原発性進行性失語症（PPA）とは？

概要

原発性進行性失語症（PPA）は、脳の言葉を処理する部分（主に左脳の側頭葉や前頭葉）がゆっくりと衰えていく病気です。話す、聞く、読む、書くといった言語の機能が、年月をかけて少しずつ障害されていきます。アルツハイマー病などと同じグループの『認知症』の一種ですが、初期には記憶力よりも言語の症状が目立つのが特徴です。

まれな病気です。認知症全体の中でもごく一部を占めるといわれています。

主に50歳から70歳くらいの世代で発症することが多く、男性も女性も同じくらいの頻度で見られます。

症状

一般的な症状

• 会話中に、言いたい言葉がすぐに思い出せない「語忘れ」が増える。
• 物の名前を間違って言ったり、意味の通らない言葉を使ったりする。
• 相手の話す言葉を理解するのが難しくなる。
• 文の構造が崩れて、単語を並べただけのような話し方になる。
• 読む・書く能力が落ちてくる。
• 話すこと自体がおっくうになり、黙りがちになる。

原因

主な原因

• 脳の神経細胞がゆっくりと減少・変性することが原因です。その背景には、異常なタンパク質（タウ蛋白やTDP-43など）が脳内に蓄積することが関わっているとされています。
• アルツハイマー病と同じ病理変化が原因で起こる場合もあります。
• 一部の患者では、遺伝子の変異が関係することがありますが、家族内に患者がいない「孤発性」の方が多くを占めます。

リスク要因

• 50〜70歳の年齢
• 家族に、この病気や前頭側頭型認知症、運動ニューロン疾患の人がいる場合
• 特定の遺伝子の変異がある場合（ただし、明確な遺伝形式をとることはまれです）

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 言葉の症状が突然現れた、または急に悪くなった
• 食事のときにむせることが増え、体重が減ってきた
• 歩き方や体の動きに明らかな変化が出てきた

定期受診を予約すべき場合：

• 言葉の間違いや『思い出せない』症状が数カ月以上続いている
• 家族や友人から『最近、話が通じにくい』と言われる
• 仕事や家事でのやりとりに時間がかかるようになった

診断

診断は主に神経内科や老年科、精神科などの専門医が行います。問診や言語機能を含む神経心理検査、頭部MRI・CTなどの画像検査を組みあわせて、他の病気を除外しながら総合的に判断します。

行われる可能性のある検査

• 問診と診察（ご本人と家族の方から話を聞きます）
• 言語機能を調べる神経心理検査（絵の名前を言う、読む、書く、聞いて理解するなど）
• 頭部のMRIまたはCT検査
• 脳の血流や代謝を調べるSPECT・PET検査（場合による）
• 他の病気を確認するための血液検査

診察で予想されること

診断には数週間から数か月かかることがあります。はっきりした原因を特定するのが難しい場合もあり、専門医が症状の経過を縦に診ていくことが大切です。診断後も、定期的に通院して経過を見ていきます。

治療

現在のところ、PPAそのものを治す薬はありません。しかし、言語聴覚士によるリハビリテーションやコミュニケーションの支援、症状に合わせた薬物治療などによって、生活のしやすさを保つことが目標になります。

自宅でのセルフケア

• ゆっくり、短い文で話すように心がける。
• 指さしやジェスチャー、絵カード、スマートフォンの文字表示など、言葉以外の方法を組み合わせる。
• 間違いをすぐに訂正するのではなく、本人が伝えようとしている気持ちを大切にする。
• 話すことに疲れたら、休む時間を作る。
• 家族や友人が、本人のペースに合わせて会話を待つ。

医療治療

医師の判断が必要ですが、認知症の進行を抑える目的で、数種類の薬が使用されることがあります。また、うつ症状、不安、睡眠障害などが強い場合には、それらの症状を和らげる薬が処方されることもあります。どの薬も医師の処方にしたがって使用してください。

手術が検討される場合

この病気に対して、手術は行われません。

この病気と共に生きる

言葉でのやりとりが難しくなっても、気持ちはしっかり残っています。ご本人が伝えたいことを工夫して聞き取り、穏やかな時間を過ごすことが何より大切です。生活の中では、文字や絵、身ぶりなどをうまく使っていきましょう。

生活習慣のアドバイス

• 毎日同じ時間に起き、食べ、休むリズムを保つ。
• 音楽や散歩、写真を眺めるなど、言葉が苦手でも楽しめる活動を見つける。
• お金の管理や調理、運転など、安全に関わることは家族や支援者と一緒に行う。
• 無理に人前で話させようとせず、本人が快適に過ごせる環境を選ぶ。

食事と運動

栄養バランスの良い食事を心がけ、飲み込みが悪くなってきたら、食べ物を小さく切る、とろみをつけるなどの工夫をします。ウォーキングなど軽い運動は、気分を安定させるうえでも役立ちます。

精神的健康と心の健康

言葉が出ないもどかしさから、うつ状態や不安、人と会うのを避けるようになることがあります。また、介護する家族の負担も大きくなりがちです。一人で抱え込まずに、医療や介護の支援を利用してください。

予防

現時点では、PPAを完全に予防する方法は見つかっていません。ただし、一般的な健康的な生活（バランスの取れた食事、適度な運動、十分な睡眠、血圧や血糖の管理）を心がけることは、脳の健康のために役立ちます。

合併症

治療しない場合

• 言葉の障害が進むと、必要なことを伝えられず、誤解や孤立が生じやすくなります。
• 誤嚥（ごえん）により食べ物や唾液が気管に入り、肺炎を起こすリスクが高くなります。
• 進行にともない、判断力や記憶力など、ほかの認知機能にも障害が現れることがあります。

長期的な見通し

病気の進行のスピードは人それぞれです。何年も穏やかに経過する方もいます。リハビリテーションや周囲のサポートを活用することで、たとえ言葉が不自由になっても、その人らしい生活を長く続けることができます。

サポートを探す

外部リンクは第三者のウェブサイトを開きます。Ruqelo は外部コンテンツについて責任を負いません。団体名の掲載は推奨を意味するものではありません。