象牙質形成不全症（ぞうげしつけいせいふぜんしょう）

概要

象牙質形成不全症は、歯の内側の層である「象牙質（ぞうげしつ）」がうまく作られない生まれつきの病気です。歯は外側が硬いエナメル質、その内側が象牙質、中心に神経が入った歯髄という構造になっています。象牙質が弱いと、外側のエナメル質ももろくなり、歯の色が青みがかった灰色や茶色、乳白色に見えたり、歯がすり減ったり欠けたりしやすくなります。歯みがきや生活の習慣でうつる病気ではなく、遺伝（親から子へ受けつがれる性質）が関係しています。

とても多い病気ではありません。報告によって幅はありますが、数千人に1人くらいの割合で見られると言われています。歯科医院で出会うことはそれほど多くないため、専門的な知識のある歯科医師の診察が役立ちます。

生まれつきの性質なので、赤ちゃんの乳歯が生えたときから特徴が現れることがあります。男女の差はあまりありません。家族の中に同じ特徴の人がいる場合もあれば、家族に誰もいないのに本人だけに現れる場合もあります。骨形成不全症のある人では、より高い頻度で見られます。

症状

一般的な症状

• 歯の色が青みがかった灰色、茶色、黄色っぽい乳白色などに見え、少し透けた感じがする
• エナメル質がはがれやすく、歯が欠けたり砕けたりする
• 歯の先端がすり減って短くなり、噛む面が平らになる
• 歯の形がふくらんだような丸みを帯びる（特に上の前歯）
• 歯の根が短く細いため、歯ぐきから上の歯が短く見える
• 歯と歯のすき間が目立つ、または歯並びが乱れる
• 冷たいものや甘いものがしみる（知覚過敏）
• 詰め物や被せ物が外れやすい、治療を繰り返しやすい

子供の症状

• 乳歯が生えたときから変色や形の特徴に気づくことがある
• 固いものを噛むと歯が欠けたり、すすんでしまったりする
• 乳歯の虫歯ではないのに歯が減っていく
• 永久歯に生え替わる時期に、歯の形や色の心配が出てくる
• 見た目を気にして口元を隠す、笑うのをためらうことがある
• 学校の歯科健診で指摘されて受診するきっかけになることが多い

高齢者の症状

• 長年の摩耗で歯が短くなり、噛む力が落ちる
• 歯を失う本数が増え、入れ歯やブリッジが必要になることがある
• 被せ物や詰め物のやり直しを何度も繰り返す
• 噛み合わせの高さが変わって、あごの関節や筋肉に負担がかかる
• 歯の根が弱く、抜歯が必要になる場合がある

原因

主な原因

• 象牙質を作るための遺伝子（設計図）の変化が原因です。多くの場合、親から子へ受けつがれる形（常染色体優性遺伝）で起こります。
• 家族に同じ特徴の人がいない場合でも、本人の遺伝子に新しく変化が生じて発症することがあります。
• 骨形成不全症という、骨がもろくなりやすい生まれつきの病気に伴って見られることがあります。

リスク要因

• 家族（親、きょうだい）に象牙質形成不全症や似た歯の特徴がある
• 骨形成不全症と診断されている、またはその疑いがある
• 乳歯の時期から歯の変色や極端な摩耗がある

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 顔や首の腫れ、発熱、飲み込みにくさがあるときは、すぐに歯科や医療機関を受診してください。呼吸が苦しいときは迷わず119番に連絡してください。
• 歯が折れた、抜けた、大きくぐらつくなどの外傷があったとき
• 歯ぐきの腫れや出血が続き、痛みが強いとき

定期受診を予約すべき場合：

• 子どもの歯の色や形が気になるとき、乳歯が異常に早くすり減るとき
• 家族に同じ特徴の人がいて、ご自身やお子さんの歯が心配なとき
• 詰め物や被せ物がよく外れる、治療を繰り返しているとき
• 冷たいものがしみる、噛むと痛いなどの症状が続くとき
• 妊娠を考えている、または遺伝について相談したいとき

診断

歯科医師が口の中を診て、歯の色、形、すり減り方、歯の根の様子を確認します。あわせて、家族に同じ特徴の人がいるかをお聞きします。レントゲン写真で象牙質の厚みや歯髄（神経の入った空間）の様子、歯の根の形を調べると、特徴がよく分かります。必要に応じて、小児歯科や専門の医療機関、遺伝カウンセリングにつながることもあります。

行われる可能性のある検査

• 視診（歯の色・形・摩耗の確認）
• 歯のレントゲン写真（デンタルX線、パノラマX線）
• 家族歴の聞き取り
• 必要に応じて遺伝カウンセリングや遺伝子の検査
• 骨形成不全症が疑われる場合の小児科・整形外科での評価

