クッシング症候群（コルチゾールというホルモンが多くなりすぎる病気）

概要

クッシング症候群は、体の中で「コルチゾール」というホルモンが多くなりすぎてしまう病気です。コルチゾールは副腎（ふくじん＝腎臓のすぐ上にある小さな臓器）でつくられるホルモンで、砂糖や脂質をエネルギーに変える、血圧を保つ、体のストレスに立ち向かう、といった大切な働きをしています。ところが、このホルモンが必要以上に長いあいだ多い状態が続くと、顔が丸くなる、おなかにお肉がつく、血圧や血糖値が上がる、骨がもろくなる、気分が落ち込みやすくなるなど、体のあちこちに変化が現れます。原因はいくつかあり、最も多いのは「ステロイド薬」を長く使うことによるもの、次に多いのは体の中にできた小さな腫瘍（できもの）がコルチゾールやその指令ホルモンを過剰につくる場合です。命に関わる病気ではありませんが、放っておくと生活習慣病や骨折などの合併症が進むため、内分泌（ないぶんぴつ）の専門の先生と一緒に、ゆっくり原因を調べて治療していく病気です。

クッシング症候群は「まれな病気」です。日本では国が定める「指定難病」に指定されており、患者さんの数は人口100万人あたり数人から十数人程度といわれています。ただし、高血圧や糖尿病として治療を受けている人のなかに、気づかれていないクッシング症候群が隠れている可能性も指摘されており、「とても珍しいけれど、まったく出会わない病気ではない」というのが実際のところです。

腫瘍が原因のクッシング症候群は、30〜50歳代の女性に多く見られ、女性は男性のおよそ3〜5倍といわれています。子どもにも起こることがあり、その場合は成長の遅れなどが目立つことがあります。一方、ステロイド薬が原因のタイプは年齢や性別を問わず起こり、さまざまな病気（リウマチ、ぜんそく、腎臓病、アレルギーなど）の治療でステロイド薬を使っている方なら誰にでも起こりうるものです。

症状

一般的な症状

• 体重が増える、とくにおなかにお肉がつく（手足は細いのにおなかだけ大きくなる）
• 顔が丸くなる（満月のような顔つきといわれます）、頬が赤くなる
• 首の後ろや肩のあいだに脂肪のかたまりができる
• 皮膚が薄くなり、あざができやすくなる。おなかや太ももに紫色の細いすじ（皮膚線条）ができる
• 傷が治りにくい、虫歯や感染症にかかりやすくなる
• 力が入りにくい、階段の上り下りがつらい、だるさや疲れやすさが続く
• 血圧が高くなる、血糖値が上がる（糖尿病を指摘される）
• 骨がもろくなり、背中や腰が痛む、ちょっとしたことで骨折する
• 月経が不順になる、性欲が減る
• 気分が落ち込む、イライラする、不安が強くなる、よく眠れない

子供の症状

• 身長の伸びが止まる・遅くなる（周りの子に比べて背が伸びない）
• 体重が増え、顔が丸くなる
• 思春期の始まりが遅れる、または早まる
• 集中力が落ちる、学校での様子が変わる、気分の浮き沈みが大きくなる
• 高血圧や血糖値の異常を指摘される

高齢者の症状

• これまで安定していた高血圧や糖尿病が急に悪くなる
• 筋力が落ちて立ち上がりや歩行がつらくなる、転びやすくなる
• 骨粗鬆症が進み、骨折しやすくなる
• 気分の落ち込みや認知機能の変化として現れ、うつ病やもの忘れと間違われやすい
• 感染症にかかりやすく、治りにくい
• むくみや息切れなど、心臓や腎臓の病気のような症状が出ることがある

