杯細胞腺癌（はいさいぼうせんがん）— 虫垂にできるまれながん

概要

杯細胞腺癌は、おもに虫垂（ちゅうすい＝おなかの右下にある小さな袋のような臓器。いわゆる「盲腸」の先についています）にできる、まれながんの一種です。「杯細胞（はいさいぼう）」は、ねばねばした粘液（ねんえき）を作って腸の内側を守っている細胞のことです。この細胞に似た細胞ががん化してできるのが特徴で、神経内分泌（しんけいないぶんぴつ）腫瘍と腺癌（せんがん＝腸の内側の細胞からできる一般的ながん）の両方の性質をあわせ持つ、少し変わったタイプのがんです。以前は「杯細胞カルチノイド」と呼ばれていました。多くの場合、虫垂炎（盲腸）の手術で虫垂を取ったあと、取り出した組織を顕微鏡で調べる検査（病理検査）で偶然見つかります。

とてもまれです。そもそも虫垂にできる腫瘍自体が少なく、その中でも杯細胞腺癌はごくわずかな割合を占めるだけです。医師でも一生に数例しか出会わないことがあるほどで、情報も多くありません。そのため、経験のある専門の医療機関に相談することがすすめられます。

症状

一般的な症状

• 初期は無症状のことが多く、別の理由の検査や手術で見つかることがある
• 右下腹部の痛み（虫垂炎と区別がつきにくい）
• 吐き気や嘔吐
• おなかの張りや、なんとなくの不快感
• 排便の変化（下痢や便秘が続く）
• 食欲低下、体重減少（病気が進んだ場合）
• 女性では骨盤内の痛みや、卵巣の腫れが見つかることがある

子供の症状

• 子どもでは非常にまれです。
• 起こるとすれば、腹痛、吐き気・嘔吐、食欲がない、元気がないなど、虫垂炎と区別がつきにくい症状が多いです。
• 子どものおなかの痛みが続くときは、まず小児科で相談してください。

高齢者の症状

• 症状がはっきりしないまま経過することがあります。
• 「なんとなく食欲がない」「体重が減った」「疲れやすい」といった、目立たない変化が手がかりになることがあります。
• 持病の検査や手術の際に、偶然見つかることもあります。

原因

主な原因

• はっきりした原因は、まだよく分かっていません。
• 虫垂の内側にある細胞の遺伝子（体の設計図）に、少しずつ変化が積み重なって起こると考えられています。
• 多くは遺伝するタイプの病気ではなく、家族に同じ病気の人がいる場合でも、それだけで必ず発症するわけではありません。

リスク要因

• 年齢（成人、特に40〜60歳代で見つかることが多い）
• 虫垂に炎症を繰り返した既往がある（関連が示唆されていますが、はっきりは分かっていません）
• 虫垂の腫瘍と診断されたことがある
• 家族歴との関連は、はっきりしていません

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 強い腹痛が続く、または発熱をともなう
• 嘔吐が続いて水分がとれない
• 血便・黒い便がある
• 皮膚や白目が黄色くなってきた
• 急に体重が減った、食べられない状態が続く

定期受診を予約すべき場合：

• おなかの不快感や排便の変化が数週間続いている
• 食欲が落ちた、体重が減ってきた
• 虫垂炎の手術を受けたことがあり、病理検査の結果をよく説明されていない
• 経過や再発について不安があり、相談したい

診断

多くの場合は、虫垂炎の手術で取り出した虫垂を顕微鏡で調べる病理検査（組織を直接見る検査）で見つかります。そのため、診断のきっかけが「虫垂炎の手術」ということが少なくありません。見つかったあとは、腫瘍の大きさや広がり（進行度）を調べる検査が行われます。まれながんなので、経験のある専門施設に相談することが大切です。

行われる可能性のある検査

• 病理検査（組織を顕微鏡で調べる検査。細胞の性質を詳しく見るために特殊な染色＝免疫染色を行うことがあります）
• 腹部・骨盤のCT検査（体の断面を画像で見る検査。広がりを調べます）
• MRI検査（骨盤の中を詳しく見るのに使われることがあります）
• 大腸内視鏡検査（大腸の内側をカメラで見る検査）
• 血液検査（腫瘍マーカーを含むことがあります）
• 胸部のレントゲンやCT（肺への広がりの確認）
• 必要に応じてPET検査

