肺动脉闭锁：一个关于心脏的先天问题

概述

肺动脉闭锁是一种宝宝出生时就有的心脏病，也叫先天性心脏病。正常情况下，心脏右心室把血液送到肺动脉，再到肺里获得氧气。肺动脉闭锁指的是这个肺动脉瓣本来应该打开，却长成了封闭的组织，使得血液没法通过肺动脉进入肺部。结果身体组织得不到足够的氧气。

肺动脉闭锁并不常见，属于比较少见的先天性心脏病。

它主要影响刚出生的宝宝。有些宝宝还会同时有其他心脏结构问题，比如两个心室之间有个额外的开口，叫室间隔缺损。

症状

常见症状

• 皮肤、嘴唇或指甲看起来发蓝或发紫
• 呼吸比平时快，或者用力呼吸
• 吃奶或活动时很容易累、出汗多
• 体重增长比其他宝宝慢

儿童症状

• 嘴唇、口周、指甲发蓝或发紫
• 呼吸急促、费力，尤其吃奶时
• 吃奶时间短，中途必须停下来休息
• 心脏跳动有杂音（医生听诊可以听到）
• 容易烦躁、哭闹，或者精神萎靡

老年人症状

• 活动后感觉心慌、气喘
• 容易疲劳，运动的耐力下降
• 脚踝或小腿出现肿胀
• 心跳不规则或心慌感

病因

主要病因

• 肺动脉闭锁是胎儿在子宫里发育时，肺动脉瓣没有正常形成导致的。至于为什么会出现这种情况，医学上还没有完全搞清楚。
• 有些情况可能与基因变化（遗传因素）有关，也有的和妈妈怀孕时生病或接触到某些有害物质有关。
• 大多数情况下，找不到某个明确的原因。家长不必责备自己。

风险因素

• 家族中有其他人生过先天性心脏病（尤其是一级亲属）
• 妈妈在怀孕期间患有糖尿病，而且血糖控制不理想
• 妈妈在怀孕早期感染了某些病毒（比如风疹）
• 妈妈在孕期饮酒或接触过某些有害化学物质

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 如果发现宝宝的皮肤、嘴唇、指甲发蓝，尤其是哭闹或吃奶时更明显，要尽快去急诊或儿内科就诊。
• 如果出现呼吸困难、呼吸急促，或者宝宝突然发蔫、叫不醒，请立即拨打120。

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 如果宝宝确诊了肺动脉闭锁，一定要按医生安排的时间复查，通常每半年或一年一次。
• 如果孩子做过手术，也要坚持终生随访，由儿童心脏科或成人先天性心脏病专科医生管理。

诊断

医生会结合身体检查和多种设备来诊断。首先听心跳、看宝宝的肤色和呼吸情况。接着，通常会用心脏超声（也就是超声心动图）来观察心脏内部结构和血流方向。这种检查对身体没有伤害，也不痛。

可能进行的检查

• 心脏超声检查（超声心动图）：用声波拍下心脏的结构和血流影像
• 血氧饱和度监测：在手指或脚上夹一个小夹子，看血液里的氧气够不够
• 心电图：记录心脏的电流活动，判断心跳是否规律
• 胸部X光：观察心脏的大致形状和肺部有没有淤血
• 心导管检查：如果以上检查还不够清楚，可能会做这项检查。医生用一根细软管从血管伸到心脏里，同时注入造影剂来拍照，能更准确地了解血管和心腔情况

就诊时需要注意的事项

检查过程中，宝宝多半会比较安静，有时会用一点儿镇静药来帮助宝宝放松。医生会耐心解释每一步，并告诉你检查结果。整个过程虽然可能让人紧张，但医护人员会全程陪同，家长可以随时提问。

治疗

肺动脉闭锁无法自己长好，必须依靠手术或介入治疗来重建通往肺部的血流。治疗方法因人而异，主要取决于肺血管发育的情况、心室大小以及是否合并其他缺陷。大多数宝宝需要在出生后几天到几周内进行手术。