原因

主な原因

• ステロイド薬によるもの（外因性）：リウマチ、ぜんそく、アレルギー、腎臓病、膠原病などの治療で使う副腎皮質ステロイド薬を長期間・大量に使うことで、体のコルチゾール作用が過剰になります。クッシング症候群全体では最も多い原因です。
• 下垂体の腫瘍（クッシング病）：脳の下垂体にできた小さな良性の腫瘍が、副腎に「ホルモンをつくれ」と指令を出すホルモン（ACTH）を過剰に出し続けます。腫瘍によるクッシング症候群の中では最も多いタイプです。
• 副腎の腫瘍：副腎そのものにできた良性の腫瘍（腺腫）がコルチゾールを過剰につくります。まれに悪性の腫瘍のこともあります。
• 異所性（いしょせい）ACTH産生腫瘍：肺や気管支など、下垂体以外の場所にできた腫瘍がACTHを出すタイプです。頻度は少なめですが、症状が急に進むことがあります。
• そのほか、ごくまれに遺伝的な体質（複数の内分泌臓器に腫瘍ができる体質など）が関わることがあります。

リスク要因

• 副腎皮質ステロイド薬を長期間使っている、または量が多い（内服・注射・坐薬・塗り薬・吸入も含めて、全身に回る量が多い場合）
• 治療中の高血圧や糖尿病のコントロールが急に悪くなったことがある
• 30〜50歳代の女性（腫瘍によるタイプに多い）
• 家族に内分泌の腫瘍（下垂体腫瘍、副腎腫瘍、甲状腺や膵臓の腫瘍など）の人がいる
• 骨粗鬆症を若い年齢で指摘された、理由のわからない骨折を繰り返す
• 原因のはっきりしない筋力低下や、顔つき・体型の変化を指摘された

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 血圧が非常に高い状態が続く、または頭痛・めまい・胸の不快感を伴う
• 血糖値が著しく高く、のどの渇きや尿の増加が強い
• 脚の片側の腫れ・痛み・赤み（血栓の可能性）
• 発熱が続く、傷や歯ぐきが化膿して治らない
• 気分の落ち込みが強く、日常生活が回らない、自分を傷つけたい気持ちがわいた
• ステロイド薬を自己判断で急に中止したあとに、強いだるさ・吐き気・血圧の低下が出た

定期受診を予約すべき場合：

• 体重が増え続けている、とくにおなかだけ大きくなる
• 顔が丸くなった、頬が赤い、首の後ろに脂肪のかたまりができた
• 皮膚が薄くなった、あざが増えた、紫色のすじができた
• 力が入らない、疲れやすい状態が数か月続いている
• 若いのに骨粗鬆症といわれた、理由のない骨折をした
• 月経が不順、性欲の低下が気になる
• 気分の落ち込みや不安が続いている
• 高血圧や糖尿病の治療中で、数値が急に悪くなった

診断

クッシング症候群かどうかは、問診と診察に加えて、「コルチゾールが本当に多すぎるか」を確かめる検査から始まります。体の外から入るステロイド薬の影響を除いたうえで、血液・尿・唾液でホルモンの値を調べ、次に「どこが原因か」を画像や詳しいホルモン検査で探していきます。診断がつくまでに何度か通院が必要で、時間がかかることが多い病気です。これは、あせらず正確に原因を見極めるために必要なプロセスです。

行われる可能性のある検査

• 血液検査：コルチゾールやACTH（副腎に指令を出すホルモン）の値を測ります。朝と夕方で採血することもあります。
• 24時間尿中コルチゾール：1日分の尿をためて、その日にどれだけコルチゾールが出たかを調べます。
• 夜間の唾液（または血液）コルチゾール：夜は本来コルチゾールが下がるはずなので、下がらないことを確かめます。
• デキサメタゾン抑制試験：少量のステロイド薬を飲んで、コルチゾールがきちんと抑えられるかを見る検査です（検査用の薬を使うもので、治療ではありません）。
• 画像検査：脳のMRI（下垂体の腫瘍を探す）、腹部のCTやMRI（副腎の腫瘍を探す）、必要に応じて胸部の画像検査。
• 血液・尿の一般検査：血糖、HbA1c、電解質、骨密度検査など、体への影響を確認します。

