多系統萎縮症（MSA）

概要

多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう）は、脳のいくつかの部分がゆっくりと傷んでしまう、まれな神経の病気です。血圧や排尿など、自分の意思とは関係なく働く「自律神経（じりつしんけい）」と、体を動かす働きの両方に影響が出ます。進行性の病気ですが、症状の現れ方や進み方は人によって違います。

まれな病気です。人口10万人あたり数人程度と考えられており、どなたでも発症する可能性がありますが、日本では難病に指定されています。

40歳から60歳くらいで発症することが多いです。平均すると50代半ばで発症することが多く、男性にやや多いという報告があります。子どもに発症することはほとんどありません。

症状

一般的な症状

• 立ち上がったときや長時間立ったときのめまい、ふらつき、失神（たちくらみ）
• 排尿のしにくさ、頻尿、尿失禁（おしっこのトラブル）
• 便秘や吐き気などの消化器の症状
• 体の動きが遅くなる、筋肉がこわばる、ふるえ
• バランスが取りにくく、転びやすくなる
• ろれつが回りにくい、声がかすれる、飲み込みにくい
• 体の緊張をうまく調整できず、血圧が下がりやすい

子供の症状

• この病気は大人の病気であり、子どもには発症しないとされています。

高齢者の症状

• 高齢者の場合、同じような症状が年齢のせいや他の病気（例：脳の血流不足など）で起こることがあります。誤って見逃さないために、気になる症状があれば早めに医師に相談してください。

原因

主な原因

• 原因はまだ完全にはわかっていません。脳神経の一部で「α-シヌクレイン」というたんぱく質が異常にたまることで、神経細胞が傷つくとされています。
• この病気は遺伝性ではなく、家族に同じ病気の人がいなくても発症します。
• 感染することもありません。

リスク要因

• 明確な危険因子はわかっていませんが、中年期（40〜60代）の発症が多いという統計があります。
• 一部の研究では男性にやや多いとされていますが、確定的な原因ではありません。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 意識を失うほどの立ちくらみが頻繁にある
• 飲み込みにくさが急に悪化し、食事が摂れない
• 転倒しそうになり、危険を感じる

定期受診を予約すべき場合：

• 立ちくらみやふらつきが続く
• 排尿のトラブル（出にくい、漏れる）が気になる
• 歩き方や手の動きがぎこちない
• ろれつが回りにくい、声が出にくい

診断

多系統萎縮症の診断は、主に症状の経過と神経の診察によって行われます。血圧や排尿、運動の状態を詳しく調べ、ほかの病気を除外することが大切です。確定診断には時間がかかることがあります。必ず神経内科専門医の診察がすすめられます。

行われる可能性のある検査

• 問診と神経学的診察（歩き方、動き、反射、感覚などを確認）
• 血圧や心拍数の変化を調べる自律神経機能検査（立ち上がるときの血圧を測る検査など）
• 脳のMRI（磁気共鳴画像検査）で脳の状態を確認
• 排尿障害を詳しく調べる泌尿器科の検査（必要に応じて）
• 血液や尿の検査でほかの病気を除外
• 場合によっては睡眠検査や心電図なども行われる

診察で予想されること

診断までは、数か月から数年かかることもあります。いくつかの検査を受けることになるかもしれませんが、一つひとつの検査は痛みを伴わないものが多く、比較的安全です。診断に自信がない場合や、セカンドオピニオン（別の専門医の意見）を希望される場合は、かかりつけ医に相談してみましょう。

治療

多系統萎縮症を根本的に治す治療法はまだありませんが、症状をやわらげ、できるだけ長く、安全に、自分らしい生活を続けることを目指して治療を行います。お薬、リハビリ、生活の工夫を組み合わせて、多職種のチームでサポートします。

自宅でのセルフケア

• 立ちくらみを防ぐため、寝るときは頭を少し高くし、立ち上がるときはゆっくり動く。
• 十分な水分をとり、医師の指示に従って食事の塩分を調整する（勝手に塩分を増やさないこと）。
• 排尿のトラブルには、水分をこまめにとり、膀胱を温めるとよいことがある。
• 転倒予防のため、家の中の手すりや照明を整え、段差をなくすよう心がける。
• 飲み込みやすい食材や調理方法について、言語聴覚士のアドバイスを受ける。
• 便秘のときは、水分や食物繊維を意識し、腹部のマッサージなどを試す（下剤は医師と相談）。

医療治療

薬による症状の緩和を目的とした治療が中心になります。血圧を安定させる薬、排尿の症状を調整する薬、運動症状を改善する薬、睡眠障害を和らげる薬など、症状に合わせて医師が慎重に選択し、使い始めます。これらの治療薬は人によって合う合わないがあるため、必ず医師の指示に従って服用します。また、パーキンソン症状に使われる治療薬がありますが、どの程度効果があるかは人によって異なります。（薬の名前はあえて挙げません）

手術が検討される場合

多系統萎縮症に対して、外科手術による治療（脳深部刺激療法など）が行われることはほとんどありません。症状の管理は、薬物療法とリハビリ、生活調整が中心になります。

この病気と共に生きる

毎日の生活では、無理をせず、自分のペースを大切にしましょう。睡眠をしっかりとり、体を温め、転倒しないよう注意してください。日々の体調を記録しておくと、医師や家族と情報を共有しやすくなります。症状や不安をひとりで抱え込まず、周囲の人の助けを借りることも大切です。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活リズムを整える
• 十分な休養をとり、疲れをためない
• 入浴やトイレは安全にできるよう、手すりや滑り止めなどの環境を工夫する
• 家族や友人、支援者とのつながりを続ける
• 医師・看護師・ケアマネジャー・理学療法士など、チームの助言を活用する

食事と運動

栄養バランスのよい食事をとることが基本です。飲み込みにくい場合は、言語聴覚士や管理栄養士に相談し、とろみをつけるなど安全に食べられる方法を見つけましょう。運動は、できる範囲で、転倒がないよう安全に行います。ストレッチや軽いウォーキングなどは筋力や柔軟性を保つのに役立ちますが、始める前に医師や理学療法士に確認してください。

精神的健康と心の健康

こうした病気は、からだだけでなくこころにも影を落とすことがあります。不安や悲しみ、怒りなどの感情を抱くのは自然なことです。つらいときは、ひとりでため込まず、家族や友人に話したり、医療相談窓口を利用したりしてください。心理士や精神科医などの専門家もサポートします。

予防

多系統萎縮症を予防する方法はまだわかっていません。原因となる生活習慣や環境が特定されていないためです。大切なのは、症状を早く見つけて、医療的なケアや生活の工夫を始めることです。

合併症

治療しない場合

• 転倒による骨折や頭部のけが
• 飲み込みの誤りによる誤嚥性肺炎（食べ物やだ液が気管に入って起こる肺炎）
• 血圧低下による失神や、それによるけが
• 膀胱炎や尿路感染症を繰り返す
• 運動機能の低下により、体を動かさないことで生じる筋力低下や関節のこわばり

長期的な見通し

多系統萎縮症は進行性の病気ですが、進行の速さは人によって大きく異なります。症状を上手にコントロールすることで、長い間、在宅での生活や仕事を続けられる方もいらっしゃいます。医療の進歩により、生活の質を保つためのサポートは年々充実しています。希望を失わず、できることから一つずつ取り組むことが大切です。

サポートを探す

国際機関

• MSA Trust（イギリスの患者支援団体） ↗
• The Multiple System Atrophy Coalition（アメリカの患者支援団体） ↗

地域の団体

• 難病情報センター ↗ · 日本全国

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