三尖弁閉鎖症（心臓の先天異常）

概要

三尖弁閉鎖症は、生まれつき心臓の構造に異常がある病気です。心臓の右心房と右心室の間にある「三尖弁」という弁（血液の逆流を防ぐためのふた）が閉じたままの状態で、うまく開かないため、血液が右心室に流れません。その結果、心臓や肺への血流に問題が起こり、全身に酸素を十分に送ることが難しくなります。多くは赤ちゃんのときに診断され、適切な治療が必要です。

まれな病気で、生まれてくる赤ちゃんのおよそ1万人に1人程度の頻度とされています。

生まれつきの病気なので、主に赤ちゃんや幼い子どもに影響します。男の子と女の子で大きな差はありません。

症状

一般的な症状

• 唇や皮膚が青紫色になる（チアノーゼ）
• 呼吸が速い、息苦しそう
• 授乳のときに疲れやすく、体重が増えにくい
• 全身のむくみ
• 疲れやすい

子供の症状

• 成長の遅れ
• 運動をするとすぐに疲れる
• 走ったり遊んだりすると唇や爪が青くなる
• 風邪や肺炎など感染症にかかりやすい

高齢者の症状

• 動悸（心臓がドキドキする感じ）
• 疲れやすい
• 不整脈（心臓のリズムが乱れること）

原因

主な原因

• はっきりした原因はわかっていません。
• 胎児の心臓が形成される初期の段階で何らかの異常が起こることが関係していると考えられています。
• 一部には染色体異常や遺伝子の変化が関係する場合もありますが、多くの場合、特定の原因は見つかりません。

リスク要因

• 家族に生まれつきの心臓病を持つ人がいる
• 妊娠中の母体の糖尿病
• 妊娠中の特定の感染症や薬の影響が疑われることがありますが、すべての場合に当てはまるわけではありません。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 唇や爪が青紫色になる症状がはっきりしている
• 呼吸が速い、または苦しそう
• 体重が増えない
• 意識がもうろうとする、ぐったりする

定期受診を予約すべき場合：

• 定期健診や学校検診で心臓に異常を指摘された
• 運動をするとすぐに息切れする
• 動悸がある
• 疲れやすさが続く

診断

多くの場合、出生前の超音波検査（おなかの中の赤ちゃんの様子を見る検査）や、生まれた後の心エコー検査（心臓の超音波検査）によって見つかります。診断は循環器の専門医が行います。

行われる可能性のある検査

• 心エコー検査（心臓の形や血流の状態を超音波で調べる）
• 心電図（心臓の電気的な動きを調べる）
• 胸部X線（心臓の大きさや肺の状態を確認する）
• パルスオキシメーター（指先にセンサーを付けて、血液中の酸素の量を測る）
• 心臓カテーテル検査（細い管を血管に入れて、心臓の中を詳しく調べる）

診察で予想されること

診断後は、小児循環器専門医や心臓血管外科医から、お子さんの状態や治療方針について詳しい説明があります。緊急でなければ、複数の検査を行い、治療と手術の計画を時間をかけて立てます。保護者の方は、疑問や不安があれば何度でも医師に質問しましょう。

治療

治療の中心は手術です。目的は、全身に酸素を届けるための血液の流れを作り直すことです。多くの場合、新生児期から幼児期にかけて、段階的に手術が行われます。

自宅でのセルフケア

• 定められた受診日を守る
• 処方された薬は、医師の指示どおりに飲む（自己判断でやめない）
• 感染症を防ぐため、手洗い・うがいを丁寧に行う
• 激しい運動やスポーツは、医師と相談してから行う
• 歯みがきを毎日しっかり行い、心内膜炎の予防をする

医療治療

手術までの間や症状に応じて、心臓の働きを助ける薬や、血液の流れを調整する薬などが使われることがあります。ただし、具体的な薬の名前や量は医師が決めるものであり、必ず処方と指示に従ってください。

手術が検討される場合

多くの患者さんが新生児期から乳児期の間に最初の手術を受けます。手術は1回で終わることもあれば、複数回行うこともあります。最終的には「フォンタン手術」という方法で血液の流れを整えることが一般的です。手術の時期や方法は、お子さんの心臓の形や状態によって専門医チームが慎重に判断します。

この病気と共に生きる

成人しても定期的な循環器のフォローアップ（経過観察）が必要です。多くの患者さんは学校生活や仕事、結婚など通常の生活を送れますが、運動制限や薬の継続が必要な場合があります。医師と相談しながら、無理のない生活を続けましょう。

生活習慣のアドバイス

• 循環器専門医による定期診察を欠かさない
• インフルエンザなど感染症の予防接種を医師と相談して受ける
• 無理のない範囲で適度に体を動かす
• 歯科治療を受けるときは、心臓の病気があることを歯科医に伝える
• 心臓の状態に合わせた活動計画を医師と立てる

食事と運動

心臓に負担をかけすぎない、バランスのよい食事が大切です。塩分の摂りすぎに注意しましょう。水分の量についても、心臓の状態に合わせて医師からの指示がある場合はそれを守ってください。運動は、禁止される場合もあれば、逆に勧められる場合もあります。医師に確認したうえで楽しめる運動を見つけましょう。

精神的健康と心の健康

生まれつきの心臓病は、子ども自身も家族も不安やストレスを感じやすいものです。特に思春期には、体の違いや運動制限に対して悩むこともあります。心の負担を軽くするために、医療者に相談したり、心理的なサポートを利用したりすることも有効です。

予防

現在のところ、三尖弁閉鎖症を確実に予防する方法はありません。ただし、妊娠中の健康管理をしっかり行い、感染症に注意することで、リスクを減らせる可能性があります。

ワクチン

心臓に負担をかける感染症を防ぐため、予防接種は重要です。特にインフルエンザや肺炎球菌などのワクチンは、医師と相談して接種を検討しましょう。接種時期は心臓の状態に合わせて調整されます。

検診プログラム

日本では、胎児期の超音波検査や、生まれた後の新生児心臓検診（パルスオキシメーター検査）が行われており、早期発見に役立っています。

合併症

治療しない場合

• 酸素不足によるチアノーゼ（唇や爪が青紫になる）が続く
• 心臓が血液を送り出す力が弱くなる「心不全」を起こす
• 脳梗塞など血管が詰まる合併症のリスクが高まる
• 運動能力の低下や発育の遅れ

長期的な見通し

適切な治療と定期的なフォローアップを受ければ、多くのお子さんが成人まで成長し、仕事や家庭生活など充実した人生を送ることができます。治療後も経過観察は必要ですが、心臓病があっても希望を持って生活できることを知ってください。

サポートを探す

外部リンクは第三者のウェブサイトを開きます。Ruqelo は外部コンテンツについて責任を負いません。団体名の掲載は推奨を意味するものではありません。