真性多血症（ポリシテミア・ベラ）

概要

真性多血症（しんせいたけっしょう）は、骨髄（こつずい）で赤血球（せっけっきゅう）が作られすぎることで、血液が濃くなってしまう病気です。血液がドロドロになると、血管が詰まりやすくなります。

まれな病気で、日本では10万人あたり約2〜3人程度と言われています。

60歳以上の中高年に多く、やや男性に多いとされています。子どもではほとんどまれです。

症状

一般的な症状

• 頭痛やめまい
• 顔や皮膚が赤くなる
• 皮膚のかゆみ（特に入浴後）
• 疲れやすい、だるい
• 視界がぼやける

子供の症状

• 子どもではほとんど発症しませんが、もしあれば頭痛や疲労感、出血しやすさなどがみられることがあります。

高齢者の症状

• 高齢者では、めまいや意識のぼんやり感、集中力の低下のほか、血栓による突然の症状が出ることもあります。

原因

主な原因

• 骨髄の造血細胞にJAK2遺伝子の変化が起こり、赤血球が過剰に作られることが主な原因です。
• この遺伝子の変化は通常、生まれつきのものではなく、後天的に起こります。遺伝することはほとんどありません。

リスク要因

• 年齢（60歳以上）
• 過去に放射線や特定の化学物質への曝露があった場合（頻度は低い）

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 胸の痛み・息苦しさ・片麻痺など、血栓を疑う症状がある場合
• 出血が止まらない、または激しい頭痛がある場合

定期受診を予約すべき場合：

• 疲れやすさや皮膚のかゆみが長く続くとき
• 健康診断で赤血球やヘモグロビンの値が高いと言われたとき
• 顔色が赤いと指摘されたとき

診断

まず血液検査を行い、赤血球の数やヘモグロビン値が高いかどうかを確認します。そのうえで、専門の血液内科で詳しい検査が行われます。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（赤血球数、ヘモグロビン、白血球、血小板など）
• JAK2遺伝子変異検査
• エリスロポエチン（EPO）濃度の測定
• 骨髄検査（骨髄を採取し造血の状態を調べる）

診察で予想されること

診断には数週間かかることがあります。骨髄検査は局所麻酔で行われ、数分で終わります。担当医が結果を説明し、治療方針を一緒に決めていきます。

治療

治療の目標は、血液を薄く保ち、血栓や出血のリスクを下げることです。年齢や症状に応じて方法が選ばれます。

自宅でのセルフケア

• 水分を十分にとり、脱水を避ける
• 喫煙している場合は禁煙を検討する
• 激しい運動や長時間の入浴で体温が上がりすぎないようにする
• 医師に相談せずに鉄剤を服用しない

医療治療

最も一般的な治療は瀉血（しゃけつ）です。これは、腕の静脈から一定量の血液を取り除くことで血液の濃度を下げる方法です。必要に応じて、骨髄の働きを抑える薬や血液をサラサラにする薬を用いることもあります。薬の種類や量は医師が慎重に調整します。

手術が検討される場合

通常、手術は治療の中心にはなりません。ただし、脾臓が大きく腫れて症状がある場合など、ごくまれに摘出を検討することがあります。

この病気と共に生きる

定期的に通院して血液の状態をチェックし、医師の指示に従うことが大切です。日常生活は基本的に普通に送ることができますが、体調の変化には注意してください。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活と十分な睡眠
• 禁煙と節酒
• 皮膚のかゆみには入浴後すぐに保湿剤を使う
• 長距離旅行中はこまめに水分をとり、足を動かす

食事と運動

バランスの良い食事と軽い運動を続けましょう。鉄分を多く含む食品についての注意点は医師の指示に従ってください。

精神的健康と心の健康

慢性の病気を抱えることで、不安や抑うつを感じることがあります。気持ちがつらいときは、ひとりで抱え込まず、医師や家族、カウンセリングサービスに相談しましょう。

予防

真性多血症は予防できる病気ではありません。ただし、早期に発見して治療を始めれば、重い合併症を防ぐことができます。

合併症

治療しない場合

• 血栓症（脳卒中・心筋梗塞・肺塞栓症など）
• 出血のリスク（鼻血、歯ぐき、消化管出血など）
• 脾臓の腫大による腹部の圧迫症状
• まれに骨髄の病気（骨髄線維症や急性白血病）へ進行することがある

長期的な見通し

治療をきちんと続ければ、多くの人は血栓などの合併症を防ぎ、長く過ごすことができます。定期的な通院と日常生活でのケアが未来の健康につながります。

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