肝門部胆管癌（かんもんぶたんかんがん）について

概要

胆管は、肝臓で作られた胆汁（消化を助ける黄色っぽい液体）を肝臓から腸へ運ぶ管です。肝臓を出たあと、左右の胆管が合流して一本になり、その合流する部分を「肝門部（かんもんぶ）」と呼びます。肝門部胆管癌は、この合流部分の胆管の内側をおおう細胞からできるがんだと考えられています。胆管が詰まると胆汁の流れが悪くなり、皮膚や白目が黄色くなる黄疸（おうだん）などが現れます。

胆管癌は、日本を含めて世界でも比較的めずらしいがんで、肝門部胆管癌も多くありません。ただし胆管癌の中では肝門部にできるタイプが比較的多いとされています。めずらしい病気だからこそ、経験のある医療チームに相談することが大切です。

主に中高年から高齢の方に多く、60〜70代での発見が目立ちます。やや男性に多いとされています。日本を含む東アジア、東南アジア、南米などで比較的多いと報告されています。胆管の慢性的な炎症を起こす病気や、胆管の生まれつきの形の違いなどがある方はリスクが高いと考えられています。

症状

一般的な症状

• 黄疸（皮膚や白目が黄色くなる）
• 尿が濃い茶色になる
• 便の色が白っぽい、灰白色になる
• 皮膚のかゆみ（胆汁の成分がたまるため）
• 食欲が落ちる、体重が減る
• だるさ、疲れやすさ
• 右上腹部（みぞおちの右側）の痛みや重い感じ
• 発熱（胆管に炎症を起こしたとき）

子供の症状

• 肝門部胆管癌は小児ではほとんど報告がなく、基本的に成人の病気です。
• 子どもに黄疸や白っぽい便が見られる場合は、胆道閉鎖症など別の病気の可能性があるため、小児科に早めに相談してください。

高齢者の症状

• 高齢の方では、黄疸がはっきりしないうちに、食欲低下・体重減少・だるさだけが目立つことがあります。
• もともとの持病の症状と紛れやすいことがあります。
• もの忘れや認知機能の変化がある方は、体調の変化を自分で伝えにくいことがあるため、周囲の方が気づいてあげることが大切です。

原因

主な原因

• 胆管の内側をおおう細胞の遺伝子に変化が重なり、細胞が自分の意思で増え続けることでがんになります。
• はっきりした原因がわからないことも少なくありません。
• 胆管に慢性的な炎症が続く状態は、発がんに関係すると考えられています。

リスク要因

• 原発性硬化性胆管炎（胆管に炎症と傷跡ができる病気）
• 胆管結石や、胆管炎をくり返したことがある
• 膵胆管合流異常（すい・たんかんごうりゅういじょう：胆管とすい管が生まれつき変わった形で合流している状態）
• 肝吸虫（かんきゅうちゅう）という寄生虫への感染（一部の地域で問題になります）
• 糖尿病や肥満
• 家族に胆管や肝臓のがんになった方がいる

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 黄疸が出た、または白っぽい便や濃い茶色の尿に気づいた
• 発熱と右上腹部の痛みが同時にある
• 急な体重減少があった
• 皮膚のかゆみが強く、日常生活に支障がある

定期受診を予約すべき場合：

• 食欲が落ちる、だるさが続く
• 健診や血液検査で肝機能の数値の異常を指摘された
• みぞおちの右側に漠然とした不快感が続く
• 原因がわからない体重減少がゆるやかに続いている

診断

まず問診と診察、そして血液検査で、肝臓や胆管の状態、黄疸の程度を調べます。次に超音波（エコー）、CT、MRIなどの画像検査で、胆管の詰まり方や、がんの広がり、肝臓の状態を確認します。必要に応じて、胆管の中を直接見たり、組織の一部を取って調べたりする検査を行います。これらを組み合わせて、がんの位置と広がり、治療の選択肢を判断していきます。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（肝機能、黄疸の程度、腫瘍マーカーなど）
• 腹部超音波検査（エコー）
• CT検査
• MRI検査・MRCP（胆管の流れを画像で見る検査）
• 内視鏡を使った胆管の検査（ERCPなど）
• 超音波内視鏡検査（EUS）
• 細胞診・生検（組織や細胞の一部を取って調べる検査）
• 必要に応じてPET検査など、広がりを確認する検査

診察で予想されること

検査は一度ではなく、数日から数週間かけて少しずつ進むことが一般的です。結果を待つ間は不安な気持ちになるのが自然なことです。聞きたいことをメモにまとめて持っていくと、限られた診察時間を有効に使えます。説明が難しいと感じたら、遠慮なく「もう一度、わかりやすく説明してください」と伝えてかまいません。主治医以外の医師の意見を聞くセカンドオピニオンを利用することもできます。

治療

治療の組み合わせは、がんの広がり、肝臓の働き、年齢や体力、生活の状況などをふまえて、医療チームと相談しながら決めていきます。手術でがんをすべて取り除けるかどうかが大きな分かれ目になります。取り除くのが難しい場合でも、胆汁の流れを改善して症状を和らげる処置や、薬物療法などを組み合わせて、生活の質を保ちながら治療を続けることができます。

