Hypertrophic cardiomyopathy

Übersicht

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Herzmuskelerkrankung, bei der der Herzmuskel ungewöhnlich dick wird. Diese Verdickung erschwert es dem Herzen, Blut richtig zu pumpen. Meistens ist die Erkrankung angeboren und wird durch Genveränderungen verursacht.

Hypertrophe Kardiomyopathie ist relativ selten, aber sie ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung. Schätzungsweise 1 von 500 Menschen ist betroffen.

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufig im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Symptome

Häufige Symptome

• Kurzatmigkeit, besonders bei körperlicher Anstrengung
• Brustschmerzen oder Engegefühl in der Brust
• Herzklopfen oder unregelmäßiger Herzschlag
• Schwindel oder Ohnmacht, vor allem während oder nach dem Sport
• Müdigkeit und Erschöpfung

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern können die Symptome unspezifisch sein, z. B. schlechte Gewichtszunahme, schnelles Ermüden beim Spielen oder Schwäche.
• Manchmal treten Ohnmachtsanfälle auf, vor allem beim Sport.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Ältere Erwachsene leiden häufiger unter Symptomen einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz) wie Wasser in den Beinen und starker Erschöpfung.
• Auch Vorhofflimmern (eine Herzrhythmusstörung) tritt mit zunehmendem Alter öfter auf.

Ursachen

Hauptursachen

• In den meisten Fällen wird HCM durch Veränderungen (Mutationen) in den Genen vererbt, die für die Struktur des Herzmuskels wichtig sind.
• Die Verdickung kann auch durch Bluthochdruck oder andere Erkrankungen begünstigt werden – dann spricht man von einer „sekundären“ Form.

Risikofaktoren

• Familienmitglieder, die an HCM erkrankt sind – das Risiko ist dann deutlich erhöht.
• Bestimmte genetische Syndrome, die auch andere Organe betreffen.
• Hoher Blutdruck kann die Verdickung des Herzmuskels verstärken, ist aber nicht die alleinige Ursache.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Symptome wie Ohnmacht, starke Brustschmerzen oder anhaltendes Herzrasen haben, suchen Sie noch am selben Tag einen Arzt auf oder rufen Sie den Notruf 112.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn in Ihrer Familie Fälle von HCM oder plötzlichem Herztod bekannt sind, sollten Sie sich vorsorglich von einem Kardiologen (Herzspezialisten) untersuchen lassen.
• Auch wenn Sie leichte, aber anhaltende Beschwerden wie Kurzatmigkeit oder Müdigkeit haben, ist eine ärztliche Abklärung sinnvoll.

Diagnose

Ein Kardiologe kann HCM mit verschiedenen Untersuchungen feststellen. Zuerst werden Ihre Symptome und Ihre Familiengeschichte besprochen. Dann folgen bildgebende Verfahren wie Herzultraschall.

Mögliche Untersuchungen

• Echokardiographie (Herzultraschall) – zeigt die Dicke des Herzmuskels und die Pumpfunktion
• Elektrokardiogramm (EKG) – misst die elektrische Aktivität des Herzens
• Langzeit-EKG (Holter-Monitor) – zeichnet den Herzrhythmus über 24 Stunden auf
• Belastungs-EKG – untersucht die Herzfunktion unter Belastung
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens – liefert detaillierte Bilder
• Gentest – sucht nach den typischen Genveränderungen; auch für Familienangehörige wichtig

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen sind in der Regel schmerzfrei und werden ambulant durchgeführt. Ihr Arzt wird die Ergebnisse mit Ihnen besprechen und einen Behandlungsplan erstellen. Bei positivem Gentest kann eine Untersuchung von Familienmitgliedern empfohlen werden.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, Symptome zu lindern, Komplikationen zu verhindern und das Risiko eines plötzlichen Herztodes zu senken. Die Therapie richtet sich nach Ihren Beschwerden, der Dicke des Herzmuskels und eventuellen Herzrhythmusstörungen.

