メイジュ症候群（Meige症候群）について

概要

メイジュ症候群は、まぶたが勝手に閉じる「眼瞼けいれん」と、あごや口、舌などが勝手に動く「顎・口のジストニア」を特徴とする、まれな神経の病気です。脳の機能の異常によって、顔や首の筋肉が意思とは関係なく収縮してしまいます。

非常にまれな病気です。正確な患者数はわかっていませんが、人口10万人あたり数人程度という報告があります。

40歳から70歳の成人に多くみられ、特に女性は男性よりやや多いとされています。多くは家族歴のない人に起こります。

症状

一般的な症状

• まぶたがぴくぴくとけいれんし、次第に目を閉じたまま開けにくくなる
• まぶしさや風、埃、緊張、疲れなどで症状が悪化する
• あごが左右や上下に勝手に動く
• 口をとがらせたり、唇を噛んだり、口を開けたりする動きが続く
• 舌が動いてしまい、話しにくい、食べにくいことがある
• 首の筋肉が緊張し、首がひねられる感じがすることがある

原因

主な原因

• 正確な原因はまだわかっていません。
• 脳の深い部分（大脳基底核）の機能異常が関与すると考えられています。
• 遺伝的な要因が疑われる家族もありますが、多くは原因が特定できません。
• 一部の薬の副作用として起こることがあります。

リスク要因

• 40歳以降の年齢であること
• 女性であること
• 顔面や首のジストニアを起こしやすい家族歴（まれ）
• 頭部の外傷や感染症のあとに発症する場合がある

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• まぶたが突然閉じたまま開かず、目の痛みや視力の急な低下がある
• 食べ物や水分がのどを通らず、よだれが止まらない
• 言葉が突然しゃべれなくなった、手足に力が入らない
• 転倒で頭を打ち、意識や体の状態に心配がある

定期受診を予約すべき場合：

• まぶたのけいれんやあご・口の動きが続き、仕事や家事、外出に支障が出ている
• 「まばたきが多い」「目を閉じる癖がある」と人から言われることが増えた
• 食事中にむせることが多くなった

診断

診断は主に問診と診察で行われます。神経内科の医師が症状の様子を確認し、似た症状を起こす別の病気がないかを調べるための検査を行うこともあります。

行われる可能性のある検査

• 神経学的診察（筋肉の動きや反射を確認する）
• 血液検査（甲状腺疾患や電解質異常などの除外）
• 脳の磁気共鳴画像検査（MRI、脳卒中や腫瘍などの確認）

診察で予想されること

診察では、けいれんが出ているときの様子をビデオで記録することがあります。また、服用している薬や持病、家族の病気について質問されます。診断が確定するまでに数週間から数か月かかることがあるため、焦らずに医師と一緒に進めていくことが大切です。

治療

治療の目的は、症状をやわらげて日常生活の不便を減らすことです。最もよく行われるのは、けいれんを起こしている筋肉にボツリヌス毒素を注射する治療です。そのほか、内服薬、リハビリ、手術などの選択肢があります。

自宅でのセルフケア

• まぶしい光や風を避けるため、外出時はつば付きの帽子やサングラスを活用する
• 屋内は間接照明にし、まぶしさを減らす
• 疲れやストレスが症状を悪化させることがあるため、睡眠を十分にとり、休憩をこまめに取る
• 症状が気になるときは、深呼吸や顔のマッサージで緊張をほぐす
• あごの不随意運動がある場合、口を大きく開けすぎないようにする

医療治療

治療は神経内科の専門医が行います。最も推奨されるのはボツリヌス毒素注射で、目の周りや口・あごの筋肉に少量を注射し、けいれんを一時的に和らげます。効果は数か月続くため、定期的な注射が必要です。内服薬は症状や体質に合わせて選ばれますが、副作用をチェックしながら調整されるため、必ず医師の指示に従ってください。

手術が検討される場合

注射や薬で十分な効果が得られず、日常生活が大きく制限される場合には、脳深部刺激療法（DBS）という手術を専門施設で受ける選択肢があります。手術をするかどうかは、医師と患者さんが話し合って慎重に決めます。

この病気と共に生きる

症状はストレスや疲れ、緊張、明るい光などで悪化しやすいため、生活のなかで誘因を減らす工夫が役立ちます。症状に合わせて自宅の照明を調整したり、外出時の支援を利用したりしながら、無理のない生活リズムを保つことが大切です。

生活習慣のアドバイス

• 朝と昼の明るい時間は、帽子やサングラスで遮光する
• 会話や食事に集中しすぎないように、リラックスできる時間をとる
• 運転や機械の操作は、症状が軽い時間帯を選び、安全面の注意を守る
• 家族や職場の人に病気について説明し、理解と協力を求める

食事と運動

食事は、むせにくいように一口の量を小さくし、ゆっくり食べることを心がけましょう。飲み込みにくい場合は、とろみをつけるなどの工夫を医師や管理栄養士に相談できます。運動は、軽いウォーキングやストレッチなど、気分転換になる範囲で行うとよいでしょう。

精神的健康と心の健康

人から見られていると感じると症状が強くなることもあり、外出や人との交流を避けたくなる方もいます。つらさや不安を一人で抱え込まず、家族や医療者に話すことが大切です。もし自分を傷つけたいなどの強い気持ちになったときは、すぐに医療機関や自治体の精神保健センターに相談し、緊急時は119番を利用してください。

予防

現在のところ、メイジュ症候群を確実に予防する方法はわかっていません。症状を悪化させるきっかけ（ストレス、疲れ、まぶしい光、風など）を避けることで、症状のコントロールはしやすくなります。

ワクチン

メイジュ症候群に特有のワクチンはありません。基本的には、医師の推奨に従い、インフルエンザなど通常の予防接種は主治医と相談のうえ受けてください。

検診プログラム

地域や職場で行う検診で見つかる病気ではありません。気になる症状がある場合は、医療機関を受診して相談してください。

合併症

治療しない場合

• まぶたが閉じたままになり、日常生活（歩行、読書、家事、運転）が困難になる
• 口やあごの動きが原因で食事が減り、体重減少や栄養不足になる
• 社会的な活動が減り、孤独感やうつ状態につながることがある
• まれに、誤嚥（食べ物や唾液が気管に入る）によって肺炎を起こすことがある

長期的な見通し

メイジュ症候群はゆっくり進む病気ですが、命にかかわることはほとんどありません。ボツリヌス毒素注射などの治療によって、多くの方が症状の大きな改善を実感しています。症状が消えなくても、それに合わせて生活を工夫することで、十分に穏やかな毎日を送ることができます。

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