両大血管右室起始症（ダブルアウトレットライトベントリクル）について

概要

両大血管右室起始症は、心臓から出る大動脈と肺動脈という2本の大きな血管が、本来は左心室と右心室に分かれてつながるところ、両方とも右心室につながっている先天性の心臓の異常です。生まれつきの病気で、心室の間の穴（心室中隔欠損）を伴うことが多いのが特徴です。

まれな病気です。心臓に生まれつき異常がある赤ちゃんのうち、数パーセント程度とされています。

主に赤ちゃんや小さな子どもに診断されます。ただし、症状の軽い場合は、成人になってから見つかることもあります。

症状

一般的な症状

• 呼吸が速い、息苦しそう
• 唇や爪が青紫色になる（チアノーゼ）
• 体重が増えにくい、哺乳量が少ない
• すぐ疲れる、汗をかきやすい
• 心雑音（心臓の音の異常）

子供の症状

• 運動するとすぐ疲れる、息切れがする
• チアノーゼが悪化する
• 胸の痛みや動悸を訴える
• 成長や発達の遅れが見られることもある

高齢者の症状

• 動悸や息切れ
• 運動能力の低下
• むくみ（心不全のサインとして）

原因

主な原因

• はっきりした原因はわかっていません。
• 胎児期の心臓の形成過程で何らかの異常が起きると考えられています。
• 大部分は遺伝とは関係なく、偶然起こるとされています。

リスク要因

• 妊娠中の糖尿病や風疹などの感染症
• 特定の染色体異常や遺伝子の変化を伴うことがある
• ただし、多くの場合は原因を特定できません。家族や本人のせいではありません。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 緊急症状（唇が青い、呼吸が苦しい、ぐったりするなど）があれば、すぐに119番に連絡してください。
• 症状が急に悪化した場合も、ためらわずに救急外来を受診してください。

定期受診を予約すべき場合：

• 心臓の定期検査を受けている方は、医師から指示された受診予定を守ってください。
• 息切れや動悸など気になる症状があれば、次の予定を待たずに早めに相談してください。

診断

妊娠中の超音波（エコー）検査で見つかることがあります。出生後は心雑音やチアノーゼなどをきっかけに、心臓の詳しい検査で診断されます。

行われる可能性のある検査

• 心臓超音波検査（心エコー）
• 胸部X線（レントゲン）
• 心臓カテーテル検査
• 心臓MRI（必要に応じて）

診察で予想されること

診断後は、小児循環器専門医が詳しい評価を行い、治療方針や手術の時期について、家族と一緒に時間をかけて説明します。専門の医療チームがサポートします。

治療

多くの場合、手術が必要です。手術の方法や時期は、血管のつながり方や心室中隔欠損の位置など、心臓の状態によって一人ひとり異なります。まずは専門医がしっかりと状態を調べ、最適な治療計画を立てます。

自宅でのセルフケア

• 乳幼児は、栄養と体重の増加をしっかり管理することが大切です。
• 感染症を予防するため、手洗いや予防接種を欠かさず行いましょう。
• かかりつけ医と心臓専門医の指示に従い、体調の変化を観察しましょう。

医療治療

症状を和らげるために、心臓の働きを助ける薬や、肺に血液が流れすぎるのを調整する薬などが使われることがあります。薬の種類や使い方は医師が個別に判断しますので、自己判断で使用・中止はしないでください。根本的な治療は手術です。

手術が検討される場合

ほとんどの場合、乳児期から幼児期に手術が行われます。手術では、大動脈と肺動脈のつながりを正常に近い形に整え、心室の間の穴（心室中隔欠損）をふさぐなどします。具体的な時期や方法は、心臓の形によって異なります。

この病気と共に生きる

手術後も心臓の状態に応じて定期的なフォローアップが生涯必要です。学校生活や仕事、運動などの制限は、主治医と相談しながら無理のない範囲で楽しめます。

生活習慣のアドバイス

• 定期検診を必ず受ける
• 予防接種をしっかり受け、感染症を予防する
• 服用中の薬があれば、指示通りに続ける
• 息切れや動悸などの体調の変化を日頃からチェックする
• 妊娠を考えている場合は、事前に心臓専門医と相談する

食事と運動

特別な食事制限は一般的にはありませんが、塩分や水分について医師からアドバイスがあればそれに従いましょう。運動は心臓の状態によって制限されることがあります。スポーツを始める前には必ず医師に確認しましょう。

精神的健康と心の健康

心臓の病気とともに生きることは、不安やストレスを感じることもあるでしょう。気持ちを話せる家族や友人を持つこと、必要に応じて心理的なサポートを求めることが大切です。お子さんの場合は、成長に合わせて病気について理解を深められるよう、周囲の大人が支えてあげましょう。

予防

現時点では、両大血管右室起始症そのものを予防する方法は確立されていません。ただし、妊娠中の健康管理（感染症予防、持病のコントロール、禁煙や飲酒を避けるなど）は、胎児の健康のために大切です。妊娠中の栄養や生活習慣については、医師に相談しながら整えましょう。

ワクチン

心臓の病気がある赤ちゃんや子どもは、感染症にかかると重症化しやすいため、定期予防接種をしっかり受けることが大切です。一部のワクチンは心臓の状態によって接種時期を調整する場合があるため、必ず医師に相談してください。

検診プログラム

妊娠中の超音波検査（エコー）で心臓の構造の異常が指摘されることがあります。出生後も新生児の心臓検診などで見つかる場合があります。

合併症

治療しない場合

• 低酸素血症（体の中の酸素が不足する状態）が続き、チアノーゼや息切れが進行する
• 心不全（心臓のポンプ機能の低下）を起こすことがある
• 感染性心内膜炎（心臓の内側に細菌が感染する病気）のリスクが高まる

長期的な見通し

近年の心臓外科や周産期管理の進歩により、治療成績は大きく向上しています。多くのお子さんが手術後に元気に成長し、学校生活や社会生活を送っています。長期的なフォローアップは必要ですが、希望を持って治療に取り組むことができます。

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