多発血管炎性肉芽腫症（GPA）— 知っておきたいこと

概要

多発血管炎性肉芽腫症（たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう、英語ではGPA）は、体の小さな血管に炎症が起きる病気です。「血管炎（けっかんえん）」とは、血管の壁に炎症が起こり、血液の流れが悪くなる状態をいいます。炎症は主に鼻や副鼻腔（ふくびこう）、気道、肺、腎臓（じんぞう）などに現れやすく、まれに目や耳、皮膚、神経にも及びます。体内の免疫（体を守る仕組み）が、自分自身の血管を誤って攻撃してしまうことが原因と考えられています。早く見つけて治療を始めれば、症状を落ち着かせることが十分に可能な病気です。

とても珍しい病気で、多くの人にはなじみがありません。日本国内でも患者さんは少なく、10万人あたり数人程度といわれています。そのため、診断までに時間がかかることがありますが、珍しい病気だからといって慌てる必要はありません。

成人に多く、特に40〜60歳代で見つかることが多いとされています。子どもや高齢者にも起こることはあります。男女どちらにも起こりますが、やや男性に多いという報告もあります。遺伝だけで決まる病気ではなく、誰にでも起こる可能性があります。

症状

一般的な症状

• 鼻づまり、鼻水、かさぶた、繰り返す鼻血（鼻や副鼻腔の炎症）
• 頬や目の奥の痛み、においがわかりにくくなる
• 長引く咳、痰、ときに血が混じった痰（血痰）
• 息切れ、胸の痛み
• 耳の痛み、耳だれ、聞こえにくさ
• 微熱が続く、夜に汗をかく、体重が減る、だるさが続く
• 尿に血が混じる、尿の量が減る、むくみ（腎臓の炎症）
• 目が赤くなる、目の痛み、視力の変化
• 関節の痛み、皮膚の発疹やしこり
• 手足のしびれや感覚の低下

子供の症状

• 長引く鼻づまりや鼻血、耳の痛みとして現れることがあります。
• 発熱やだるさ、体重が増えない、食欲がないなど、全身の症状が目立つことがあります。
• 子どもでは非常にまれなため、まずは小児科で相談し、必要に応じて専門医につないでもらうことが大切です。

高齢者の症状

• 高齢者では、だるさや発熱、体重減少など全身の症状が先に目立つことがあります。
• 腎臓の働きの低下や、手足のしびれが見つかることもあります。
• もともとの持病の症状と紛らわしいことがあるため、いつもと違う症状が続くときは早めに相談しましょう。

原因

主な原因

• 体の免疫（体を守る仕組み）が自分自身の血管を誤って攻撃してしまうことが主な原因と考えられています。
• 血液中の「ANCA（アンカ）」という抗体が関係していることが多いとされています。
• はっきりした引き金はまだ完全にはわかっておらず、複数の要因が重なって発症すると考えられています。

リスク要因

• 40〜60歳代の成人（ただし、どの年代でも起こりえます）
• 特定の遺伝的な体質（家族歴がある場合にやや起こりやすいという報告があります）
• 喫煙や、何らかの感染症をきっかけに免疫の働きが乱れること
• 一部の薬の影響が関係する場合があるといわれています（自己判断で薬をやめず、医師に相談してください）

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 血の混じった痰や尿が続くとき
• 息切れや咳が数日で悪くなってきたとき
• 目が赤く腫れて痛む、視力が変わったとき
• 耳が急に聞こえにくくなったとき
• 手足のしびれや力の入りにくさが出てきたとき

定期受診を予約すべき場合：

• 鼻づまりや鼻血、耳の痛みが数週間以上続くとき
• かぜが長引く、微熱やだるさ、体重減少が続くとき
• 繰り返す副鼻腔炎（蓄膿症）や中耳炎を指摘されたことがあるとき
• 原因のわからない関節痛や皮膚の発疹が続くとき

診断

症状の聞き取りと診察に加えて、血液検査・尿検査・画像検査を行い、必要に応じて組織の一部を採って調べる「生検（せいけん）」を行います。これらを組み合わせて、総合的に判断します。専門医（リウマチ科・腎臓内科・呼吸器内科・耳鼻咽喉科など）が関わることが多い病気です。

行われる可能性のある検査

• 血液検査：ANCAという抗体や、炎症の程度（CRPなど）を調べます
• 尿検査：腎臓に炎症が及んでいないか、血尿やたんぱく尿を確認します
• 腎臓の働きをみる血液検査（クレアチニンなど）
• 胸部のレントゲンやCT検査：肺の炎症や影を確認します
• 鼻や副鼻腔、耳の診察や画像検査（CT・MRI）
• 生検：鼻や肺、腎臓などの組織を少し採り、顕微鏡で血管の炎症を確認します
• 眼科的検査：目の症状がある場合に行います

