水疱性類天疱瘡（すいほうせいるいてんぽうそう）

概要

水疱性類天疱瘡は、からだの免疫が自分の皮膚の一部を誤って攻撃してしまうことで、皮膚が赤くなり、その上に水ぶくれ（水疱）ができる病気です。免疫は本来、細菌やウイルスからからだを守る仕組みですが、それが自分の皮膚に向いてしまう「自己免疫疾患」のひとつです。皮膚の表面と内側をつなぐたんぱく質が攻撃されるため、皮膚がすべりやすくなり、水ぶくれができます。人にうつる病気ではありません。

まれな病気ですが、高齢化にともない患者数は増えているといわれています。日本では、公的な医療費助成などの支援の対象となる「指定難病」に指定されています。

主に60歳以上の方に多く、年齢とともに増える傾向があります。若い方や子どもに起こることもありますが、まれです。男女での大きな差はないといわれています。

症状

一般的な症状

• 強いかゆみ（夜も眠れないほど強いことがあります）
• 赤みのある発疹や、じんましんに似た盛り上がり
• 硬く盛り上がった水ぶくれ（破れにくいことが多い）
• 水ぶくれが破れたあとの、ただれや赤い傷あと
• 腕や脚、わき腹、おなかなどに多い傾向
• 口の中の粘膜に、ただれや痛みが出ることがある

子供の症状

• 子どもでは非常にまれですが、起こらないわけではありません。
• 症状は大人と似ていますが、水ぶくれが少なく、赤い発疹やかゆみが目立つことがあります。

高齢者の症状

• かゆみが強く、眠れない・食欲が落ちるなど、体力や生活の質に影響が出やすいです。
• 皮膚がもろくなり、水ぶくれが破れて広い範囲がただれることがあります。
• 認知症や脳卒中のあとがある方は、かゆみや痛みを伝えにくく、発見が遅れることがあります。
• 水ぶくれが広がると、からだの水分や栄養が失われやすくなります。

原因

主な原因

• からだの免疫が、自分の皮膚の接着に必要なたんぱく質を敵と間違えて攻撃してしまうことが原因と考えられています。
• なぜ免疫が誤作動を起こすのかは、まだ十分には分かっていません。
• 一部の薬（糖尿病の治療に使われる薬など）が引き金になることがあるといわれており、主治医が薬の関係を確認することがあります。
• パーキンソン病や認知症、脳卒中のあとなど、神経の病気との関連も指摘されています。

リスク要因

• 高齢であること（60歳以上、とくに80歳以上）
• 特定の薬を服用していること
• 認知症、パーキンソン病、脳卒中などの神経の病気があること
• 寝たきりや車いす生活で、皮膚が圧迫されやすい状態
• 免疫の働きに関わる治療を受けている、または免疫の病気があること

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 水ぶくれが急に増えた、広がった
• 水ぶくれが破れて膿が出る、強い痛みや発熱がある
• 口の中が痛くて、食べる・飲むのがつらい
• 皮膚が広い範囲で赤くただれ、全身の調子が悪い

定期受診を予約すべき場合：

• かゆみをともなう赤い発疹が1〜2週間以上続く
• 水ぶくれができては消えることをくり返す
• 市販のかゆみ止めや保湿では改善しない
• 皮膚の症状のため、眠りや食事が乱れている

診断

主に皮膚科で診断します。皮膚の見た目と、いつからどのように始まったかなどの問診に加えて、いくつかの検査を組み合わせて判断します。自己免疫の病気かどうかを確かめるため、血液の検査や皮膚の一部を調べる検査を行うことがあります。

行われる可能性のある検査

• 皮膚のごく一部を採って、顕微鏡などで調べる検査（皮膚生検）
• 血液を採って、関係する抗体（免疫のたんぱく質）があるかを調べる検査
• 皮膚に免疫のたんぱく質がついていないかを、特殊な光で見る検査（蛍光抗体法）
• どのたんぱく質が標的になっているかを細かく調べる検査
• 感染していないかを確認する検査（必要に応じて）

診察で予想されること

検査の結果が出るまでに数日から1〜2週間ほどかかることがあります。その間も、かゆみや水ぶくれを悪化させないための治療を始められることが多いので、不安なことは遠慮なく医師に伝えてください。

治療

治療の目的は、皮膚の炎症をしずめて新しい水ぶくれができるのを止め、かゆみや痛みをやわらげることです。多くの方は治療を続けることで症状が落ち着きますが、良くなったり悪くなったりをくり返すこともあるため、気長に通院を続けることが大切です。