診察で予想されること

検査は一度で終わらず、何日か、ときには数週間から数か月かけて行われます。入院して詳しく調べる場合もあります。結果が出るまで不安な時期が続きますが、原因を正確につかむことが、その後の治療をうまく進める近道になります。診察のときは、いつからどんな変化があったか、飲んでいる薬（市販薬・塗り薬・サプリも含む）のリスト、血圧や体重の記録を持っていくと役立ちます。必要に応じて内分泌専門医や脳神経外科、泌尿器科と連携して調べていきます。

治療

治療の目標は「多すぎるコルチゾールを安全に減らし、体への負担を取り除くこと」です。原因によって方針が変わります。腫瘍が原因の場合は、その腫瘍を取り除く手術が中心になります。ステロイド薬が原因の場合は、その薬の量や使い方を見直すことが中心です。いずれの場合も、血圧・血糖・骨・心の健康を守るためのケアを並行して行います。治療は一度で終わるものではなく、経過を見ながら調整していくものです。

自宅でのセルフケア

• 飲んでいる薬（ステロイド薬を含む）のリストを作り、診察のたびに医師・薬剤師に見せる
• ステロイド薬は自己判断で量を変えたり急に中止したりしない（急に止めると体が対応できず危険です）
• 自宅で血圧と体重を記録しておく。変化のパターンが診断や治療の役に立ちます
• 感染症予防のため、手洗い・うがい・人混みを避けることを心がける
• 転倒しないよう、家の中の段差や照明を見直す（骨がもろくなっている場合があるため）
• 傷や虫歯を放っておかず、早めに受診する
• 睡眠を十分にとり、無理のない範囲で体を動かす
• 気分の落ち込みが続くときは、一人で抱えずに医療者に伝える

医療治療

治療は大きく3つの柱があります。①原因となっている腫瘍を取り除く手術（下垂体の腫瘍なら脳神経外科、副腎の腫瘍なら泌尿器科・内分泌外科などが担当します）。②手術が難しい場合や、手術後もホルモンが高い場合に使う薬による治療。コルチゾールがつくられるのを抑える薬や、ホルモンの働きを弱める薬などを、医師が体の状態を見ながら調整します。③ステロイド薬が原因の場合は、その薬の量を減らす・別の薬に変える・塗り薬など体全体に回りにくい形に切り替える、といった調整を、もとの病気を診ている医師と相談しながら行います。このほか、腫瘍の場所によっては放射線による治療が選ばれることもあります。さらに、血圧・血糖・骨粗鬆症・感染症・気分の不調に対するケアを同時に進めます。手術や治療のあとは、コルチゾールが不足しやすい時期があるため、しばらくホルモンの補充が必要になることがあります。具体的な薬の種類や量は、あなたの状態に合わせて医師が決めますので、この記事では名前をお伝えしません。

手術が検討される場合

下垂体や副腎に腫瘍が見つかった場合は、手術で腫瘍を取り除くことが治療の第一選択になることが多いです。腫瘍が小さいうちは、体への負担が少ない方法（鼻の穴から器具を入れて行う脳の手術など）が選べることもあります。手術の適否は、腫瘍の大きさと場所、年齢、持病、体の状態を踏まえて、専門の先生とよく相談して決めます。手術後はホルモンの値と体調を定期的に確認していきます。

この病気と共に生きる

クッシング症候群は、治療を続けることで症状が少しずつ落ち着いていく病気です。ただし、体調が元に戻るまでには数か月から1年以上かかることがあり、その間は体型や肌の変化が気になったり、だるさが続いたりすることがあります。焦らず「回復には時間がかかるもの」と知っておくことが、気持ちを楽にする助けになります。血圧・体重・血糖の記録を続けることは、自分の体の変化に気づく一番の味方になります。

