アイゼンメンジャー症候群

概要

アイゼンメンジャー症候群は、生まれつきの心臓の異常（先天性心疾患）が原因で、心臓と肺をつなぐ血管に高い圧力がかかり、血液の流れの向きが逆になってしまう病気です。その結果、全身に送られる血液の中に酸素の少ない血液が混ざり、さまざまな症状を引き起こします。

比較的まれな病気です。生まれつき心臓の病気を持つ人のうち、一部の方に起こります。

子供の頃から心臓の病気を持つ人に発症しますが、小児期にはっきりしないこともあり、成人してから診断されることもあります。

症状

一般的な症状

• 疲れやすい
• 動悸（心臓がドキドキする感じ）
• 唇や指先が青紫色にみえる（チアノーゼ）

子供の症状

• 成長がゆっくり
• 運動するとすぐ疲れる
• 呼吸が速い
• 顔色が悪い

高齢者の症状

• 狭心症のような胸の痛み
• 脚のむくみ
• 運動能力の低下

原因

主な原因

• 生まれつきの心臓の欠損があると、心臓と肺の血管に高い圧力がかかり、血流が逆流するようになること
• 肺に血液が流れすぎることで、肺の血管が厚く硬くなり、圧力がさらに高まること

リスク要因

• 心室中隔欠損症や心房中隔欠損症などの先天性心疾患
• ダウン症などの染色体異常を合併していること
• 心臓の治療が遅れた、または十分に行われなかったこと

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 新しい症状が現れたとき
• 今までより症状が悪化したとき
• 突然の息切れや胸痛があるとき

定期受診を予約すべき場合：

• 年に1回以上の専門医による診察
• 心臓のエコーや血液検査などの定期的なチェック

診断

問診、身体診察、心臓超音波検査（心エコー）、心臓カテーテル検査などによって診断されます。

行われる可能性のある検査

• 心臓超音波検査（心エコー）
• 胸部X線検査
• 血液検査（酸素飽和度を含む）
• 心臓カテーテル検査

診察で予想されること

診断のためには、専門の循環器医による検査を数回に分けて行うことがあります。検査自体に痛みを伴うものもありますが、医師が詳しく説明しながら進めます。

治療

アイゼンメンジャー症候群の治療は、症状を和らげ、合併症を防ぎ、日常生活を送るためのサポートを中心に行います。根本的に治す手術は難しいことが多いため、長い目で付き合う病気としてケアします。

自宅でのセルフケア

• 水分を十分にとる（医師の指示に従う）
• 過度な運動や激しい運動を避ける
• 感染症を予防する（手洗い・うがい・ワクチン接種）
• アルコールや喫煙を避ける
• 妊娠や避妊については、かかりつけの循環器医に相談する

医療治療

薬による治療は、肺の血管の圧力を下げる薬、血栓を防ぐ薬、不整脈を抑える薬などが使われます。また、感染性心内膜炎の予防が必要な場合もあります。これらの治療は、患者さんの病状や年齢に合わせて、専門の医師が慎重に選択します。薬の名称や用量は診察のうえで決まりますので、医師の指示に従ってください。

手術が検討される場合

薬物療法が中心ですが、肺の血管の状態や病状によっては、カテーテル治療や手術が検討されることもあります。ただし、肺の血管の圧力が高い場合、手術のリスクも高いため、専門医のチームが慎重に判断します。

この病気と共に生きる

アイゼンメンジャー症候群と診断された後も、規則正しい生活と医療機関のフォローアップで、学校生活や仕事を送ることができます。無理をしすぎず、自分の体調と相談しながら日々の活動を続けましょう。

生活習慣のアドバイス

• 定期的に通院する
• 体調の変化を記録する
• 十分な睡眠をとる
• 感染症を予防する
• 高温の場所や高山など、体に負担がかかる環境を避ける

食事と運動

塩分の取りすぎに注意し、バランスの良い食事を心がけましょう。ただし、水分制限が必要な場合もあるので、医師や栄養士の指示に従ってください。運動は、医師と相談のうえで、無理のない範囲で行うのが大切です。

精神的健康と心の健康

長く付き合う病気であるため、不安や気分の落ち込みを感じることがあるかもしれません。感情を一人で抱え込まず、家族や医療者、必要に応じて心のケアの専門家に相談してください。

予防

アイゼンメンジャー症候群そのものは、生まれつきの心臓の病気を予防することが難しいため、完全に防ぐことはできません。しかし、先天性心疾患を早期に発見し適切に治療することで、アイゼンメンジャー症候群への進行を防げる可能性があります。

ワクチン

感染症はこの病気の症状を悪化させることがあるため、季節性インフルエンザや肺炎球菌などの予防接種が推奨されます。接種については、かかりつけ医と相談してください。

検診プログラム

先天性心疾患を持つ方は、定期検査で肺の血圧の変化を追跡することで、早期に気づくことができます。

合併症

治療しない場合

• 肺の血管の圧力が非常に高くなり、右心室が弱る（右心不全）
• 脳梗塞（血栓が脳に飛ぶ）
• 感染性心内膜炎（心臓の内側に細菌が感染する）
• 突然死のリスク

長期的な見通し

アイゼンメンジャー症候群は、現代の医学的ケアによって、症状が安定している人は、普通に近い生活を送ることも可能です。専門医による定期的なフォローアップと生活の工夫で、多くの方が長く生き生きと暮らしています。希望を持って、医療者と一緒に治療を続けていきましょう。

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