自宅でのセルフケア

• 禁煙する。禁煙は治療の効果や体力の維持にも役立ちます。
• お酒は主治医と相談し、量を控える。
• 体重を定期的に測り、食べた量や症状を簡単に記録する。
• かゆみが強いときは、皮膚を冷やす、爪を短く切る、かゆみ止めについて主治医に相談する。
• 薬は自己判断でやめたり量を変えたりせず、必ず医療者に相談する。
• 発熱や黄疸の変化に気づいたら、早めに連絡する。

医療治療

治療には大きく分けて、手術、胆管の流れをよくする処置、薬物療法、放射線治療、そして痛みやつらさを和らげる緩和ケアがあります。手術が難しい場合には、胆管に管を入れて胆汁の流れを確保する処置（ステントやドレナージ）を行うことがあります。薬物療法では、がん細胞の増殖を抑える薬や、免疫の働きを利用する薬などが、病状に応じて検討されます。具体的な薬の種類や使い方は、担当医から病状に合わせて説明されます。治療の目的や副作用、通院の頻度についても、遠慮なく質問してください。

手術が検討される場合

画像検査でがんが胆管とその周囲にとどまり、すべて取り除けると判断された場合に、手術が検討されます。肝臓の一部と胆管を一緒に取る大きな手術になることが多く、肝臓の働きや体力、栄養状態が十分かどうかを事前にしっかり評価します。手術を受けるか迷うときは、利点と負担の両方について、納得がいくまで医療チームと話し合うことが大切です。

この病気と共に生きる

通院の予定を中心に、体調のよい時間を大切にしながら生活のリズムを作っていきましょう。黄疸やかゆみ、食欲の変化は記録しておくと、診察のときに役立ちます。体力的に無理のない範囲で、家族や友人と過ごす時間を持つことも、心と体の支えになります。

生活習慣のアドバイス

• 禁煙を続ける。
• お酒は控えめにし、主治医に相談する。
• 手洗いなど基本的な感染予防を心がける。胆管の炎症を起こさないよう、発熱に注意する。
• 疲れを感じたら早めに休む。睡眠を十分にとる。
• 体調の変化（黄疸、尿や便の色、発熱、かゆみ、体重）を簡単なメモに残す。
• 予防接種を受けるかどうかは、主治医と相談して決める。

食事と運動

食事は、主食・たんぱく質・野菜をバランスよく、一度に多く食べるより少量を何回かに分けると楽なことがあります。脂肪分を極端に減らしすぎると体力が落ちることがあるので、自己判断で制限せず、管理栄養士や主治医に相談してください。運動は、散歩など無理のない範囲から。息切れや痛みがあれば中止し、医療者に伝えましょう。

精神的健康と心の健康

がんと診断されて不安になること、落ち込むこと、眠れなくなることは、決して珍しくありません。気持ちが揺れるのは自然な反応です。つらい気持ちを一人で抱えず、家族や友人、主治医、看護師、病院の相談員に話してみてください。つらさが強いときや、気持ちが追い詰められて自分を傷つけたい気持ちがわいたときは、すぐに医療者や地域の相談窓口に連絡し、緊急の場合は119番を利用してください。

予防

肝門部胆管癌の多くは原因がはっきりせず、確実に防ぐ方法は今のところわかっていません。ただし、禁煙、節酒、バランスのよい食事、体重管理、胆管の炎症を早めに治療することなどは、肝臓と胆管の健康を守る助けになると考えられます。

ワクチン

B型肝炎ウイルスへのワクチンは肝臓の病気の予防に役立ちますが、肝門部胆管癌を直接防ぐことが証明されているわけではありません。インフルエンザや肺炎などの予防接種も含め、受けるかどうかは主治医と相談してください。

検診プログラム

肝門部胆管癌のための、一般向けの決まった検診はありません。原発性硬化性胆管炎などリスクの高い病気がある方は、定期的な画像検査などで経過を見ていくことがあります。健診で肝機能の異常を指摘されたら、放置せず医療機関に相談してください。

合併症

治療しない場合

• 黄疸が強くなり、皮膚のかゆみやだるさが増す
• 胆汁がたまって胆管に炎症が起き、発熱や痛みをくり返す（胆管炎）
• 炎症が全身に広がる（敗血症）ことがある
• 栄養がとりにくくなり、体重減少や体力低下が進む
• 肝臓の働きが低下する
• がんが周りの臓器やリンパ節、離れた場所へ広がることがある

長期的な見通し

肝門部胆管癌は、早期に見つかって手術で完全に取り除けた場合には、治癒を目指せる可能性があります。取り除くのが難しい場合でも、胆汁の流れを改善する処置や薬物療法、緩和ケアによって、症状を和らげながら生活の質を保ち、長く付き合っていくことが可能になってきています。治療の選択肢は少しずつ増えており、状況に応じて見直していくこともできます。まずは主治医に、今の病状と選べる道筋をわかりやすく尋ねてみてください。

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