ANCA関連血管炎（アンカかんれんけっかんえん）について

概要

ANCA関連血管炎は、自分の免疫システムが誤って血管を攻撃し、血管に炎症を起こす病気のグループです。ANCAとは、体の中で血管を攻撃する抗体（たんぱく質）のことで、この抗体が関係する血管炎をまとめてANCA関連血管炎と呼びます。日本では指定難病の一つです。

まれな病気です。国内では、指定難病に登録されており、非常に多くの方がいるという病気ではありません。

40代から60代の中高年に多く見られますが、子どもや若い方でも発症することがあります。男女比はほぼ同じです。

症状

一般的な症状

• 原因のはっきりしない発熱が続く
• 強い疲れやすさ（全身のだるさ）
• 体重が減る
• 関節の痛みや腫れ
• 腎臓の炎症による血尿や尿の異常、むくみ
• 肺の炎症によるせき、息切れ、たんに血が混じる
• 皮膚の赤い斑点や発疹
• 手足のしびれや痛み（神経の炎症）

原因

主な原因

• 原因は完全にはわかっていません。免疫システムの異常によって、自分の血管を攻撃する抗体ができることが関係しています。
• 遺伝的な要因と、感染症などの環境要因が重なって発症すると考えられています。
• 特定の薬剤がきっかけになることがありますが、はっきりとした原因が特定できないことがほとんどです。

リスク要因

• 中高年の年齢
• 何らかの感染症にかかったことがある
• 特定の薬剤を使用したことがある（ただし医師の判断が必要です）
• 遺伝的な体質が関係する可能性があります

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 緊急症状（息切れ、血痰、無尿など）が出た場合
• 原因不明の高熱が続き、全身の状態が悪化している場合

定期受診を予約すべき場合：

• 発熱やだるさ、体重減少などの症状が数週間続く場合
• 血尿、むくみ、せきなどの症状が続く場合

診断

診断は、血液検査でANCAという抗体を調べることから始まります。そのほか、尿検査や画像検査（CTなど）を行い、必要に応じて組織の一部を採取して顕微鏡で調べる生検を行います。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（ANCA抗体、炎症の数値、腎臓の機能を調べます）
• 尿検査（血尿やたんぱく尿がないかを確認します）
• 胸部X線やCT検査（肺の状態を確認します）
• 腎臓や肺の生検（組織を取って詳しく調べます）

診察で予想されること

診断が確定するまでに数週間かかることがあります。症状がある場合、かかりつけ医から専門医（腎臓内科、呼吸器内科、リウマチ科など）を紹介されます。

治療

治療の目的は、血管の炎症を速やかに抑えて、腎臓や肺などの大切な臓器の障害を防ぐことです。診断がついたら、すぐに治療が始まることが多いです。

自宅でのセルフケア

• 医師から指示された薬は、自己判断でやめたり量を変えたりしない。
• 感染症にかからないように、手洗いやうがい、人混みを避けるなどの対策をする。
• 十分な休養を取り、疲れをためない。

医療治療

治療は主に薬で行います。炎症を抑える薬、免疫の働きを調整する薬、免疫の異常を標的とした治療などを組み合わせて行います。治療内容や期間は、症状の重さや臓器の障害の程度によって個人差があります。必ず担当医の指示に従ってください。

手術が検討される場合

この病気自体で手術が必要になることはほとんどありません。ただし、腎臓の機能が大きく低下した場合は、透析治療が必要になることがあります。透析は手術ではなく、腎不全の治療法の一つです。

この病気と共に生きる

症状は良くなったり悪くなったりを繰り返すことがあります。体調の変化を記録しておき、定期受診のときに医師に伝えると、治療の調整に役立ちます。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活を心がける
• 感染症予防を徹底する（手洗い、うがい、ワクチン接種など）
• 禁煙を心がける（喫煙は血管に悪影響）
• ストレスをためない工夫をする

食事と運動

腎臓の機能に合わせた食事が大切です。塩分やたんぱく質の制限が必要なこともあるため、医師や管理栄養士のアドバイスを受けましょう。運動は、体調が良いときに無理のない範囲で行うのがおすすめです。

精神的健康と心の健康

慢性の病気であるため、不安やストレス、気分の落ち込みを感じることがあるかもしれません。そうした気持ちは自然なことです。一人で抱え込まず、家族や友人、医療チームに話しましょう。

予防

現時点では、ANCA関連血管炎の発症を予防する方法はわかっていません。早期発見と早期治療が、重症化を防ぐために最も重要です。

ワクチン

感染症は病気の悪化を招くことがあるため、インフルエンザや肺炎球菌などのワクチン接種を、医師と相談のうえ検討することができます。ワクチンが安全かどうかは体調によって変わるため、必ず医師に相談してください。

検診プログラム

特別な集団検診はありませんが、原因不明の症状が続く場合は、医療機関で血液検査や尿検査などの適切な検査を受けることが早期発見につながります。

合併症

治療しない場合

• 腎不全が進行し、透析が必要になることがあります。
• 肺の炎症が悪化して、肺出血（命に関わる）を起こすことがあります。
• 神経の障害によるしびれやまひが残ることがあります。

長期的な見通し

ANCA関連血管炎は、以前は予後が悪い病気とされていましたが、治療の進歩により、多くの方が長く生活を続けることができるようになっています。診断後も、治療を続けながら仕事や日常生活を送っている方もたくさんいます。

サポートを探す

外部リンクは第三者のウェブサイトを開きます。Ruqelo は外部コンテンツについて責任を負いません。団体名の掲載は推奨を意味するものではありません。