中枢神経系の血管炎（CNS血管炎）

概要

中枢神経系の血管炎は、脳や脊髄（せきずい）の中を通る血管に炎症が起きる、めずらしい病気です。血管が腫れたり傷ついたりすると、血液の流れが悪くなり、脳や脊髄に必要な酸素や栄養が届きにくくなります。その結果、頭痛や意識の変化、手足の動きにくさなど、さまざまな症状が出ることがあります。症状の出方や重さは人によって大きく異なります。

とてもめずらしい病気です。人口あたりでみると発生はまれで、一般的な外来で出会うことは多くありません。めずらしいからこそ、診断には時間がかかることがあります。

子どもから高齢者まで、どの年齢でも起こりえますが、大人に多くみられます。特定の性別に極端に偏ることはありません。他の自己免疫の病気（自分の体を誤って攻撃してしまう病気）や感染症などに伴って起きることもあります。

症状

一般的な症状

• 続く頭痛（今までにない痛み方のこともあります）
• 微熱やだるさ、食欲の低下
• 意識がぼんやりする、集中しにくい
• もの忘れが増える、考えがまとまりにくい
• 性格や行動の変化（怒りっぽくなる、無関心になるなど）
• けいれん（ひきつけ）
• 手足の力が入りにくい、麻痺（まひ）
• 手足のしびれ、感覚の鈍さ
• ろれつが回らない、言葉が出にくい
• 視界がぼやける、見えにくい部分がある
• 歩きにくい、ふらつく

子供の症状

• 繰り返す頭痛やけいれん
• 機嫌が悪い、元気がない、食欲がない
• 学校での集中力や成績の低下
• 言葉や運動の発達が止まったように見える
• 原因がはっきりしない発熱が続く

高齢者の症状

• 意識がぼんやりする、日中の眠気が強い
• 急にもの忘れや混乱が目立ち、認知症と見間違われることがある
• 体のだるさや食欲低下が目立つ
• 転びやすくなる、歩行が不安定になる
• もともとの持病の変化として見過ごされやすい

原因

主な原因

• 原因がはっきりしないもの（原発性）が多く、免疫の仕組みが自分自身の血管を誤って攻撃してしまうと考えられています
• 感染症に続いて起こるもの
• 膠原病など、免疫の病気に伴って起こるもの
• がんに関連して起こるもの
• 一部の薬の影響で起こるもの

リスク要因

• 自己免疫の病気（膠原病など）がある
• 最近かかった感染症がある
• 特定の薬を使用している
• 年齢（大人に多い）
• 家族歴はまれで、遺伝することが多い病気ではありません

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 突然の激しい頭痛や意識の変化があるときは、迷わず救急（119）を呼んでください
• けいれん、手足の麻痺、言葉が出にくいなどの症状が急に出たときは、すぐに救急へ
• 数日続く頭痛と発熱、急な性格の変化があるときは、その日のうちに医療機関へ相談してください

定期受診を予約すべき場合：

• 原因のわからない頭痛やだるさが続く
• もの忘れや集中力の低下が気になる
• しびれや力の入りにくさが断続的に起こる
• 視界の異常を感じることがある
• かかりつけ医で原因がはっきりしない症状が続いている

診断

中枢神経系の血管炎は、症状がさまざまで、似た病気も多いため、診断は簡単ではありません。まず問診と診察で経過をくわしく聞き取り、血液検査や画像検査を行い、他の病気（感染症、脳卒中、腫瘍、膠原病など）ではないことを確かめながら、総合的に判断します。確定までに時間がかかることもありますが、それは慎重に診ているためです。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（炎症の程度や免疫の状態、感染症の有無を調べます）
• 頭部MRI・MRA（脳の血管の様子を画像で見ます）
• 血管造影（造影剤を使って血管の狭さや形を詳しく調べます）
• 髄液検査（腰椎穿刺：腰から細い針で液体を少し採り、炎症の有無を調べます）
• 脳波検査（けいれんの原因を調べます）
• 目の検査（眼底の血管の様子を見ます）
• 必要に応じて、脳の組織のごく一部を採って調べる検査（生検）

診察で予想されること

検査は何日間か、ときに数週間にわたることもあります。入院が必要になる場合もあります。結果が出るまで不安な時間が続きますが、医師・看護師に疑問を遠慮なく聞いてください。診断は一つずつ進めていくものだと知っておくと、気持ちが少し楽になるかもしれません。