診察で予想されること

検査は何回かに分けて行われ、結果がそろうまで1〜2週間ほどかかることがあります。病理検査は専門の医師が細胞を詳しく調べるため、時間がかかることもあります。待っている間は不安なものですが、「いつ、どのように結果を聞けるのか」をあらかじめ担当医に確認しておくと安心です。

治療

治療の中心は手術です。腫瘍の大きさや広がり、細胞の悪性度（悪さの程度）によって、追加の治療が必要かどうかが変わります。まれながんなので、治療の方針は経験のある専門の医療チームと相談して決めることをおすすめします。

自宅でのセルフケア

• 手術のあとは無理をせず、体調に合わせて少しずつ歩くなど体を動かす
• 食事は消化のよいものを少量ずつ、よくかんでとる
• 水分をこまめにとる
• 手術の傷の赤み・腫れ・膿などに気をつける
• 体調の変化や気になったことをメモして、通院時に伝える

医療治療

まず手術で腫瘍を取り除くことが基本です。腫瘍が進んでいる場合や、再発・転移がある場合には、抗がん剤を使った化学療法（薬で全身のがん細胞の働きを抑える治療）が検討されます。治療の内容は、腫瘍の性質や体の状態に合わせて医師が選びます。まれながんなので、新しい治療を試す研究（治験）の対象になる場合もあります。具体的な薬の種類や量、進め方については、担当医とよく相談してください。

手術が検討される場合

手術は治療の中心です。腫瘍が小さく、完全に取りきれていると判断されれば、虫垂を取る手術だけで済むことがあります。腫瘍が大きい、取り切れていない部分がありそう、悪性度が高い、といった場合には、右半結腸切除術（うはんけっちょうせつじょじゅつ＝大腸の右側の部分を取る手術）が検討されます。これは、リンパ節への広がりを防ぐ目的も兼ねています。

この病気と共に生きる

手術のあとは、体力が戻るまで時間がかかります。退院後も定期的な通院と検査が続きますが、日常生活を送りながら通院できることがほとんどです。体調や食事の記録をつけておくと、受診のときに役立ちます。

生活習慣のアドバイス

• 禁煙を心がける
• お酒はほどほどにする
• 睡眠と休息をしっかりとる
• ストレスをためない工夫をする（趣味の時間、人と話す時間を持つ）
• 主治医に言われた通院の予定を守る

食事と運動

手術後は、消化のよいものを少量ずつ、よくかんで食べると安心です。食物繊維の多いものや脂っこいものは、体調を見ながら少しずつ戻していきましょう。運動は散歩など軽いものから始め、体力に合わせて少しずつ増やしていくのがおすすめです。痛みやつらさがあるときは無理をしないでください。食事や運動で迷ったときは、主治医や管理栄養士、薬剤師に相談できます。

精神的健康と心の健康

まれながんは情報が少なく、同じ経験をした人に出会いにくいことから、強い不安や孤立感を感じることがあります。診断を受けた直後は、特に気持ちが揺れやすいものです。眠れない、気分が落ち込む、不安が強い状態が続くときは、遠慮なく医療者に話してください。専門的な心のサポートを受けられる場合があります。

予防

杯細胞腺癌を確実に防ぐ方法は、今のところ分かっていません。虫垂にできる腫瘍自体がまれで、原因もよく分かっていないためです。ただし、気になる症状を放置せず医療機関に相談すること、禁煙やバランスのよい食事など健康的な生活を心がけることは、体全体の健康につながります。

検診プログラム

この病気のための決まった検診（スクリーニング）はありません。虫垂炎などで手術を受けたときは、病理検査の結果を担当医に確認しておくとよいでしょう。

合併症

治療しない場合

• 腫瘍が腹膜（ふくまく＝おなかの内側を覆う薄い膜）に広がる（腹膜播種〈ふくまくはしゅ〉）
• 女性では卵巣への転移
• リンパ節や肝臓、肺などへの転移
• 腸が詰まる（腸閉塞）
• 腹痛、おなかに水がたまる（腹水）、体重減少など

長期的な見通し

杯細胞腺癌はまれですが、早期に見つかり、手術で完全に取り除けた場合は、よい経過が期待できます。腫瘍の悪性度や進行度によって経過は異なりますが、定期的に検査を続けることで変化を早く見つけられます。将来の見通しについて不安なときは、担当医に遠慮なく質問してください。

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