Hidup dengan Kolangitis Sklerosis Primer (PSC)

Gambaran umum

Kolangitis sklerosis primer (PSC) adalah penyakit hati kronis di mana saluran empedu di dalam dan di luar hati mengalami peradangan dan jaringan parut (sklerosis). Saluran empedu berfungsi membawa cairan empedu dari hati ke usus. Ketika saluran ini menyempit atau tersumbat, empedu menumpuk dan merusak hati. Lama-kelamaan, kerusakan ini dapat menyebabkan sirosis dan gagal hati.

PSC tergolong penyakit langka. Diperkirakan hanya sekitar 1 dari 10.000 orang yang terkena. Di Indonesia, data pasti belum tersedia, namun penyakit ini mungkin sering tidak terdeteksi.

PSC paling sering ditemukan pada laki-laki berusia 30–50 tahun. Namun, wanita dan anak-anak juga bisa terkena. Sekitar 70–80% penderita PSC juga memiliki penyakit radang usus.

Gejala

Gejala umum

• Kelelahan yang tidak kunjung hilang
• Gatal-gatal pada kulit yang bisa sangat mengganggu
• Penyakit kuning (kulit dan bagian putih mata menguning)
• Nyeri perut di bagian kanan atas
• Demam ringan
• Penurunan berat badan tanpa sebab jelas
• Tinja berwarna pucat dan urine berwarna gelap

Gejala pada anak-anak

• Pada anak, gejala yang paling sering adalah gatal-gatal dan kelelahan.
• Hati-hati jika anak tampak kurang bersemangat, mudah lelah, atau berat badannya sulit naik.
• Perkembangan fisik dan pertumbuhan anak bisa terhambat karena penyakit hati.

Gejala pada lansia

• Pada lansia, gejala bisa memburuk lebih cepat dan lebih mudah terjadi komplikasi infeksi.
• Mereka juga lebih rentan mengalami pengeroposan tulang (osteoporosis) akibat gangguan penyerapan vitamin D dan kalsium.

Penyebab

Penyebab utama

• Penyebab pasti PSC belum diketahui.
• Para ahli menduga PSC terjadi karena kombinasi faktor genetik, sistem imun yang keliru menyerang saluran empedu, dan faktor lingkungan seperti infeksi tertentu.
• Penyakit ini tidak menular.

Faktor risiko

• Jenis kelamin laki-laki
• Usia antara 30–50 tahun
• Riwayat keluarga dengan PSC atau penyakit autoimun lain
• Memiliki penyakit radang usus, terutama kolitis ulseratif

Kapan harus ke dokter

Segera temui dokter jika:

• Demam tinggi atau infeksi berulang
• Nyeri perut hebat
• Muntah darah atau tinja hitam
• Kebingungan atau perubahan kesadaran
• Penyakit kuning yang memburuk dengan cepat

Buat janji temu rutin jika:

• Buat janji dengan dokter jika Anda mengalami gatal-gatal, kelelahan yang tidak jelas, atau penyakit kuning ringan.

Diagnosis

Dokter akan menegakkan diagnosis PSC melalui wawancara medis, pemeriksaan fisik, tes darah, pemeriksaan pencitraan, dan kadang biopsi hati.

Tes yang mungkin dilakukan

• Tes darah untuk memeriksa fungsi hati dan kadar enzim yang disebut alkaline fosfatase (ALP)
• Tes pencitraan seperti MRCP (pencitraan resonansi magnetik saluran empedu) yang tidak invasif
• ERCP (endoskopi retrograde kolangiopankreatografi) untuk melihat saluran empedu dan mengambil sampel
• Biopsi hati untuk melihat tingkat kerusakan jaringan hati

Apa yang diharapkan saat janji temu

Proses diagnosis bisa memakan beberapa minggu. Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis penyakit dalam atau spesialis pencernaan untuk pemeriksaan lebih lanjut. Sampaikan semua keluhan dan riwayat kesehatan Anda dengan jujur.

Perawatan

Sampai saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan PSC. Pengobatan bertujuan meredakan gejala, memperlambat kerusakan hati, dan mencegah komplikasi.

Perawatan mandiri di rumah

• Konsumsi makanan bergizi seimbang dengan cukup kalori dan protein.
• Bagi penderita yang mengalami gangguan penyerapan lemak, dokter akan menyarankan makanan rendah lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, K) sesuai resep.
• Hindari alkohol dan obat-obatan yang membebani hati. Konsultasikan semua obat termasuk obat bebas dan suplemen kepada dokter atau apoteker.
• Jaga kebersihan diri untuk mencegah infeksi, terutama jika Anda memiliki penyakit radang usus.
• Lakukan vaksinasi sesuai rekomendasi dokter, misalnya vaksin hepatitis A dan B (jika belum pernah).