Selbsthilfe zu Hause

• Vermeiden Sie extrem anstrengende körperliche Aktivitäten und Leistungssport – sprechen Sie mit Ihrem Arzt über geeignete Bewegungsarten.
• Achten Sie auf ausreichend Flüssigkeit, aber nicht zu viel auf einmal.
• Meiden Sie Alkohol und Koffein in großen Mengen, da sie das Herz belasten können.
• Nehmen Sie alle verordneten Medikamente regelmäßig ein und lassen Sie sich nicht von Ihrem Rhythmusgefühl täuschen.

Medizinische Behandlungen

Die medikamentöse Behandlung umfasst Wirkstoffe, die die Herzarbeit entlasten, den Herzschlag verlangsamen und den Blutdruck regulieren. Dazu gehören sogenannte Betablocker und Kalziumkanalblocker. Bei Herzrhythmusstörungen können zusätzliche Medikamente (Antiarrhythmika) eingesetzt werden. Eine Operation wird nur bei schweren Fällen mit ausgeprägter Verengung der Ausflussbahn des Herzens erwogen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreicht oder eine starke Behinderung des Blutflusses vorliegt, kann ein Eingriff in Betracht gezogen werden. Dabei wird entweder ein Teil des verdickten Herzmuskels entfernt (Myektomie) oder durch eine Verödung (Alkoholablation) verkleinert. Die Entscheidung trifft ein erfahrener Kardiologe und Herzchirurg.

Leben mit der Erkrankung

Die meisten Menschen mit HCM können ihren Alltag gut bewältigen. Regelmäßige Kontrollen beim Kardiologen sind wichtig, um den Verlauf zu überwachen. Vermeiden Sie extreme Belastungen und achten Sie auf Warnsignale Ihres Körpers.

Tipps für den Alltag

• Moderate Bewegung wie Spazierengehen, leichtes Radfahren oder Schwimmen ist oft erlaubt – sprechen Sie aber vorher mit Ihrem Arzt.
• Vermeiden Sie Wettkampfsportarten und plötzliche maximale Anstrengung.
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf und vermeiden Sie Stress, der das Herz belasten könnte.

Ernährung und Bewegung

Eine herzgesunde Ernährung mit wenig Salz, viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten ist empfehlenswert. Vermeiden Sie starke Flüssigkeitsschwankungen – also weder zu viel noch zu wenig trinken. Bewegung sollte moderat und regelmäßig sein, aber nicht bis zur Erschöpfung.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose einer chronischen Herzerkrankung kann Ängste auslösen, zum Beispiel vor plötzlichen Herzproblemen oder der Weitergabe an Kinder. Es ist normal, sich Gedanken zu machen. Ein offenes Gespräch mit dem Arzt, professionelle psychologische Unterstützung oder der Austausch mit anderen Betroffenen können helfen.

Vorbeugung

Die erbliche Form der HCM lässt sich nicht verhindern. Allerdings kann durch Früherkennung und regelmäßige Kontrollen das Risiko von Komplikationen deutlich gesenkt werden. Wenn in der Familie HCM bekannt ist, sollten alle nahen Verwandten untersucht werden.

Impfungen

Gegen HCM selbst gibt es keine Impfung. Trotzdem sind empfohlene Impfungen (wie Grippe- und Pneumokokken-Schutz) sinnvoll, um zusätzliche Belastungen des Herzens durch Infekte zu vermeiden.

Früherkennungsprogramme

Gentests und Echokardiographie bei Familienmitgliedern können die Erkrankung früh erkennen, auch wenn noch keine Symptome aufgetreten sind. Ein Kardiologe berät Sie dazu.

Komplikationen

Unbehandelt

• Fortschreitende Herzschwäche (Herzinsuffizienz) mit zunehmender Kurzatmigkeit und Erschöpfung
• Herzrhythmusstörungen, insbesondere Vorhofflimmern, die das Schlaganfallrisiko erhöhen
• Plötzlicher Herztod, vor allem bei jungen Menschen während oder nach körperlicher Anstrengung
• Blutgerinnsel, die zu Schlaganfällen führen können

Langzeitprognose

Mit einer frühzeitigen Diagnose, regelmäßiger ärztlicher Betreuung und einer angepassten Lebensweise haben die meisten Menschen mit HCM eine gute Lebenserwartung und können aktiv am Leben teilnehmen. Die Risiken sind heute gut beherrschbar. Viele Betroffene erreichen ein normales Alter.

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