Primary biliary cholangitis

Gambaran umum

Primary biliary cholangitis (PBC) adalah penyakit hati kronis yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang saluran empedu kecil di dalam hati. Saluran empedu ini berfungsi mengalirkan empedu (cairan yang membantu pencernaan lemak) keluar dari hati. Akibat serangan tersebut, saluran empedu meradang dan rusak, sehingga empedu menumpuk di hati dan menyebabkan kerusakan hati jangka panjang.

PBC tergolong penyakit langka. Di Indonesia, angka pastinya belum diketahui, tetapi penyakit ini lebih sering ditemukan pada wanita usia 40-60 tahun.

PBC paling sering menyerang wanita, terutama di usia paruh baya (40-60 tahun). Namun, pria dan orang yang lebih muda juga bisa mengalaminya, meskipun jarang.

Gejala

Gejala umum

• Kelelahan yang menetap dan tidak hilang dengan istirahat.
• Gatal-gatal di seluruh tubuh (pruritus), terutama pada malam hari.
• Kulit dan mata menguning (jaundice).
• Urine berwarna gelap dan tinja pucat.
• Mulut dan mata kering (sindrom Sjögren terkait PBC).
• Nyeri perut kanan atas yang tumpul.

Gejala pada anak-anak

• PBC pada anak sangat jarang, namun gejalanya mirip dengan orang dewasa: kelelahan, gatal, dan kuning.
• Anak-anak mungkin juga mengalami gangguan pertumbuhan atau perkembangan terhambat.

Gejala pada lansia

• Pada lansia, kelelahan sering menjadi keluhan utama dan dapat disertai dengan nyeri tulang atau osteoporosis.
• Gatal-gatal mungkin lebih ringan tetapi bisa mengganggu tidur.
• Risiko komplikasi seperti sirosis dan gagal hati lebih tinggi jika tidak diobati.

Penyebab

Penyebab utama

• Penyebab pasti PBC belum diketahui, tetapi diduga terkait dengan reaksi autoimun—sistem kekebalan tubuh menyerang saluran empedu sendiri.
• Faktor genetik dan lingkungan berperan. Orang dengan anggota keluarga yang memiliki PBC atau penyakit autoimun lain memiliki risiko lebih tinggi.

Faktor risiko

• Jenis kelamin perempuan.
• Usia antara 40-60 tahun.
• Riwayat keluarga dengan PBC atau penyakit autoimun (seperti tiroiditis Hashimoto, lupus, atau sindrom Sjögren).
• Kebiasaan merokok dan paparan zat kimia tertentu mungkin meningkatkan risiko.

Kapan harus ke dokter

Segera temui dokter jika:

• Jika Anda mengalami kulit/mata kuning, urin gelap, atau tinja pucat secara tiba-tiba.
• Jika gatal sangat parah hingga mengganggu tidur atau menyebabkan lecet pada kulit.
• Jika Anda mengalami kebingungan, penurunan kesadaran, atau muntah darah.

Buat janji temu rutin jika:

• Jika Anda merasa lelah secara terus-menerus tanpa penyebab jelas.
• Jika Anda memiliki gatal-gatal yang tidak diketahui penyebabnya dan berlangsung lebih dari beberapa minggu.
• Jika hasil tes fungsi hati (misalnya dari medical check-up) menunjukkan enzim hati yang tinggi.

Diagnosis

Diagnosis PBC ditegakkan oleh dokter spesialis penyakit dalam atau dokter spesialis hati (hepatolog) berdasarkan kombinasi pemeriksaan darah, pencitraan, dan kadang biopsi hati.

Tes yang mungkin dilakukan

• Tes darah: untuk memeriksa enzim hati (ALP, GGT) dan antibodi anti-mitokondria (AMA) yang khas untuk PBC.
• Ultrasonografi (USG) perut: untuk melihat apakah ada penyumbatan saluran empedu akibat batu atau tumor.
• Biopsi hati (pengambilan sampel kecil jaringan hati): untuk memastikan diagnosis dan menilai tingkat kerusakan hati, meskipun tidak selalu diperlukan.

Apa yang diharapkan saat janji temu

Pemeriksaan biasanya dilakukan secara bertahap. Dokter akan menanyakan gejala, riwayat kesehatan, dan melakukan pemeriksaan fisik. Anda mungkin akan dirujuk ke dokter spesialis hati. Proses diagnosis bisa memakan waktu beberapa minggu hingga hasil semua tes keluar.

Perawatan

PBC belum dapat disembuhkan, tetapi ada pengobatan yang efektif untuk memperlambat kerusakan hati, mengendalikan gejala, dan mencegah komplikasi. Tujuan utama adalah menjaga fungsi hati selama mungkin.

