• Ciltte kaşıntı (özellikle geceleri artabilir)
• Gözlerde ve ciltte sararma (sarılık)
• Kuru gözler ve ağız kuruluğu
• Karın sağ üst kısmında ağrı veya rahatsızlık
• Koyu renkli idrar, açık renkli dışkı
• Kemik veya eklem ağrıları
• Kolesterol birikintileri (ciltte küçük sarı renkli şişlikler)

Çocuklarda belirtiler

• Primer biliyer kolanjit çocuklarda çok nadirdir. Görüldüğünde belirtiler erişkinlerdekine benzer olabilir, ancak çocuklarda büyüme geriliği ve gelişme sorunları da eklenebilir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlı erişkinlerde yorgunluk ve kaşıntı daha belirgin olabilir. Ayrıca kemik erimesi (osteoporoz) riski daha yüksektir.

Nedenler

Ana nedenler

• Primer biliyer kolanjitin kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak bağışıklık sisteminin yanlışlıkla safra kanallarına saldırması sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir (otoimmün hastalık).
• Genetik yatkınlık (ailede PBC öyküsü olması) riski artırabilir.
• Çevresel faktörler (örneğin bazı enfeksiyonlar, kimyasallar) hastalığı tetikleyebilir.

Risk faktörleri

• Kadın olmak (en önemli risk faktörü)
• 40-60 yaş arasında olmak
• Ailede primer biliyer kolanjit öyküsü bulunması
• Sigara içmek
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları geçirmek

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yukarıda 'acil' bölümünde belirtilen belirtilerden herhangi biri varsa hemen 112'yi arayın.
• Ani başlayan şiddetli karın ağrısı, yüksek ateş, bilinç değişikliği gibi durumlarda vakit kaybetmeden acil servise başvurun.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Açıklanamayan yorgunluk, kaşıntı, sarılık gibi belirtiler birkaç haftadır devam ediyorsa bir doktora (iç hastalıkları veya gastroenteroloji uzmanı) görünün.
• Ailenizde PBC olan biri varsa ve sizde de benzer belirtiler oluyorsa kontrol yaptırın.
• Yıllık sağlık kontrollerinde karaciğer fonksiyon testlerinizde anormallik çıkarsa doktorunuza danışın.

Tanı

Doktor öncelikle tıbbi öykünüzü alır ve fizik muayene yapar. Ardından kan testleri ve görüntüleme yöntemleri ile tanıyı doğrular.

Yapılabilecek testler

• Kan testleri: Karaciğer fonksiyon testleri, antimitokondriyal antikor (AMA) gibi otoantikor testleri
• Ultrason: Karaciğer ve safra yollarının görüntülenmesi
• Karaciğer biyopsisi: Kesin tanı için karaciğerden küçük bir doku örneği alınması (her zaman gerekmez)
• MR kolanjiyografi: Safra yollarının ayrıntılı görüntülenmesi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci genellikle birkaç hafta sürebilir. Kan testleri ve görüntüleme aynı gün yapılabilir, biyopsi sonucu ise birkaç gün sonra çıkar. Doktorunuz size tüm adımları açıklayacaktır. Tanı konulduktan sonra tedavi planı oluşturulur.

Tedavi

Primer biliyer kolanjitin kesin bir tedavisi yoktur, ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve belirtileri hafifletmek için etkili tedaviler vardır. Tedavi genellikle ömür boyu devam eder ve düzenli doktor takibi gerektirir.

Evde kişisel bakım

• Doktorunuzun önerdiği ilaçları düzenli kullanın, atlamayın.
• Sağlıklı ve dengeli beslenin (yağlı yiyecekleri sınırlayın).
• Alkol kullanmayın veya en aza indirin.
• Düzenli egzersiz yapın (yürüyüş, yüzme gibi).
• Cilt kaşıntısı için nemlendirici kremler kullanın, sıcak değil ılık duş alın.

Tıbbi tedaviler

Tedavide safra asitlerinin karaciğerden atılımını artıran ilaçlar kullanılır (doktorunuz uygun ilacı reçete edecektir). Ayrıca kaşıntı için antihistaminikler veya diğer ilaçlar, yorgunluk için destek tedavileri uygulanabilir. Kortikosteroidler veya diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar bazı hastalarda kullanılabilir. Karaciğer yetmezliği gelişirse karaciğer nakli gerekebilir. Tüm tedaviler doktor kontrolünde olmalıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Hastalık ileri evrelerde karaciğer yetmezliğine yol açarsa, karaciğer nakli (transplantasyon) tek seçenek olabilir. Nakil sonrası yaşam kalitesi genellikle çok iyidir.

Bu durumla yaşamak

Primer biliyer kolanjit ile yaşamak, düzenli sağlık kontrolleri, ilaç kullanımı ve sağlıklı yaşam alışkanlıklarını gerektirir. Yorgunluk ve kaşıntı günlük yaşamı etkileyebilir; bu durumda dinlenmek ve stresten uzak durmak önemlidir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Günlük dinlenme aralıkları planlayın, aşırı yorgunluktan kaçının.
• Cilt kaşıntısı için gevşek, pamuklu giysiler tercih edin.
• Sigara ve alkolden uzak durun.
• Doktorunuza danışmadan yeni bir ilaç veya bitkisel ürün kullanmayın.
• Düzenli olarak kemik sağlığınızı kontrol ettirin (D vitamini ve kalsiyum takviyesi gerekebilir).

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı bir diyet uygulayın: meyve, sebze, tam tahıllar ve yağsız proteinler tüketin. Yağlı ve işlenmiş gıdalardan kaçının. Günde en az 30 dakika orta şiddette egzersiz (yürüyüş, bisiklet) yaparak kilo kontrolü sağlayın ve kemik sağlığınızı koruyun. Susuz kalmamak için bol su için.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü ve depresyona yol açabilir. Yorgunluk ve kaşıntı sosyal yaşamı da etkileyebilir. Bu duygular normaldir. Psikolojik destek almak, hastalıkla başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Aileniz ve arkadaşlarınızla konuşmaktan çekinmeyin.

Önleme

Primer biliyer kolanjit tam olarak önlenemez, çünkü nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak sağlıklı bir yaşam tarzı (sigara içmemek, dengeli beslenmek) riski azaltabilir. Genetik yatkınlığı olan kişiler düzenli kontrollerle hastalığın erken tespitini sağlayabilir.

Aşılar

Genel olarak karaciğer sağlığını korumak için hepatit A ve hepatit B aşıları önerilir. Doktorunuza danışarak aşılarınızı güncelleyin.

Tarama programları

Rutin bir tarama testi yoktur. Ancak ailede PBC öyküsü varsa doktorunuz düzenli aralıklarla karaciğer fonksiyon testleri ve antikor taraması isteyebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Safra birikimine bağlı karaciğerde hasar (siroz)
• Karaciğer yetmezliği
• Kemik erimesi (osteoporoz) ve kemik kırıkları
• Kolesterol yüksekliği ve kalp hastalığı riskinde artış
• Portal hipertansiyon (karaciğere giden damarlarda basınç artışı)
• Karaciğer kanseri (nadir)

Uzun vadeli görünüm

Erken teşhis ve düzenli tedavi ile primer biliyer kolanjitin ilerlemesi yavaşlatılabilir ve birçok kişi uzun yıllar kaliteli bir yaşam sürebilir. Tedavi edilmeyen vakalarda karaciğer hasarı ilerleyebilir, ancak modern tıbbın sunduğu seçenekler (ilaçlar ve nakil) sayesinde prognoz son yıllarda önemli ölçüde iyileşmiştir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.