急性前骨髄球性白血病（APL）とは？

概要

急性前骨髄球性白血病（APL）は、白血球の一種である前骨髄球ががん化して骨髄に増える血液のがんです。正常な血液細胞が減ってしまうため、貧血・出血・感染症などが起こりやすくなります。APLは他の白血病と比べて、脳や肺などに重い出血を起こすリスクがとても高いので、緊急の対応が必要です。一方で、治療の進歩により、きちんと治療を受ければ高い確率で治せる病気でもあります。

まれながんです。全急性骨髄性白血病のおよそ5〜10％程度といわれています。

どの年齢でも起こる可能性がありますが、大人（40歳前後が中心）に多いとされています。子どもにもまれに起こります。

症状

一般的な症状

• 疲れやすさ・だるさ（貧血）
• 顔色が青白い・息切れ
• あざができやすい・歯ぐきや鼻からの出血
• 皮膚の小さな赤い点（点状出血）
• 発熱・感染症にかかりやすい
• 骨や関節の痛み

子供の症状

• 機嫌が悪い・ぐったりする
• 顔色が悪い・よく疲れる
• あざや出血がみられる
• 熱が続く

高齢者の症状

• 急に元気がなくなる・動くと息切れ
• めまい・立ちくらみ
• 出血やあざが目立つ
• ふらつきや意識の変化（脳出血のサイン）

原因

主な原因

• 骨髄の造血細胞で15番と17番染色体の一部が入れかわる遺伝子変化（PML-RARA）が起こることが原因です。
• この遺伝子変化によって、前骨髄球と呼ばれる未熟な白血球が無限に増え、正常な血液細胞の産生が妨げられます。
• この遺伝子変化は親から受け継ぐものではなく、本人の体の中で後天的に起こります。

リスク要因

• 明確な原因はまだわかっていません。
• 過去に抗がん剤治療や放射線治療を受けたことがある場合、ごくまれに発生リスクが上がるとされていますが、大多数は特別なきっかけなく発症します。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 原因不明の出血やあざが急に増えた
• 高熱が続く・ぐったりする
• 顔色が非常に悪い・強い息切れ

定期受診を予約すべき場合：

• 疲れや顔色の悪さが1週間以上続く
• 軽い出血やあざが何度もできる
• 熱が続く

診断

血液検査と骨髄検査で診断します。APLの可能性があるときは、緊急で血液内科の専門医に紹介されます。診断を確定するために、遺伝子検査が行われます。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（血算・白血球像）
• 凝固検査（出血しやすい状態の評価）
• 骨髄穿刺・骨髄生検
• 染色体検査・FISH検査（遺伝子変化の確認）
• PCR法（PML-RARA遺伝子の検出）

診察で予想されること

診察のあと、すみやかに血液内科へ入院のうえ、検査と治療が行われます。骨髄検査は局部麻酔で施行し、痛みは限定的です。結果がでるまでの間も、血小板輸血や凝固因子の補充など、出血を防ぐための支持療法が開始されます。

治療

APLは、出血のリスクが非常に高いため、治療は緊急入院で始まります。まず出血を防ぐための支持療法（輸血など）が行われ、そのうえでがん細胞を正常に成熟させる「分化誘導療法」と「抗がん剤治療」を組み合わせた治療が行われます。この治療により、多くの患者さんで寛解（がん細胞がほぼ消えた状態）になります。

自宅でのセルフケア

• 治療中は安静と十分な睡眠を心がける
• ケガをしないようにする（ヒゲは電動シェーバー、歯ブラシはやわらかいもの）
• 感染症を防ぐための手洗い・うがい（人込みは避ける）
• 水分を十分にとる
• 出血に気づいたらすぐに医療者に伝える

医療治療

標準的な治療は、がん細胞を正常に成熟させる分化誘導療法と、抗がん剤の併用です。治療の初期には、血小板輸血や凝固因子の補充などの支持療法が重点的に行われます。また、治療中に「分化症候群」と呼ばれる合併症が起こることがあるため、厳重なモニタリングが必要です。治療には数週間の入院を要し、その後の症状や経過に応じて外来での継続治療や維持療法が行われます。具体的な薬や投与方法は、患者さんの状態や遺伝子検査の結果によって医師が決定します。

手術が検討される場合

手術はこの病気の治療ではありません。

この病気と共に生きる

治療中は入院が中心になり、退院後も通院・血液検査が続きます。体力の回復に合わせて、家事や仕事への復帰を無理のない範囲で進めましょう。小さな感染や出血を見逃さないために、体温を測る・出血しやすい場所を確認するなど、毎日の観察を続けることが大切です。

生活習慣のアドバイス

• 禁煙する（喫煙は免疫力を下げます）
• 転倒・ケガに注意する
• 感染症が流行している時期はマスクや手洗いを徹底する
• 規則正しい生活を心がける
• 過度な飲酒を避ける

食事と運動

食事は、バランスよく、たんぱく質やビタミンを意識してとりましょう。治療中に免疫が下がっている間は、生ものや加熱が不十分な食品を避けるなど、食品衛生に気をつけてください。運動は、医師の許可がでた範囲で行いましょう。散歩など軽い運動から始め、体調に合わせて強度を調整します。

精神的健康と心の健康

がんと診断されることは大きな心理的衝撃です。治療中は不安や抑うつになることもあります。気持ちを専門家に話す、つらい感情を家族や友人に打ち明けるなど、ひとりで抱え込まないことが大切です。カウンセリングや心療内科の利用も選択肢です。

予防

APLは、遺伝子の変化が後天的に起こるため、現在のところ予防する方法はありません。大切なのは、症状を放置せず、早く診断してすぐに治療を始めることです。

ワクチン

予防接種は、治療内容や免疫力の状態によって接種できる時期が異なります。必ず主治医に相談してから受けてください。

検診プログラム

APLを早期に見つけるための一般的ながん検診はありません。症状があれば、血液検査を受けることが最善の方法です。

合併症

治療しない場合

• 脳や肺などの重要臓器への重い出血（頭蓋内出血など）
• 感染症が重症化する（敗血症など）
• 重度の貧血による臓器不全
• 末期には命に関わる

長期的な見通し

APLは、医療の進歩により、適切な治療を受ければ高い確率で治るようになった白血病です。特に、分化誘導療法と抗がん剤を組み合わせた治療により、若年から中年層では良好な成績が報告されています。高齢者では合併症への注意が必要ですが、治療法は年齢や体調に合わせて調整されます。診断後の不安は大きいですが、多くの患者さんが治療後に社会生活へ復帰しています。あきらめず、担当医と一緒に治療方針を決めていきましょう。

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