診察で予想されること

診察は痛みのないものがほとんどです。レントゲン撮影も短時間で終わります。結果によっては「経過を見ましょう」「早めに治しましょう」など方針を相談できます。遺伝の話は専門家とゆっくり進められるので、その場ですべてを決める必要はありません。

治療

象牙質形成不全症そのものを根本から治す治療は今のところありませんが、歯を守り、見た目と噛む機能を保つためのケアが効果的です。大切なのは、早めに歯科とつながり、定期的に通い続けることです。お子さんの場合は小児歯科、大人の場合は一般歯科や歯科保存科などが中心になります。

自宅でのセルフケア

• やわらかめの歯ブラシで、力を入れずにていねいに歯をみがく
• 甘い飲み物や食べ物をだらだら摂らないようにする
• 固い氷、骨、ナッツの殻など、歯が欠けやすいものを噛まない
• スポーツをするときはマウスガードで歯を守る
• 歯ぎしりや食いしばりに気づいたら、歯科医師に相談する
• 定期的な歯科受診を予定として組み込む

医療治療

歯科では、歯を強くするための表面処理や、欠けた部分を詰め物で補う処置、歯全体を覆う被せ物（クラウン）で歯を保護する方法などが用いられます。すり減りが進んだ場合には、噛み合わせの高さを整える治療を行うこともあります。歯の神経に炎症がある場合には、その治療が必要になります。いずれも状態によって選び方が変わるため、歯科医師と相談して決めていきます。

手術が検討される場合

歯の根が弱くて保存が難しい場合や、すり減りが進みすぎている場合には、抜歯や入れ歯、インプラントなどの外科的な選択肢が検討されることがあります。手術が必要かどうかは、歯の状態と全身の健康状態をふまえて歯科医師が判断します。

この病気と共に生きる

毎日のていねいな歯みがきと、定期的な歯科通院が生活の中心になります。歯の変色や形が気になる場面はあるかもしれませんが、治療で見た目を整えられることが多くあります。小さなお子さんの場合は、保護者が一緒に歯みがきの習慣をつくり、通院の予定を家族で共有すると続けやすくなります。

生活習慣のアドバイス

• 定期的な歯科健診の予定をカレンダーに入れておく
• 噛みしめや歯ぎしりを減らすため、リラックスする時間を意識してつくる
• たばこは歯ぐきの健康に良くないため、禁煙を考える
• 口の中の変化（欠け、しみる、腫れ）に早めに気づけるよう、鏡で時々チェックする

食事と運動

バランスのよい食事で、カルシウムやたんぱく質を含む食品をとることが、歯と体の健康を支えます。極端に固い食品や、歯に負担のかかる食べ方は控えめにしましょう。運動は制限されませんが、ぶつかる可能性のあるスポーツではマウスガードを使うと安心です。骨形成不全症がある場合は、運動の内容について主治医に相談してください。

精神的健康と心の健康

歯の色や形を気にして、人前で笑いにくい、写真が苦手といった気持ちになることは珍しくありません。お子さんの場合はからかいを受けて傷つくこともあります。見た目の悩みは我慢しなくて大丈夫です。歯科医師に相談すれば、治療の選択肢や工夫を一緒に考えてもらえます。気持ちがつらい状態が続くときは、学校の先生、スクールカウンセラー、医療機関の相談窓口などに話してみてください。

予防

遺伝が関係する生まれつきの性質のため、発症そのものを防ぐことはできません。ただし、歯を守るケアを早くから続けることで、すり減りや欠け、歯を失うことを減らせます。ご家族に同じ特徴がある場合は、早い時期から歯科で相談しておくことが役立ちます。

検診プログラム

家族に象牙質形成不全症の人がいる場合や、お子さんの乳歯に変色や異常な摩耗がある場合は、早めの歯科受診が勧められます。妊娠を考えている方は、遺伝カウンセリングについてかかりつけの医療機関に相談できます。

合併症

治療しない場合

• 歯が大きくすり減り、噛む力が落ちる
• 歯が欠けたり折れたりして、歯を失うことがある
• 歯の神経に炎症が起きて、強い痛みが出ることがある
• 噛み合わせが変わり、あごの関節や筋肉に負担がかかる
• 見た目が気になって、人前で笑うのがつらくなるなど、心の負担が大きくなることがある

長期的な見通し

象牙質形成不全症は、うまく付き合っていける病気です。定期的な歯科ケアと早めの修理によって、歯を長く保ち、食べる楽しみや見た目の悩みを和らげることができます。気になる症状があれば早めに歯科に相談し、一人で抱え込まないようにしてください。

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