治療

治療の中心は、血管の炎症を抑えて、脳や脊髄へのダメージをできるだけ少なくすることです。神経内科などの専門医と連携しながら、症状の重さや原因に合わせて治療の組み立てをします。多くの場合、治療は長い期間にわたります。

自宅でのセルフケア

• 症状の日記をつける（頭痛の強さ、発熱、眠気、麻痺の有無などを記録すると診療に役立ちます）
• 処方された治療を、自己判断で中断せずに続ける（中止したいときは必ず医師に相談）
• 十分な睡眠と休養をとる
• 禁煙する（血管を守るために大切です）
• 血圧や血糖などの管理をかかりつけ医と一緒に進める
• 体調の変化を一人で抱え込まず、家族や医療者に伝える

医療治療

炎症を強く抑える薬や、免疫の働きを調整する薬を、医師の判断で組み合わせて使うことがあります。量や期間は症状と経過に合わせて調整されます。また、血管が詰まったり出血したりするリスクに備えて、血液の流れを守るための治療や、血圧・生活習慣の管理を行うこともあります。症状に合わせてリハビリテーション（運動や言葉の訓練）も行います。具体的な薬の種類や量は、必ず担当の医師の指示に従ってください。

手術が検討される場合

多くの場合、治療の中心は薬による炎症のコントロールで、手術が必要になることは多くありません。ただし、脳の血管に大きな詰まりや出血が見つかった場合などには、血管の処置が必要になることがあります。担当医から必要性の有無をよく説明してもらいましょう。

この病気と共に生きる

治療が始まると、症状は徐々に落ち着くことが多い一方で、疲れやすさや集中力の低下が残ることがあります。調子のよい日と悪い日の波があることも普通です。予定を詰め込みすぎず、休息を先に確保する暮らし方が助けになります。自動車の運転や高所作業などは、症状や治療の状況について医師に相談してから判断してください。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活リズムを保つ
• 体調の変化を家族と共有できるようにする
• 感染症予防のため、手洗いや人混みを避けるなどの基本的な対策を続ける
• ストレスをためないように、自分なりの息抜きの時間をつくる
• 通院の予定を手帳やアプリで管理し、忘れないようにする

食事と運動

特別な食事療法が決まっているわけではありませんが、血管をいたわる意味で、塩分を控えめにし、野菜や魚をバランスよくとる食事がおすすめです。運動は、体調が安定している範囲で散歩など軽いものから始め、疲れが残らない程度にとどめましょう。新しい運動を始めるときは、主治医に相談してください。

精神的健康と心の健康

めずらしい病気で診断までに時間がかかると、不安や孤独を感じることがあります。先行きが見えない時期は、気持ちが落ち込みやすいものです。それは弱さではなく、誰にでも起こる自然な反応です。眠れない日が続く、気持ちが晴れない、何も楽しめないと感じる状態が続くときは、遠慮なく主治医に伝えてください。つらい気持ちが強いときや、自分を傷つけたい気持ちがわいたときは、すぐに医療機関やお住まいの地域の相談窓口（保健所・精神保健福祉センターなど）に連絡してください。緊急の危険があるときは119番へ。

予防

原因がはっきりしない中枢神経系の血管炎を、確実に予防する方法は今のところ知られていません。ただし、感染症や膠原病など他の病気に伴って起きるタイプでは、もとの病気をきちんと治療・管理することが大切です。気になる症状を早めに医師に伝えることも、重症化を防ぐ意味で役立ちます。

検診プログラム

この病気を早期に見つけるための決まった検診はありません。症状があれば、かかりつけ医に相談することが第一歩です。

合併症

治療しない場合

• 脳の血流が悪くなり、脳卒中のような状態になることがある
• 繰り返すけいれん
• 記憶や集中力の低下など、認知機能への影響
• 視力の障害
• 意識がぼんやりした状態が続く、昏睡（こんすい）に至る場合がある

長期的な見通し

経過は人によってさまざまで、一概には言えません。しかし、早く見つけて治療を始め、リハビリを続けることで、症状が落ち着き日常生活を取り戻す方は少なくありません。治療法は年々進歩しています。焦らず、主治医やご家族と一緒に一歩ずつ進んでいくことが大切です。

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