先天性胆管拡張症（せんてんせいたんかんかくちょうしょう）

概要

胆管（たんかん）は、肝臓で作られた胆汁（たんじゅう）を胆のうに運び、腸へ流す管です。先天性胆管拡張症は、この胆管の一部が生まれつき広がってしまう病気です。広がった部分に胆汁がたまりやすくなり、炎症や石ができたりすることがあります。

まれな病気ですが、日本や東アジアでは比較的多く見られます。

症状

一般的な症状

• おなかの右上の痛み
• 黄疸（おうだん：皮膚や白目が黄色くなること）
• 吐き気やおう吐
• 白っぽい便
• 濃い色の尿
• おなかのしこり

子供の症状

• 赤ちゃんでは、黄疸、白っぽい便、おなかのしこり、体重が増えにくいことがあります
• 子どもでは腹痛や発熱で気づかれることがあります

高齢者の症状

• 大人では腹痛や黄疸で見つかることがあります
• 症状が軽い、またはほとんどないこともあります

原因

主な原因

• 生まれつき胆管の壁が弱いことや、胆汁の流れが悪くなる形になっていることが関係すると考えられています
• はっきりした原因はまだ分かっていません

リスク要因

• 日本や東アジアの出身
• 家族に同じ病気の人がいる場合
• 胎児期の超音波検査で見つかることがあります

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 黄疸（皮膚や白目が黄色くなる）が出た
• 発熱とおなかの右上の痛みがある
• 白っぽい便や濃い色の尿がある
• おう吐が続く、または強い腹痛がある

定期受診を予約すべき場合：

• 健診や超音波検査で胆管の広がりを指摘された
• おなかの右上がときどき痛む
• 食欲がない、体重が減る

診断

問診と診察のあと、画像検査で胆管の形や胆汁の流れを調べます。必要に応じて血液検査も行います。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（肝臓や胆管の状態を見る）
• 腹部超音波検査（おなかに機械を当てて胆管の形を見る）
• CT検査（体の断面を映す）
• MRI・MRCP検査（胆管を詳しく映す）
• 必要に応じて内視鏡検査

診察で予想されること

検査は痛みが少ないものが多く、日帰りでできることもあります。検査の内容や流れは、医師や看護師が説明してくれます。

治療

先天性胆管拡張症は、胆汁の流れをよくし、将来の合併症を防ぐために手術が中心になります。症状や年齢に合わせて、手術の時期を相談します。

自宅でのセルフケア

• 医師の指示で定期的に通院する
• 発熱や黄疸、強い腹痛があれば早めに医療機関へ連絡する
• バランスのよい食事を心がける
• 禁煙し、過度な飲酒を避ける

医療治療

手術の前後に、感染を抑えるお薬や点滴、痛みをやわらげるお薬を使うことがあります。根本的な治療は、広がった胆管を摘出して胆汁の流れを作り直す手術です。

手術が検討される場合

診断がついたら、年齢や症状、胆管の広がり方に合わせて手術の時期を相談します。症状があるときや合併症の心配があるときは、早めの手術が検討されます。

この病気と共に生きる

手術後は定期的な通院が必要です。体調の変化があれば、早めに医療チームに伝えましょう。

生活習慣のアドバイス

• 禁煙する
• 適度な運動を続ける
• バランスのよい食事をとる
• 飲酒はほどほどにする
• 決まった通院を忘れない

食事と運動

特別な食事制限が必要ないことが多いですが、脂っこい食事でおなかが張る場合は量や回数を調整しましょう。手術後は、医師の指示に従って少しずつ歩くなど軽い運動から始め、無理のない範囲で続けることが大切です。

精神的健康と心の健康

手術や将来の合併症、通院の負担で不安になることがあります。つらい気持ちが続くときは、一人で抱えずに、かかりつけ医や地域の相談窓口、信頼できる人に話してください。緊急の場合は119番へ連絡してください。

予防

生まれつきの形の病気なので、生活習慣で防ぐことはできません。早期に見つけて適切に経過を見ることが大切です。

ワクチン

この病気を防ぐワクチンはありません。

検診プログラム

胎児期の超音波検査で見つかることがあります。成人では、健診の超音波検査がきっかけになることがあります。

合併症

治療しない場合

• 胆汁がたまって胆管炎（たんかんえん：胆管に炎症が起きること）を起こす
• 膵炎（すいえん：すい臓に炎症が起きること）を起こす
• 胆石ができる
• 肝臓の線維化（かんせんいか：肝臓が硬くなること）が進む
• 長い間放置すると胆管がんのリスクが高まる

長期的な見通し

多くは手術で胆汁の流れが改善し、通常の生活に戻ることができます。定期的な通院を続けることで、合併症を早く見つけられます。不安なときは医療チームに相談してください。

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