キアリ奇形（キアリI型を中心に）

概要

キアリ奇形（キアリきけい）は、生まれつき頭の骨の後ろ側（後頭部）の空間がふつうより少し狭く、脳の一部である小脳（体のバランスや細かい動きを調整する部分）の下端が、背骨の中のトンネル（脊柱管＝せきちゅうかん）に少しはみ出している状態です。多くはI型（1型）と呼ばれます。脊髄液（脳と脊髄を守っている水のような液体）の流れが影響を受けると、頭痛やしびれなどの症状が出ることがあります。ただし、症状がまったくないまま健康診断やMRI検査で見つかることも少なくありません。

MRIで調べると、約100人に1人弱の割合で見つかるという報告もあり、とても珍しいものではありません。ただし、その多くは症状がなく、治療が必要になるのは一部の人です。

生まれつきの形の違いなので、赤ちゃんから大人まで幅広い年齢で見つかります。小児期に症状が出ることもあれば、大人になって頭痛などの検査の途中で初めてわかることもあります。女性にやや多いという報告があります。

症状

一般的な症状

• 後頭部の頭痛（咳・くしゃみ・笑う・力むと強くなることがある）
• 首や肩のこり、痛み
• めまい、ふらつき、バランスの取りにくさ
• 手のしびれ、力が入りにくい感じ
• 飲み込みにくさ、食べ物や水分でむせる
• 声のかすれ、耳鳴り
• 疲れやすさ、日中の眠気
• 集中しにくい、頭がぼんやりする感じ

子供の症状

• 繰り返す頭痛や吐き気
• 泣いたり力んだりしたときに症状が強くなる
• 飲み込みにくさ、よだれが増える
• 首の痛み、首をかしげた姿勢
• 歩くときのふらつき、転びやすい
• 手先の細かい動きが苦手
• 背骨が横に曲がる（側弯＝そくわん）
• 学校での疲れやすさ、集中の続かなさ

高齢者の症状

• 中年以降で初めて見つかることがある
• 手のしびれや力の入りにくさが目立つ
• バランスが取りにくく、転びやすくなる
• 疲れやすさ、動作のぎこちなさ
• 飲み込みにくさ、むせ
• 以前からある頭痛の様子が変わる
• 加齢による首の病気と見分けがつきにくいことがある

原因

主な原因

• 生まれつき、頭の骨の後ろ側の空間が狭いこと（多くはI型）
• 脳や頭の骨が成長する過程での形の違い
• まれに、他の生まれつきの病気や頭の骨の病気に伴って起こる
• 遺伝的な要素が関係する家系もあると言われるが、多くは家族に同じ人がいない

リスク要因

• 家族にキアリ奇形と診断された人がいる
• 生まれつき頭や背骨の形に病気がある
• 女性であること（やや多いという報告がある）
• ただし、はっきりした原因がないことも多い

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 新しいしびれ、力の入りにくさ、歩きにくさが出た
• 頭痛が急に強くなった、または繰り返し嘔吐する
• 飲み込みにくさやむせが急に増えた
• 呼吸が苦しい、息がしにくいと感じる

定期受診を予約すべき場合：

• 頭痛や首・肩のこりが続いている
• めまい、ふらつき、手のしびれが気になる
• 食べ物や水分でむせることが増えた
• 疲れやすさや眠気が続き、生活に支障がある
• 家族にキアリ奇形の人がいて心配がある

診断

まず問診で症状の出方や経過をうかがい、神経の働きを診察します。そしてMRIが中心になります。MRI（磁気共鳴画像）は磁石の力で体の断面を写す検査で、放射線は使いません。画像で小脳の下端がどのくらい下がっているか、脊髄液の流れが妨げられていないかを確認します。症状と画像の両方を見て、治療が必要かどうかを判断します。

行われる可能性のある検査

• MRI（頭部・首・脊髄の断面を写す検査）
• 脊髄液の流れを調べる特別なMRI
• レントゲンやCT（骨の形を確認する）
• 神経の診察（力、感覚、反射、歩き方など）
• 必要に応じて目の検査や耳鼻科の検査

診察で予想されること

検査そのものは痛みがなく、MRIでは機械の音が大きいので耳栓を用意してくれることが多いです。結果が出るまで不安な時間が続くかもしれませんが、画像を見て診断がつき、症状の強さと合わせて方針を相談できます。症状がない場合は定期的な経過観察になることが多いです。