自宅でのセルフケア

• 水ぶくれは、つぶさずにそのままにしておく（破れると感染しやすくなります）
• 爪を短く整え、かいてしまっても皮膚を深く傷つけないようにする
• 皮膚はぬるま湯でやさしく洗い、こすらずに押さえるように拭く
• 医師に勧められた保湿剤を使い、皮膚を乾燥から守る
• 衣類は刺激の少ない素材を選び、きつく締めつけない
• 処方された薬は、自己判断で量を変えたりやめたりしない
• 暑さ・汗・強い日光はかゆみを強めることがあるので、涼しく過ごす

医療治療

医師は、皮膚の炎症をしずめる塗り薬（外用薬）と、からだの内側から炎症を抑える飲み薬を組み合わせて治療します。症状の強さや広がりに合わせて、量や使い方を少しずつ調整します。長く続ける治療になることが多く、良くなってきたら医師の判断でゆっくり減らしていきます。水ぶくれが破れて細菌感染を起こしているときは、その治療もあわせて行います。かゆみが強いときは、かゆみをやわらげる工夫や薬が用いられることもあります。治療の内容や期間は人によって異なるため、必ず主治医の説明に従ってください。

手術が検討される場合

この病気では通常、手術は必要ありません。水ぶくれが破れて大きな傷になった場合などに、皮膚の処置が必要になることがある程度です。

この病気と共に生きる

かゆみと付き合いながら生活するのは、想像以上に疲れるものです。皮膚を乾燥させない、汗をためない、爪を短くするといった小さな工夫を重ねることが、日々の快適さにつながります。症状が良くなったり悪くなったりしても、それは珍しいことではないと知っておくと、気持ちが少し楽になります。

生活習慣のアドバイス

• 入浴は熱すぎないお湯で短めにし、洗ったあとは早めに保湿する
• 室内の温度と湿度を整え、汗をかいたらこまめに拭く
• 睡眠を十分にとる（かゆみは夜に強くなりやすいため）
• ストレスや疲れがたまると症状が悪化することがあるので、休息を意識する
• 通院日を決まった予定として生活のリズムに組み込み、治療を中断しない

食事と運動

特別に決まった食事制限はありませんが、バランスのよい食事と十分な水分は、皮膚の回復と体力の維持に役立ちます。口の中に症状があるときは、やわらかく刺激の少ないものを選ぶと食べやすくなります。運動は無理のない範囲で行い、汗をかいたら早めに拭き取り、皮膚をこすらないようにしましょう。体調に合わせて、散歩など軽い活動から始めるのがおすすめです。

精神的健康と心の健康

強いかゆみで眠れない日が続くと、気分が落ち込んだり、いらいらしたりしやすくなります。見た目の変化が気になって外出を控えたくなる方もいます。これは弱さではなく、症状が生活に影響しているサインです。つらさを一人で抱え込まず、家族や医療者に話してみてください。気持ちのつらさが続くときは、自治体の保健所や精神保健福祉センターなどの相談窓口も利用できます。切迫した気持ちになったときは、ためらわず救急（119）や地域の相談窓口に連絡してください。

予防

この病気を確実に防ぐ方法は、今のところ分かっていません。ただし、気になる皮膚の変化を早めに皮膚科へ相談すること、薬を自己判断でやめたり変えたりしないこと、主治医に服用中の薬を正しく伝えることが、悪化を防ぐ助けになります。

検診プログラム

症状がない段階でこの病気を見つけるための、決まった検査はありません。氣になる発疹や水ぶくれがあるときに、皮膚科で相談することが大切です。

合併症

治療しない場合

• 水ぶくれが広い範囲に広がり、皮膚がはがれやすくなる
• 破れた皮膚から細菌が入り、感染症を起こす
• 皮膚から水分や栄養が失われ、脱水や体力低下につながる
• 強いかゆみで眠れず、食事も進まず、生活の質が大きく下がる
• 高齢の方では、全身の状態が悪化することがある

長期的な見通し

多くの方は、適切な治療を続けることで症状が落ち着き、日常生活を送れるようになります。治療には時間がかかることがあり、良くなったり悪くなったりをくり返すこともありますが、主治医と相談しながら続けることでコントロールできる病気です。早めに皮膚科を受診することが、安心への第一歩になります。

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