Perawatan medis

Pilihan pengobatan tergantung pada gejala dan stadium penyakit. Dokter mungkin meresepkan obat untuk membantu melancarkan aliran empedu, meredakan gatal, atau mengatasi infeksi jika terjadi. Untuk meredakan gatal, tersedia obat antigatal yang diresepkan dokter. Antibiotik diberikan bila ada infeksi saluran empedu. Beberapa obat lain digunakan untuk mengurangi peradangan atau menekan sistem imun, namun semuanya harus di bawah pengawasan dokter yang berpengalaman.

Kapan operasi dipertimbangkan?

Pada PSC stadium lanjut yang menyebabkan gagal hati atau komplikasi berat, transplantasi hati (pencangkokan hati) menjadi pilihan yang dapat menyelamatkan nyawa. Operasi ini mengganti hati yang rusak dengan hati sehat dari donor. Keputusan operasi dibuat oleh tim dokter spesialis setelah penilaian menyeluruh.

Hidup dengan kondisi ini

Hidup dengan PSC perlu kesabaran. Anda mungkin perlu memeriksakan diri secara rutin untuk memantau perkembangan penyakit dan mendeteksi komplikasi lebih awal. Bawalah daftar pertanyaan saat kontrol agar tidak lupa. Jangan ragu meminta dukungan keluarga dan teman.

Tips gaya hidup

• Atur aktivitas sesuai energi Anda; istirahatlah saat lelah
• Kelola stres dengan teknik relaksasi, hobi, atau kegiatan yang menyenangkan
• Berhenti merokok dan hindari asap rokok
• Hindari alkohol sepenuhnya
• Minum obat tepat waktu dan jangan menghentikan obat tanpa sepengetahuan dokter

Diet dan olahraga

Tidak ada diet khusus untuk PSC, tetapi pola makan sehat sangat penting. Konsumsi sayur, buah, protein tanpa lemak, dan biji-bijian. Pilih makanan tinggi kalori dan protein jika berat badan turun. Lemak sehat seperti minyak zaitun dapat membantu bila tidak ada masalah penyerapan. Olahraga ringan seperti berjalan kaki, berenang, atau yoga dapat membantu menjaga kebugaran, memperkuat otot, dan meningkatkan suasana hati. Konsultasikan dengan ahli gizi jika perlu.

Kesehatan mental dan kesejahteraan emosional

Menerima diagnosis PSC dapat memicu rasa cemas, sedih, atau takut. Ini wajar. Gangguan kesehatan mental seperti depresi atau kecemasan bisa muncul dan berpengaruh pada kualitas hidup. Jika Anda merasa kewalahan, bicarakan dengan tenaga kesehatan profesional, seperti psikolog atau psikiater.

Pencegahan

PSC tidak dapat dicegah karena penyebabnya belum diketahui, dan faktor risiko utamanya berupa kondisi kesehatan tertentu yang tidak bisa kita kendalikan. Namun, menjaga kesehatan hati dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit dan mencegah komplikasi.

Vaksin

Vaksinasi hepatitis A dan B sangat disarankan, karena infeksi virus hepatitis dapat memperberat kerusakan hati. Diskusikan jadwal vaksinasi dengan dokter.

Program skrining

Jika Anda sudah didiagnosis PSC, dokter akan menyarankan pemeriksaan rutin untuk memantau fungsi hati dan mendeteksi risiko dini terjadinya komplikasi seperti sirosis, infeksi saluran empedu, atau tumor saluran empedu (kolangiokarsinoma).

Komplikasi

Jika tidak diobati

• Sirosis hati (pengerasan hati yang menimbulkan jaringan parut)
• Gagal hati
• Tekanan darah tinggi di pembuluh darah hati (hipertensi portal) yang bisa menyebabkan pembengkakan pembuluh darah di kerongkongan (varises esofagus) dan pendarahan
• Infeksi saluran empedu berulang (kolangitis)
• Kanker saluran empedu (kolangiokarsinoma)
• Pengeroposan tulang (osteoporosis) dan kekurangan vitamin

Prospek jangka panjang

Meskipun PSC adalah penyakit serius, banyak orang dapat hidup bertahun-tahun dengan kualitas hidup yang baik jika mendapatkan perawatan dan pemantauan rutin. Perjalanan penyakit berbeda-beda pada setiap orang. Dengan pengelolaan gejala, pola hidup sehat, dan dukungan medis yang tepat, Anda tetap dapat menjalani aktivitas, bekerja, dan memiliki harapan. Jika diperlukan transplantasi hati, angka kesintasan setelah operasi tergolong baik di banyak negara.

Cari dukungan

Organisasi internasional

• PSC Partners Seeking a Cure ↗
• PSC Support UK ↗

Tautan eksternal membuka situs web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggung jawab atas konten eksternal. Mencantumkan organisasi tidak berarti dukungan.