IgG4関連疾患（アイジージーフォーかんれんしっかん）

概要

IgG4関連疾患は、体の免疫（細菌やウイルスから体を守る仕組み）が何らかの理由で自分の臓器を攻撃してしまい、臓器が腫れたり、硬く変化したりする慢性の病気です。名前の「IgG4」は、免疫に関わるたんぱく質の一種の名前です。このたんぱく質が血液中で増えている人が多いことから、この名前がつきました。一度に一つの臓器だけではなく、膵臓（すいぞう）、唾液腺（だえきせん：唾液を作るところ）、涙腺（るいせん：涙を作るところ）、リンパ節、腎臓、血管など、いくつかの臓器に同時に、あるいは順番に起こることがあります。進行はゆっくりなことが多く、早く見つけて適切に対応すれば、多くの方はふだんどおりの生活を続けられます。

とても多い病気ではありません。まれな病気で、欧米より日本のほうが報告が多いとされています。詳しい患者さんの数はまだ十分にはわかっていません。

50代以上の男性に多いとされていますが、女性にも、若い年代の方にも起こります。特定の生活習慣が原因で起こる病気ではないので、ご自分やご家族を責める必要はありません。

症状

一般的な症状

• 耳の下やあごの下の腫れ（唾液腺が腫れる）、まぶたのあたりの腫れ（涙腺が腫れる）
• 目の乾き、口の渇き
• 膵臓が腫れたときの腹痛や背中の痛み、食欲が落ちる、体重が減る
• 皮膚や白目が黄色くなる（黄疸：おうだん）
• リンパ節の腫れ
• 腎臓が関係したときのむくみや尿の量の変化
• 微熱が続く、体がだるい、疲れやすい
• アレルギー性鼻炎や副鼻腔炎（ふくびくうえん）のような鼻の症状
• 後腹膜（おなかの奥の部分）が関係したときの腰や背中の痛み

子供の症状

• 子どもではとてもまれで、報告例は多くありません。
• 大人と同じように、リンパ節の腫れや唾液腺・涙腺の腫れが見られることがあります。
• 鼻や副鼻腔の症状が目立つことがあります。
• 子どもの場合は特に、他の小児特有の病気との区別をていねいに進める必要があります。

高齢者の症状

• 高齢の方では、複数の臓器に同時に変化が起きることがあります。
• 大動脈など大きな血管が関係して、胸やおなかの痛み、見つけにくい症状として現れることがあります。
• 腎臓や神経の症状が出ることがあります。
• 年齢が上がると他の病気（感染症や悪性腫瘍など）との区別がいっそう大切になるため、検査に時間がかかることがあります。

原因

主な原因

• はっきりした原因はまだわかっていません。
• 免疫の働きが何らかのきっかけで自分の臓器に向いてしまう「自己免疫のような仕組み」が関係していると考えられています。
• アレルギー体質との関連を指摘する研究もありますが、証明された原因ではありません。
• 感染症が引き金になったという説も調べられていますが、まだ確認されていません。

リスク要因

• 50代以上の男性に多いと報告されています。
• ぜんそく、アトピー、花粉症、副鼻腔炎などのアレルギーに関わる病気がある方に多いという報告があります。
• 特定の遺伝子の型が関係する可能性が研究されていますが、家族に同じ病気の人がいるからといって必ず発症するわけではありません。
• 生活習慣や食事が直接の原因であるという証拠はありません。

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 皮膚や白目が黄色くなった、尿の色がとても濃い
• 強い腹痛や背中の痛みが続く
• 尿の量が目に見えて減った、体が急にむくんだ
• 38度以上の発熱が続く、あるいは原因不明の熱が長引く
• 急に息苦しくなった、胸が痛む

定期受診を予約すべき場合：

• 耳の下やあごの下、まぶたのあたりの腫れに気づいた
• 目の乾きや口の渇きが続いている
• だるさや微熱が長く続き、すっきりしない
• 体重が少しずつ減っている気がする
• 健診で膵臓や腎臓、肝臓の数値の異常を指摘された

診断

診断は、ひとつの検査だけで決まるものではありません。症状の聞き取り、血液検査、画像の検査、そして必要に応じて組織の一部を採って調べる検査（生検：せいけん）を組み合わせて、総合的に判断します。さらに、よく似た症状を起こす他の病気（感染症や悪性腫瘍、リンパ腫など）ではないことを確かめることも大切です。そのため、診断までに時間がかかることがあります。

行われる可能性のある検査

• 血液検査：IgG4というたんぱく質の値、体の炎症の程度、肝臓・腎臓の働き、血糖値などを調べます。
• 尿検査：腎臓や尿路の状態を知る手がかりになります。
• 超音波検査、CT検査、MRI検査：臓器の腫れ方や広がりを画像で確認します。
• 内視鏡の超音波検査：膵臓や胆管の様子を詳しく見るために行うことがあります。
• PET-CT検査：体のどこに炎症があるかを広く確認するために行うことがあります。
• 生検（病理検査）：組織の一部を採り、顕微鏡で調べます。診断の大事な手がかりになります。
• 唾液腺や涙腺の検査：唾液や涙の量を調べたり、目の表面の状態を診たりします。