診察で予想されること

診断には時間がかかることがあり、いくつかの検査を組み合わせて判断します。検査の結果が出るまでに数日から数週間かかることもあります。確定するまで不安な気持ちになると思いますが、担当医に検査の意味や見通しを遠慮なく尋ねてください。

治療

治療の目標は、血管の炎症をしっかり抑えて症状を落ち着かせ（寛解）、その状態を保つことです。炎症の強い時期には免疫の働きを抑える治療を行い、落ち着いてきたら徐々に減らしながら、再発を防ぐ治療を続けるのが一般的です。治療は専門医と相談しながら、症状や検査の結果に合わせて調整されます。

自宅でのセルフケア

• 処方された薬は、症状が良くなっても自己判断でやめず、指示どおりに続けましょう
• 感染症にかかりやすくなる治療もあるため、手洗い・うがい・人混みを避けるなどの予防を心がけましょう
• 発熱や咳、鼻血など、いつもと違う変化を記録しておき、通院時に伝えましょう
• 禁煙を心がけましょう（喫煙は肺や血管に負担をかけます）
• 十分な睡眠と休養をとり、無理のない範囲で体を動かしましょう
• 予防接種は、治療の状況によって受けられないものもあります。必ず主治医に相談してからにしましょう

医療治療

炎症を強く抑える薬（副腎皮質ステロイドに代表される、免疫の働きを抑えるタイプの薬）と、免疫を抑える別の種類の薬を組み合わせることが多いです。重症度に応じて、飲み薬や点滴を使います。症状が落ち着いた後も、再発を防ぐために治療を続けることがあります。治療中は感染症の予防と、定期的な血液検査・尿検査が大切です。具体的な薬の種類や量は、必ず主治医の指示に従ってください。

手術が検討される場合

多くの場合は薬による治療が中心ですが、気道が狭くなって息が苦しい場合や、鼻・副鼻腔の症状が強い場合などに、耳鼻咽喉科的な処置や手術が検討されることがあります。また、腎臓の状態によっては専門的な処置が必要になることがあります。必要性は主治医とよく相談して決めましょう。

この病気と共に生きる

治療が落ち着いても、通院と検査は続きます。体調の変化を早めにキャッチできるよう、症状日記をつけるのがおすすめです。仕事や学校、家事などは、体力と相談しながら無理のない範囲で続けていけます。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活と十分な睡眠を心がけましょう
• 感染予防のために手洗い・うがいを徹底し、流行期は人混みを避けましょう
• 喫煙は避け、受動喫煙にも気をつけましょう
• ストレスを溜め込まず、家族や友人、医療者に話す時間をつくりましょう
• 治療の内容は主治医に確認し、自己判断で薬を変えたりやめたりしないようにしましょう

食事と運動

特別な食事制限が必要になることは多くありませんが、バランスのよい食事で体力を保つことが大切です。塩分のとりすぎに注意し、腎臓の状態に応じて主治医から指示がある場合はそれに従いましょう。運動は、体調が安定していれば軽い散歩などから始めてよいですが、疲れやすい時期は無理をせず、主治医に相談しながら進めましょう。

精神的健康と心の健康

珍しい病気で診断まで時間がかかると、不安や孤独を感じることがあります。治療中の気分の落ち込みや、将来への心配は自然なことです。つらい気持ちが強いときや、眠れない日が続くときは、一人で抱え込まず、主治医・看護師・地域の相談窓口（保健所や精神保健福祉センターなど）に相談してください。気持ちが追い詰められたときは、すぐに医療機関や相談窓口を頼ってください。あなたは一人ではありません。

予防

この病気を確実に防ぐ方法は、今のところわかっていません。ただし、症状に早く気づいて治療を始めることが、体への負担を減らすうえでとても大切です。喫煙を避け、感染症の予防を心がけることは、体全体の健康を守る助けになります。

ワクチン

治療の内容によっては、生ワクチンなど受けられない予防接種があります。また、感染症にかかりやすくなる治療もあるため、ワクチンについては必ず主治医に相談してから受けましょう。

検診プログラム

この病気のための決まった検診はありません。気になる症状が続くときは、かかりつけ医に相談することが早期発見につながります。

合併症

治療しない場合

• 腎臓の炎症が進み、腎臓の働きが低下することがあります
• 肺の炎症や出血が起こり、呼吸が苦しくなることがあります
• 鼻や気道の形が変わったり、気道が狭くなったりすることがあります
• 聞こえにくさや、目の症状、視力への影響が残ることがあります
• 手足のしびれなどの神経の症状が続くことがあります

長期的な見通し

治療法の進歩により、多くの方が症状の落ち着いた状態（寛解）を目指せるようになりました。再発に注意しながら長く付き合っていく病気ですが、早く見つけて治療を続けることで、生活の質を保ちながら過ごすことができます。不安なときは、主治医に今後の見通しを尋ねてみてください。

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