強皮症（こうひしょう）について知ろう

概要

強皮症は、体の免疫システムが自分自身の組織を攻撃してしまう病気で、皮膚や血管、内臓に炎症や線維化（組織が硬くなっていくこと）が起こります。皮膚が硬くなることが特徴ですが、症状は人によって大きく異なります。

強皮症はあまり多くない病気です。日本では指定難病として認定されている患者さんがいますが、正確な数は全体の一部と考えられています。

30歳から50歳の女性に最も多く見られますが、子どもや男性や高齢者でも発症することがあります。

症状

一般的な症状

• 指先が白や紫色に変わることがある（レイノー現象）
• 皮膚が硬く、つっぱる感じがする
• 指がむくむ、太くなる
• 関節の痛みやこわばり
• 飲み込みにくさ、胸やけ
• 疲れやすい

子供の症状

• 皮膚の硬い部分が広がりやすい
• 関節や筋肉の痛みを訴えることがある
• 成長や体の動きに影響することがある

高齢者の症状

• 皮膚の変化が目立たないことがある
• 息切れや動悸など、心臓や肺の症状が先に出ることがある
• 歩行や手の動きに時間がかかるようになる

原因

主な原因

• 免疫システムの異常が原因と考えられています
• 遺伝子が関係する場合があります
• ウイルス感染や薬、化学物質などが引き金になることがあるとされています

リスク要因

• 女性であること
• 30歳から50歳の年齢
• 家族に膠原病（免疫が自分を攻撃する病気の総称）の人がいること
• 喫煙していること

受診の目安

緊急で受診すべき場合：

• 指の色が白や紫のままで戻らない
• 息切れが急に悪くなった
• 血圧が高いままで頭痛やめまいがある

定期受診を予約すべき場合：

• 手足の皮膚が硬くなってきた
• 指先が冷たいときに白や紫色に変わる
• 関節の痛みやこわばりが続く
• 飲み込みにくさを感じる

診断

強皮症は、医師の診察（皮膚や指の観察）と、血液検査、画像検査などを組み合わせて総合的に診断されます。自己免疫疾患を専門とする膠原病内科や皮膚科で診察を受けることが一般的です。

行われる可能性のある検査

• 血液検査（自己抗体という免疫の異常を見る検査）
• 皮膚の組織を一部とる生検（せいけん）という検査
• 胸部のCT検査や呼吸機能検査
• 心臓の超音波検査

診察で予想されること

診断が確定するまでに時間がかかることがありますが、焦らずに専門医と一緒に検査や治療を進めていきましょう。診断後は定期的な通院で経過を見守ります。

治療

現在のところ、強皮症を完全に治す薬はありません。しかし、症状をやわらげ、進行をできるだけ抑え、生活の質を保つための治療があります。治療は一人ひとりの症状に合わせて行われます。

自宅でのセルフケア

• 体を冷やさず、とくに手や足を温める
• 禁煙する
• 皮膚をうるおす保湿を心がける
• 無理のない範囲で体を動かす
• 飲み込みやすい食事を工夫する

医療治療

免疫の働きを調整する治療、血流をよくしレイノー現象をやわらげる治療、肺や腎臓などの内臓の症状に対する治療などがあります。薬の種類や量は医師が症状や検査結果に合わせて決めます。必ず医師の指示に従ってください。

手術が検討される場合

指先の潰瘍（傷）が治りにくい場合や、関節の変形が強い場合などに、専門的な手術や処置が行われることがありますが、多くの場合は保存的な治療（薬やリハビリなど）が優先されます。

この病気と共に生きる

毎日の生活では、体を冷やさないことと、皮膚を清潔に保湿をすることが基本です。症状に合わせて、服の素材や重ね着を工夫し、指先を守りましょう。

生活習慣のアドバイス

• 温度変化が大きい場所を避ける
• 水仕事のときはぬるま湯を使い、ゴム手袋を利用する
• 定期的に通院し、検査を続ける
• 疲れをためない睡眠と休養をとる
• 不安や悩みをひとりで抱え込まない

食事と運動

バランスのよい食事を心がけ、噛みしめたり飲み込みにくい場合はやわらかい食材や小分けの食事にしましょう。運動は、関節のこわばりをやわらげるために軽いストレッチや散歩などを無理のない範囲で続けることが勧められます。

精神的健康と心の健康

見た目の変化や症状の不安から、気分が落ち込んだり、眠れなくなったりすることがあります。こころのつらさも病気の一部です。遠慮せずに医師や看護師に相談し、必要に応じて心理的なサポートを受けることも大切です。

予防

強皮症の原因がはっきりしないため、完全に予防する方法は今のところありません。早期に診断し、症状に合わせて生活の工夫と治療を行うことで、進行を穏やかにすることが期待できます。

ワクチン

強皮症の患者さんは感染症にかかると重症化しやすいため、インフルエンザや肺炎などの予防接種を医師と相談のうえで検討することがあります。予防接種の種類や時期は体調に合わせて決めましょう。

検診プログラム

強皮症は難病のため、厚生労働省の指定難病制度で医療費の助成を受けることができます。該当するかどうかは専門医に相談し、必要に応じて申請を進めましょう。

合併症

治療しない場合

• 肺の線維化が進み、息切れが悪化することがある
• 腎臓の血管に障害が起こり、高血圧や腎不全になることがある
• 指先の潰瘍が治りにくくなり、壊死（組織が死んでしまうこと）につながることがある
• 心臓の機能が低下することがある

長期的な見通し

強皮症の経過は人によって大きく異なります。皮膚の硬さだけが気になる軽い方もいれば、治療で症状が落ち着く方もいます。専門医による定期的な管理と生活の工夫を続けることで、多くの方は安心して日常生活を送ることができます。希望をもって治療に取り組みましょう。

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