筋萎縮性側索硬化症（ALS）について

概要

ALSは、体を動かすために必要な神経（運動ニューロン）が徐々に壊れていく病気です。筋肉を動かす指令が伝わらなくなり、力が入りにくくなったり、筋肉がやせたりします。考えたり感じたりする力は保たれることが多いですが、進行すると呼吸や飲み込むことも難しくなります。

ALSはまれな病気で、日本では10万人あたり2〜3人程度と言われています。厚生労働省の指定難病のひとつです。

多くは40〜70歳ごろに発症し、男性にやや多いとされています。まれに若い人でも発症することがあります。

症状

一般的な症状

• 手足の力が入りにくい
• 筋肉がピクピクとけいれんする
• 言葉がはっきりしなくなる
• 飲み込みにくくなる
• 息苦しさを感じる

原因

主な原因

• 詳しい原因はまだわかっていません。
• 一部の患者さんでは、遺伝子の変化が関係しています。
• 神経の老化や炎症が関係するという説もあります。

リスク要因

• 年齢（40〜70歳に多い）
• 男性であること
• 家族にALSの人がいる

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 呼吸が苦しい
• 食事がまったくできず、体重が減り続ける
• 胸やのどに痛みや熱がある

定期受診を予約すべき場合：

• 手や足の力が入りにくい
• 筋肉がピクピクする
• 言葉が出にくい
• 食べ物をむせるようになった

診断

ALSの診断は、症状や体の診察、神経の検査を組み合わせて行います。原因を特定するための単独の検査はありません。ほかの病気を除外したうえで判断されます。

行われる可能性のある検査

• 神経伝導検査・筋電図（筋肉や神経の働きを調べる）
• MRI（脳や脊髄の画像検査）
• 血液検査
• 必要な場合には、腰から針を刺して髄液を調べる検査

診察で予想されること

診断には数か月かかることがあります。専門医（神経内科医）を紹介され、複数の検査を段階的に行います。診断が確定したら、治療やケアの計画を一緒に立てていきましょう。

治療

現在のところ、ALSを完全に治す治療法はありません。しかし、症状をやわらげ、生活の質を保つためのさまざまな治療やケアがあります。進行を遅らせる薬が使われることもありますが、具体的な選択肢は医師と相談して決めます。

自宅でのセルフケア

• 呼吸のリハビリテーションを続ける
• むせないように食事の形態や食べ方を工夫する
• 無理のない範囲で体を動かす
• 福祉用具や支援サービスを活用する

医療治療

ALSの進行を遅らせる薬や、つらい症状（筋肉のこわばり、よだれ、痛みなど）を和らげる薬が使われることがあります。薬の種類や使い方は、医師が患者さんごとに判断します。また、呼吸を助ける機器を使って呼吸を続ける治療も選択肢のひとつです。

手術が検討される場合

ALS自体を治す手術はありません。ただし、飲み込みが難しくなった場合、栄養をとるための管（胃ろう）を体の外からお腹に通す処置が行われることがあります。これについても医師と相談して決めます。

この病気と共に生きる

ALSとともに生きるには、自分に合ったペースを見つけ、体を休めながら毎日を過ごすことが大切です。進行に合わせて、車いすや電動ベッドなどを使い、生活しやすい環境を整えましょう。

生活習慣のアドバイス

• 進行に合わせて住まいの段差をなくすなどの工夫をする
• 話すことが難しくなったら、文字盤や携帯端末などの伝える手段を使う
• 一人で悩まず、家族や医療者と将来のことを話し合う

食事と運動

食べることは楽しみのひとつでもあります。飲み込みが難しい場合は、栄養士の助けを借りて、やわらかい食事やとろみをつけた飲み物を試しましょう。運動は、筋肉に負担をかけすぎない範囲で、理学療法士の指導を受けながら行うと安心です。

精神的健康と心の健康

ALSと診断されると、不安や悲しみを感じることは自然なことです。うつや不眠に悩む人も少なくありません。一人で抱え込まずに、心理的なサポートや相談窓口を利用してください。

予防

はっきりとした予防法はまだありません。ただし、健康的な生活を送り、気になる症状があれば早めに受診することが大切です。

合併症

治療しない場合

• 呼吸ができなくなる
• 食べ物を誤って気管に入れてしまう（誤嚥）
• 肺炎を起こす
• 栄養不足で体力が低下する

長期的な見通し

ALSは進行性の病気ですが、経過は一人ひとり異なります。治療やケアの技術は進歩しており、医師、看護師、理学療法士、栄養士などがチームで患者さんと家族を支えます。希望を失わず、自分らしく生きる方法を一緒に考えていきましょう。

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