生活習慣のアドバイス

• 毎日の血圧と体重を記録する（アプリや手帳でかまいません）
• 決まった時間に寝起きし、睡眠をしっかり確保する
• 感染症を防ぐため、手洗い・うがい・換気を習慣にする
• 転倒予防のため、家の中の段差やコード、浴室の滑りやすさを見直す
• 喫煙は血管と骨に負担をかけるため、禁煙を検討する
• 飲酒はほどほどに。血圧や睡眠に影響します
• ストレスを抱え込みすぎないよう、話せる人や相談先を持つ
• 診察には、薬のリストと症状のメモを持参する

食事と運動

食事は、塩分を控えめにして血圧を守ること、カルシウムとビタミンDを意識して骨を守ること、そして血糖値が上がりすぎないよう主食の量と食べる順番（野菜から先に）を工夫することが大切です。極端な糖質制限や自己流のダイエットは、かえって体に負担をかけることがあるので、まずは医師や管理栄養士に相談しましょう。運動は、筋力を保ち骨を守るためにとても役立ちます。ただし骨がもろくなっている時期は、ジャンプやぶつかる可能性のある運動は避け、ウォーキングや軽い筋力トレーニングなど、無理のない範囲から始めてください。痛みや息苦しさを感じたら中止し、主治医に相談しましょう。

精神的健康と心の健康

クッシング症候群では、ホルモンの影響そのものによって、気分の落ち込み、不安、イライラ、集中しにくさ、眠りにくさが起こることがあります。これは「気持ちの問題」ではなく、体の変化によるものなので、自分を責める必要はありません。治療が進むにつれて改善していくことが多い症状ですが、つらい時期には遠慮なく医療者に伝えてください。話すことで楽になることもありますし、専門的なサポートにつながることもあります。もし自分を傷つけたい気持ちがわいたり、生きるのがつらいと感じたりしたら、すぐに主治医に連絡するか、地域の救急外来（日本では119番で救急を要請できます）や、かかりつけの医療機関の相談窓口を頼ってください。一人で抱え込まないでください。

予防

腫瘍が原因のクッシング症候群は、生活習慣を変えることで防ぐことはできません。一方で、最も多い原因である「ステロイド薬の長期・大量使用」によるものは、ある程度予防できます。ステロイド薬は、ぜんそくやリウマチなど多くの病気で欠かせない薬ですから、勝手にやめるのではなく、必要最小限の量・期間で使えるよう、主治医とこまめに相談することが大切です。塗り薬や吸入薬でも、使い方によっては体全体に影響することがあるため、指示された使い方を守りましょう。

検診プログラム

クッシング症候群そのものを調べる一般的な健診項目はありません。ただし、治療中の高血圧や糖尿病のコントロールが急に悪くなったとき、若年での骨粗鬆症、理由のわからない体重増加や筋力低下があるときは、かかりつけ医に「ホルモンの病気かもしれない」と伝えてみてください。ステロイド薬を長く使っている方は、定期的な診察のなかで血圧・血糖・骨密度のチェックを続けることが、早期発見につながります。

合併症

治療しない場合

• 高血圧が進み、心臓や血管の病気（心筋梗塞、脳卒中など）のリスクが高まります
• 糖尿病や脂質異常症を合併しやすくなります
• 骨粗鬆症が進み、背骨や股関節の骨折を起こしやすくなります
• 感染症にかかりやすく、また治りにくくなります
• 脚の深い血管に血栓ができることがあります
• 筋力低下により、歩行や立ち上がりがつらくなることがあります
• うつ病や不安障害など、心の不調が強まることがあります
• 月経不順や性機能の低下、妊娠しにくさにつながることがあります

長期的な見通し

クッシング症候群は、原因をきちんと見つけて治療すれば、多くの方が症状の改善を実感できる病気です。手術で腫瘍を取り除けた場合は、数か月から1年ほどかけて体型や肌、血圧などが少しずつ落ち着いていくことが多いとされています。回復には時間がかかり、途中でホルモンの補充が必要になる時期もありますが、それは体が新しいバランスに慣れていくための過程です。治療を続けながら定期的に経過を見ていくことで、合併症を防ぎ、生活の質を保つことができます。不安なことは、遠慮なく主治医や看護師、薬剤師に相談してください。

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