居家自我护理

• 在手术前，家长要密切观察宝宝呼吸、肤色和精神状态，发现异常及时告诉护士或医生。
• 注意保暖，避免带宝宝去人多拥挤的地方，减少感染风险。
• 按护士的指导帮宝宝拍背排痰，保持呼吸道通畅。

医学治疗

医生可能会给宝宝使用一些药物，比如帮助保持血流通道打开的药物（例如前列腺素类药物），或者帮助心脏更有力地泵血的药物，但这些都只在医院里用，由医护人员掌握。家长不要自行喂任何药物，也不要相信偏方。

何时考虑手术？

手术方式有好几种：有的手术是搭一条小管子把血液引到肺部（叫分流手术）；有的手术是把长闭的肺动脉瓣切开或换一个新的瓣膜（根治性手术）；也有的需要分两次或多次手术，逐步让心脏适应。具体用哪种方式，医生会根据宝宝的具体情况来定。

与病共存

手术后宝宝通常可以正常吃奶、玩耍，但可能要比同龄人更注意休息。家长要避免让宝宝剧烈哭闹，避免呼吸道感染（感冒、流感等）。孩子长大后，可以上学、交朋友，只是有些很剧烈的运动要先咨询心脏医生。

生活方式建议

• 按时接种疫苗，包括流感疫苗，降低感染风险
• 避免接触二手烟和空气污染物
• 保证充足睡眠，不熬夜
• 学习识别身体信号，比如心慌、气短、发紫，告诉家长或老师

饮食与锻炼

饮食方面建议清淡、有营养，少盐少油，多吃蔬菜水果。不要吃太咸，因为盐分会加重心脏负担。运动方面，散步、画画、跳舞等轻度到中度的活动都可以，但举重、冲刺跑这类剧烈运动要避免。具体能做多少运动，最好让心脏科医生帮助制定计划。

心理健康与情绪调适

家里有先天性心脏病的孩子，家长难免会担心、焦虑甚至自责，这些情绪都是正常的。如果感到压力太大，不妨和配偶、家人说一说，或者找医院的心理支持人员聊一聊。如果出现持续的情绪低落、失眠或伤害自己的想法，请立刻告诉身边的人，并拨打120或联系本地心理危机干预服务。

预防

目前还不能完全预防这个病，因为它属于胎儿发育过程中出现的结构异常。但准妈妈做好这些事，可以降低一部分出生缺陷风险：怀孕前和孕期控制好血糖、均衡饮食、避免吸烟饮酒、避免接触有毒化学物质。值得注意的是，这不是某个人的错，家长不要因此自责。

疫苗

对于已出生的宝宝，按国家计划接种疫苗非常重要，尤其是预防肺部感染的疫苗（比如流感疫苗、肺炎球菌疫苗）能降低心脏负担。建议按预防接种本上的时间到社区卫生服务中心接种。

筛查项目

孕期大约20周时做的排畸B超有可能发现一些严重的心脏问题。出生后，医院也会给新生儿测血氧浓度和听心音，帮助及早发现异常。如果您有家族史或孕期有高危因素，可以主动和产科医生沟通，看是否需要更精细的心脏超声检查。

并发症

如未治疗

• 身体一直处于缺氧状态，影响脑、智力和其他器官发育
• 心脏为了泵血会过度用力，逐渐出现心力衰竭，导致水肿、呼吸困难
• 可能出现心律失常，心跳太快、太慢或不规则，甚至危及生命
• 肺动脉里血压过高，导致肺血管永久损伤

长期前景

只要及时确诊并接受现代医学的治疗，大多数肺动脉闭锁的宝宝都能活到成年，并且拥有不错的生活质量。手术不是为了治愈所有问题，而是要让孩子顺利长大。以后可能还需要再次手术或吃药，但医学一直在进步，长期希望是很大的。

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