診察で予想されること

いくつかの診療科（内科、消化器内科、眼科、耳鼻咽喉科、腎臓内科など）にまたがって診察を受けることがあります。一度の受診で終わらず、何回か通院しながら検査を進めることが多いです。検査の結果が出るまで時間がかかることもありますが、それは正確に判断するためです。わからないことは遠慮なく医師に聞いてください。

治療

IgG4関連疾患の治療の目的は、炎症をしずめて臓器の腫れをとり、臓器の働きが落ちるのを防ぐことです。症状が軽く臓器の障害がない場合は、治療を急がずに経過を見ることもあります。治療は、どの臓器が関係しているか、どのくらい広がっているか、臓器の働きがどの程度保たれているかによって変わります。

自宅でのセルフケア

• 決められた通院を続け、自己判断で治療をやめたり量を変えたりしない。
• 症状の変化（腫れ、痛み、発熱、尿の量、体重）をメモしておき、受診時に伝える。
• たばこは吸わない。吸っている場合は禁煙を考える。
• 無理のない範囲で体を動かし、十分な睡眠をとる。
• 発熱や体調の変化があるときは、早めに医療機関に連絡する。
• 処方されたお薬以外の薬やサプリメントを始めるときは、必ず医師か薬剤師に相談する。

医療治療

中心になるのは、炎症をしずめ、免疫の働きを調整するお薬です。医師が臓器の種類や広がり、重症度に合わせて、使うお薬の種類・量・期間を決めます。症状が落ち着いたら、時間をかけて少しずつ減らしていくのが一般的です。効き目が十分でない場合や、減らすと再び悪くなる場合には、別の治療の選択肢が検討されます。臓器の働きを支えるためのお薬（血糖値を整えるお薬など）が一緒に使われることもあります。具体的な薬の名前や量については、必ず担当の医師・薬剤師に確認してください。

手術が検討される場合

通常、この病気の治療の中心はお薬による治療で、手術になることは多くありません。ただし、胆管や尿管が狭くなって流れが妨げられているときの処置、血管にできたこぶ（動脈瘤）など合併症に対する手術、診断のための組織採取などで、外科的な処置が必要になることがあります。

この病気と共に生きる

治療がうまくいくと、腫れや痛みは落ち着き、多くの方はふだんどおりの生活に戻れます。一方で、この病気は落ち着いたあとに再び活動的になる（再発する）ことがあるため、定期的な通院と検査を続けることが大切です。体調のよい時期も、通院の予定は守るようにしましょう。

生活習慣のアドバイス

• 規則正しい生活と十分な睡眠を心がける。
• 禁煙を心がける。
• 体調の記録をつけ、変化に早く気づけるようにする。
• 感染症にかからないよう、手洗いやうがいなどの基本的な対策を続ける。
• 治療中は免疫の働きが変化することがあるため、発熱など体調の変化があれば早めに相談する。

食事と運動

特別に「これを食べればよい」という食事は決まっていません。バランスのよい食事を、無理のない量で規則的にとることが基本です。膵臓の働きが落ちている場合や血糖値が高い場合には、医師や管理栄養士から食事についての具体的な助言を受けられます。運動は、散歩など自分の体力に合ったものを続けるのがおすすめです。疲れを感じたら休むなど、体の声を聞きながら行いましょう。

精神的健康と心の健康

珍しい病気で診断までに時間がかかると、「何か重い病気ではないか」と不安になるのは自然なことです。先の見通しが立ちにくく、気持ちが落ち込むこともあるかもしれません。不安や気分の落ち込みが続くときは、一人で抱え込まずに、医師や看護師、家族、信頼できる人に話してください。つらさが強いときは、地域の相談窓口や心の健康の相談先を利用することも大切です。

予防

残念ながら、この病気を確実に防ぐ方法はまだわかっていません。原因がはっきりしていないためです。ただし、気になる症状を早めに医療機関に相談すること、健診の結果を放置しないことが、臓器の障害が進む前に見つける助けになります。

検診プログラム

この病気だけを対象にした決まった検診はありません。健康診断や人間ドックで膵臓・腎臓・肝臓の数値の異常を指摘された場合は、そのままにせず医療機関で相談してください。

合併症

治療しない場合

• 炎症が続くことで臓器が線維化（組織が硬く変化すること）し、働きが低下することがあります。
• 膵臓が関係した場合、血糖値が上がる（糖尿病）や、食べ物の消化吸収が悪くなることがあります。
• 胆管が狭くなると、胆汁の流れが滞り肝臓の働きが悪くなることがあります。
• 尿管が狭くなると、尿の流れが滞り腎臓の働きが落ちることがあります。
• 大動脈などの血管が関係した場合、こぶ（動脈瘤）ができることがあります。
• 治療で落ち着いた後も、再び炎症が起きることがあります。

長期的な見通し

IgG4関連疾患は、多くの場合、治療によく反応します。腫れや炎症がおさまり、臓器の働きが保たれて、ふだんどおりの生活を続けている方がたくさんいます。再発することはありますが、定期的な通院と検査で早く見つけて対応できます。心配なときは、担当の医師に今の状態と見通しを遠慮なく確認してみてください。

サポートを探す

外部リンクは第三者のウェブサイトを開きます。Ruqelo は外部コンテンツについて責任を負いません。団体名の掲載は推奨を意味するものではありません。