拘束型心筋症（こうそくがたしんきんしょう）とは？

概要

拘束型心筋症は、心臓の筋肉がかたくなってうまく広がらなくなる病気です。心臓は血液を送り出すだけでなく、十分に広がって血液を取り込む必要があります。この病気では、心臓がかたいために十分な血液を取り込めず、全身に十分な血液を送り出せなくなることがあります。心不全という状態を引き起こすこともあります。

この病気はまれで、心筋症の中でも比較的少ないタイプとされています。

どの年齢の人にも起こる可能性がありますが、原因となる病気（たとえば心臓アミロイドーシスなど）を背景に、中高年で見つかることが多いです。子どもにも起こることがあります。

症状

一般的な症状

• 息切れ（特に運動時や横になるとき）
• 疲れやすさ・体のだるさ
• 足や足首、おなかのむくみ
• 心臓のドキドキ・動悸（どうき）
• めまいやふらつき
• 体重が急に増える（水分がたまるため）

子供の症状

• 哺乳力が弱い、体重が増えない
• 呼吸が速い、ゼーゼーする
• 顔色が悪い、ぐったりする
• おなかが張る

高齢者の症状

• 動作時の息切れが目立つ
• むくみが続く
• 食欲低下や疲労感が強い
• 意識がもうろうとする、失神することもある

原因

主な原因

• 心筋がかたくなる原因がはっきりしない特発性のもの
• アミロイドーシス（異常なタンパク質が心筋にたまる病気）
• サルコイドーシス（炎症によって肉芽腫ができる病気）
• 心筋の線維化（心筋がかたい組織に置き換わること）
• 放射線治療や一部の薬が原因となることもある

リスク要因

• 心臓以外にアミロイドーシスなどの全身性の病気がある
• サルコイドーシスなど炎症性の病気がある
• 心臓に放射線治療を受けたことがある
• 家族に心筋症の人がいる

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 息切れがひどくなり、日常生活に支障がある
• 胸の痛み、動悸、失神がある
• 急にむくみが強くなった
• 体重が急に増えた

定期受診を予約すべき場合：

• 階段を上がるときに息が切れる
• 疲れやすさやむくみが続いている
• 心臓のドキドキをよく感じる
• 健康診断などで心電図や心エコーの異常を指摘された

診断

医師が問診、聴診、心電図、心エコーなどの検査を行い、心臓の構造や動きを詳しく調べることで診断します。場合によっては心臓MRIや心筋生検（心臓の組織の一部を採って調べる検査）が必要になることもあります。

行われる可能性のある検査

• 心電図（心臓の電気的な動きを調べる）
• 心エコー（超音波で心臓の形や動きを調べる）
• 胸部X線（心臓の大きさや肺の状態を調べる）
• 血液検査（心不全や原因となる病気の手がかりを調べる）
• 心臓MRI（心臓の筋肉の状態を詳しく画像で調べる）
• 心筋生検（心臓の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる）

診察で予想されること

診断は外来で行われることが多く、心エコーや心電図は痛みのない検査です。心筋生検を行う場合は、入院して局所麻酔をして行われることがあります。検査について不安なことは事前に医師や看護師に遠慮なく相談してください。

治療

治療の目的は、心臓への負担を減らし、症状を和らげ、進行を遅らせることです。原因となる病気が見つかった場合は、その病気の治療も並行して行います。食事・生活習慣の見直しと、薬による治療を組み合わせることが一般的です。

自宅でのセルフケア

• 塩分を控え、水分の取りすぎに注意する（医師の指示に従う）
• 体重を毎日測り、急な増加があれば医師に知らせる
• 規則正しい生活と十分な休息を心がける
• かぜなどの感染症を予防する（手洗い、うがい、人混みを避ける）
• 禁煙し、お酒は医師に相談しながら控える

医療治療

薬では、体にたまった水分を排出して心臓の負担を減らす薬（利尿薬）、心臓の働きを助ける薬、脈を整える薬など、症状や原因に合わせて治療が行われます。使用する薬の種類や量は医師が個別に判断します。必ず医師の指示に従って服用してください。

手術が検討される場合

ごくまれに、薬や生活管理では症状が改善せず、状態が重い場合に心臓移植が検討されることがあります。移植は専門の施設で行われ、適応となるかどうかは慎重に評価されます。

この病気と共に生きる

この病気とともに生きるうえでは、自分の体調の変化に注意しながら、無理のないペースで日常生活を続けることが大切です。体重や血圧、むくみの状態を記録し、かかりつけ医と定期的に情報を共有しましょう。

生活習慣のアドバイス

• 医師と相談して無理のない範囲で軽い運動を行う
• 十分な睡眠と休息をとる
• ストレスをためない工夫をする
• 旅行や外出の際には、無理をしない計画を立てる
• 予防接種（インフルエンザ、肺炎など）について医師に相談する

食事と運動

食事は塩分を控えめにし、栄養のバランスを考えましょう。水分は医師の指示に従って調整します。運動は散歩や軽いストレッチなど、体に負担が少ないものを医師と相談しながら行いましょう。激しい運動は避けてください。

精神的健康と心の健康

心臓の病気は、不安や気分の落ち込みを感じることがあります。特に息苦しさや動悸があると、日常生活に不安が生じることもあるでしょう。そのような感情を持つのは自然なことです。一人で抱え込まず、家族や友人、医療者に気持ちを話してください。

予防

拘束型心筋症のすべてを予防することはできませんが、原因となる病気（アミロイドーシス、サルコイドーシスなど）を早期に見つけて治療することで、心筋の悪化を遅らせられる可能性があります。また、高血圧や心不全のリスクを減らすために、健康的な生活習慣を心がけましょう。

ワクチン

インフルエンザや肺炎球菌などの予防接種は、心臓への負担を増やす感染症を防ぐのに役立ちます。接種については、かかりつけの医師に相談してから受けてください。

検診プログラム

家族に心筋症や突然死の人がいる場合は、症状がなくても心臓の検査を受けることが勧められることがあります。健康診断で心電図や心エコーの異常を指摘された場合も、早めに専門の医師に相談しましょう。

合併症

治療しない場合

• 心不全が進行し、日常生活に支障が出る
• 不整脈（脈が乱れること）による動悸や失神
• 心臓の中に血の固まり（血栓）ができ、脳卒中などの原因になる
• 心臓の機能が著しく低下する

長期的な見通し

拘束型心筋症の経過は人によって異なりますが、適切な治療と生活管理を行うことで、症状を和らげ、進行を遅らせることができます。原因となる病気の治療も重要なカギになります。医療者とよく相談しながら、前向きに治療を続けていくことが大切です。

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