Perawatan mandiri di rumah

• Hindari alkohol sepenuhnya karena dapat memperburuk kerusakan hati.
• Berhenti merokok.
• Jaga berat badan ideal untuk mengurangi beban pada hati.
• Vaksinasi hepatitis A dan B sesuai rekomendasi dokter.
• Konsultasikan dengan dokter sebelum mengonsumsi obat atau suplemen herbal.

Perawatan medis

Pengobatan medis untuk PBC meliputi obat yang membantu melancarkan aliran empedu dan mengurangi penumpukan asam empedu di hati (misalnya asam ursodeoksikolat). Obat lain mungkin diberikan untuk mengatasi gatal-gatal, seperti antihistamin atau obat yang mengikat asam empedu di usus. Jika terjadi komplikasi seperti osteoporosis, dokter mungkin meresepkan suplemen kalsium dan vitamin D. Semua obat harus dengan resep dan pengawasan dokter.

Kapan operasi dipertimbangkan?

Pada kasus yang sudah lanjut dengan sirosis atau gagal hati, satu-satunya pilihan adalah transplantasi hati (cangkok hati). Operasi ini bisa menyembuhkan PBC karena mengganti hati yang rusak dengan hati sehat dari donor. Setelah transplantasi, pasien harus minum obat anti-penolakan seumur hidup.

Hidup dengan kondisi ini

Hidup dengan PBC berarti Anda perlu memonitor kesehatan hati secara rutin, mengelola kelelahan dan gatal, serta menjaga kebugaran fisik. Bekerjalah sama dengan dokter Anda untuk menyesuaikan aktivitas dan pengobatan.

Tips gaya hidup

• Lakukan aktivitas fisik ringan seperti berjalan kaki atau yoga untuk mengatasi kelelahan.
• Hindari paparan panas berlebihan karena dapat memperburuk gatal.
• Gunakan pelembap yang tidak mengandung pewangi untuk kulit yang gatal.
• Istirahat cukup dan atur waktu tidur yang teratur.

Diet dan olahraga

Makanlah makanan bergizi seimbang, kaya sayuran, buah, protein tanpa lemak, dan biji-bijian. Batasi garam jika ada penumpukan cairan dalam perut (asites). Pastikan asupan kalsium dan vitamin D cukup karena risiko osteoporosis pada PBC tinggi. Olahraga teratur seperti jalan cepat atau renang dapat membantu mengurangi kelelahan dan menjaga kekuatan tulang.

Kesehatan mental dan kesejahteraan emosional

PBC adalah penyakit kronis yang bisa menyebabkan kecemasan, depresi, atau stres. Rasa lelah yang terus-menerus juga dapat mengganggu suasana hati. Jika Anda merasa kewalahan, jangan ragu untuk berbicara dengan psikolog atau psikiater. Ingat, kesehatan mental sama pentingnya dengan kesehatan fisik.

Pencegahan

PBC tidak dapat dicegah karena penyebab pastinya belum diketahui. Namun, gaya hidup sehat seperti tidak merokok, tidak minum alkohol, dan menjaga berat badan ideal dapat membantu mengurangi risiko kerusakan hati yang lebih lanjut.

Vaksin

Vaksinasi hepatitis A dan B sangat dianjurkan bagi penderita PBC untuk mencegah infeksi yang dapat memperberat kerusakan hati.

Program skrining

Tidak ada skrining rutin untuk PBC pada populasi umum. Namun, jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan PBC atau penyakit autoimun, dokter mungkin menyarankan pemeriksaan fungsi hati secara berkala.

Komplikasi

Jika tidak diobati

• Sirosis hati (jaringan hati menjadi kaku dan rusak permanen).
• Hipertensi portal (tekanan darah tinggi di pembuluh darah hati), yang dapat menyebabkan pembesaran pembuluh darah di kerongkongan (varises) dan perdarahan.
• Gagal hati (hati tidak dapat menjalankan fungsinya).
• Osteoporosis (pengeroposan tulang) akibat gangguan penyerapan vitamin D dan kalsium.
• Kekurangan vitamin A, D, E, dan K.

Prospek jangka panjang

Dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat, kebanyakan penderita PBC dapat menjalani hidup yang panjang dan berkualitas. Obat-obatan dapat memperlambat perkembangan penyakit, dan pada tahap lanjut, transplantasi hati menawarkan harapan kesembuhan. Meskipun PBC adalah penyakit kronis, dukungan medis dan gaya hidup sehat membuat prospek ke depannya cukup baik.

Cari dukungan

Tautan eksternal membuka situs web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggung jawab atas konten eksternal. Mencantumkan organisasi tidak berarti dukungan.