治療

治療の方針は、症状があるかどうか、どのくらい生活に影響しているかで変わります。症状が軽い、またはない場合は定期的な経過観察が中心です。症状がある場合は、症状をやわらげる治療と、原因に働きかける治療（手術）を専門医と相談しながら選びます。

自宅でのセルフケア

• 頭痛やしびれなどの症状を日記やメモに記録する（いつ・どんなときに強くなるか）
• 姿勢を意識し、長時間うつむく姿勢を避ける
• 重い物を急に持ち上げる、強く力むなど、頭に力がかかる動作を控えめにする
• 睡眠をしっかりとり、疲れをためない
• 水分をこまめにとる
• かぜで咳が長引くと症状が強くなることがあるので、早めにかかりつけ医に相談する

医療治療

症状に合わせた治療を行います。痛みやしびれに対しては、医師の判断で痛みをやわらげる薬が使われることがあります（薬の種類や量は医師が決めます）。また、理学療法で姿勢やバランス、筋力を整えたり、作業療法で日常動作を工夫したり、言語聴覚療法で飲み込みの練習をしたりします。必要に応じて脳神経外科などの専門医を紹介してもらいます。

手術が検討される場合

症状が強く日常生活に大きな支障がある場合、脊髄液の流れが明らかに悪い場合、脊髄空洞症（脊髄の中に水がたまる状態）や水頭症（脳に水がたまる状態）を伴う場合などに、手術が検討されます。後頭部の骨の一部を削って空間を広げる手術が一般的です。専門の脳神経外科医とよく相談して決めます。手術で症状が改善する人は多くいますが、すべての人に必要というわけではありません。

この病気と共に生きる

症状には波があり、調子のよい日とつらい日が交互に来ることもあります。無理をしすぎず、自分のペースを大切にしてください。症状の記録は、診察のときにも役立ちます。

生活習慣のアドバイス

• 睡眠と休息をしっかりとる
• 首や肩に負担のかかる姿勢を減らす
• ストレスをためず、リラックスする時間をつくる
• 定期的に受診し、変化があれば早めに相談する
• 旅行や引っ越しなど環境が変わるときは、かかりつけ医に相談しておく

食事と運動

特別に決まった食事の制限はありません。バランスのよい食事とこまめな水分補給を心がけてください。運動は、ウォーキングやストレッチなど無理のないものを、医師と相談しながら続けるのがおすすめです。首に強い衝撃を受けるスポーツや、強く力む必要のある運動は、事前にかかりつけ医に相談してください。

精神的健康と心の健康

慢性的な痛みや疲れ、先の見えにくさから、不安や気分の落ち込みを感じることがあります。それは自然なことです。一人で抱え込まず、家族や友人、かかりつけ医、心理の専門家に話してみてください。地域の相談窓口も利用できます。気持ちがとてもつらいとき、自分を傷つけたい気持ちがわいたときは、すぐに救急（119）や相談窓口を頼ってください。

予防

キアリ奇形は生まれつきの形の違いなので、予防することはできません。大切なのは、症状に気づいて早めに相談することと、生活の中で無理をためない工夫です。

ワクチン

キアリ奇形に特に関係するワクチンはありません。ただし、かぜなどの感染症で咳が長引くと症状が強くなることがあるため、予防接種を含めた感染症対策についてはかかりつけ医に相談してください。

検診プログラム

症状がない場合、通常のスクリーニング検査はありません。家族にキアリ奇形の人がいる場合や、気になる症状がある場合は、かかりつけ医に相談してください。

合併症

治療しない場合

• 脊髄空洞症（脊髄の中に水がたまり、しびれや力の低下が進むことがある）
• 水頭症（脳に水がたまる状態）
• 慢性的な頭痛や首・肩の痛み
• バランスの障害による転倒やけが
• 飲み込みの障害、むせによる肺炎
• 症状がゆっくり進むことがある（ただし多くは進行しない）

長期的な見通し

多くの人は症状が軽く、ふつうの生活を送っています。症状がある場合も、適切な治療やリハビリで改善が期待できます。定期的に受診して変化を早めに捉えることが、安心につながります。

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