長期QT症候群（LQTS）

概要

長期QT症候群（LQTS）は、心臓の電気的な働きに異常がある病気です。心臓は規則正しく拍動しますが、この病気では、心臓が次の拍動の準備に時間がかかります。そのため、突然心臓のリズムが乱れて、めまいや失神、まれに心停止を起こすことがあります。

比較的まれな病気です。およそ2,000人から5,000人に1人の割合で見られるといわれています。

どの年齢でも起こりえますが、症状は子どもから若い成人で現れることが多いです。女性の方がやや多いという報告があります。

症状

一般的な症状

• めまいや立ちくらみ
• 動悸（心臓がドキドキする感じ）
• 失神（気を失う）
• けいれん発作
• 運動中や驚いたときなどに起こる失神

子供の症状

• 運動中や泳いでいるときに突然ふらつく
• 大きな音や驚きで意識を失う
• 睡眠中にけいれんや呼吸が止まるようなそぶりがある

高齢者の症状

• 失神の原因がはっきりせず、転倒として見つかることがある
• 薬の影響や電解質のバランスの乱れで後天的になることがある
• 動悸や息切れを感じることがある

原因

主な原因

• 遺伝子の変異（親から子に受け継がれる）
• 特定の薬の影響（一部の抗生物質、抗不整脈薬、抗アレルギー薬など）
• 血液中のカリウムやマグネシウムが不足すること
• 心拍が極端に遅くなること

リスク要因

• 家族に長期QT症候群の人がいる
• 若い女性
• 難聴を持つ（特定のタイプの長期QT症候群に関連）
• 原因となる薬を服用している、または電解質異常を起こしやすい状態

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 失神したことがある（特に運動中や驚いたとき）
• 原因不明のけいれんがある
• 症状が悪化している、または頻繁に起こる

定期受診を予約すべき場合：

• 心臓の病気の家族歴がある
• めまいや動悸がたびたびある
• 遺伝子検査や心電図検査について相談したい

診断

医師が問診、身体診察、心電図などを行い、総合的に診断します。家族歴も重要な手がかりになります。

行われる可能性のある検査

• 心電図（ECG）
• ホルター心電図（24時間心電図）
• 運動負荷試験（自転車やトレッドミル運動中の心電図を記録）
• 血液検査（電解質バランスを調べる）
• 遺伝子検査（原因遺伝子を調べる）

診察で予想されること

診断には数日から数週間かかることがあります。心電図検査は痛みを伴わず、数分で終わります。ホルター心電図は小型の記録計を体に付け、1日から数日間、日常生活の心電図を記録します。医師から結果について説明され、生活面の注意や治療方針が決まります。

治療

治療の目的は、命に関わる不整脈を防ぎ、日常生活を安全に送ることです。遺伝性の場合は生涯にわたる管理が必要ですが、後天性の場合は原因を除去すれば改善することがあります。

自宅でのセルフケア

• 運動は医師と相談し、無理のない範囲で行う
• 突然の大きな音や驚きを避ける（特に目覚まし時計の音や花火など）
• 水分を十分に取り、脱水を避ける
• 医師に相談せずに市販薬を飲まない
• 症状が起きた時の対処法を家族に伝えておく

医療治療

薬を使って、心臓の電気的な働きを安定させる治療が一般的です（例：ベータ遮断薬。ただし、使用する薬は医師が個別に決定します）。薬だけでは効果が不十分な場合は、心臓の中や体の中に小さな機器を埋め込む治療（植え込み型除細動器）が検討されることがあります。また、胸腔鏡を使った手術や、交感神経を遮断する治療も選択肢になります。治療法は年齢や症状の重さ、遺伝子のタイプによって異なりますので、医師とよく相談して決めることが大切です。

手術が検討される場合

一部の患者さんでは、植え込み型除細動器（ICD）を埋め込む手術や、左交感神経節切除といって心臓の不整脈を起こりにくくするための手術が行われることがあります。

この病気と共に生きる

普段の生活では、誘因（きっかけ）を避けることが重要です。規則正しい生活と十分な睡眠を心がけ、ストレスをためすぎないようにしましょう。もし意識を失うリスクがある場合は、運転や一人での水泳などを避けるように医師と相談してください。

生活習慣のアドバイス

• 目覚まし時計は、突然大きな音が鳴らないように設定する
• プールや海での水泳は、必ず誰かと一緒に、監視員がいるところで行う
• 激しい競技スポーツは医師の許可を得て行う
• 入浴は、熱いお湯に長時間つかるのを避ける
• ストレスをためないリラックス法を見つける

食事と運動

特別な食事制限はありませんが、バランスの良い食事を心がけ、カリウムやマグネシウムの不足を避けることが大切です。脱水は症状を悪化させるため、運動中や暑い日はこまめに水分を補給しましょう。運動は、医師と相談のうえ、安全な種類と強度を選びます。激しいジョギングや競技スポーツは控え、歩行や軽いサイクリングなどが推奨されることがあります。

精神的健康と心の健康

突然の失神や心停止への不安は、心の負担になることがあります。不安やうつを感じることは自然なことです。そのような時は、一人で抱え込まず、医師や看護師、カウンセラーに相談したり、患者会などの同じ体験を持つ人々と話すことが助けになります。

予防

遺伝性の長期QT症候群は、持って生まれた遺伝子の特徴であり、防ぐことはできません。しかし、原因となる薬を避ける、脱水を防ぐ、誘因となる状況を避けることで、症状や命に関わる不整脈を防ぐことは可能です。後天性の場合は、薬の使用時に心電図を確認するなどの方法で発症を防ぐことができます。

検診プログラム

家族に患者がいる場合は、心電図検査や遺伝子検査を受けることが勧められます。学校心臓検診や職場の健康診断でも、心電図検査が行われることがあります。気になる場合は、かかりつけ医に相談してみてください。

合併症

治療しない場合

• 失神を繰り返すと、転倒によるけがのリスクが高まる
• 頻脈性不整脈（心室頻拍）が起こる
• 心室細動という致命的な不整脈を起こすと、心停止に至ることがある

長期的な見通し

長期QT症候群は、適切な診断と治療で予後（その後の経過）は大きく改善します。薬の内服や生活の注意を守ることで、多くの患者さんが普通に近い生活を送っています。心停止を起こしたことがある場合でも、植え込み型除細動器などによる治療で、生命のリスクは大幅に減らせます。治療を続けながら、医師と一緒に管理していくことが何より大切です。

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