血管性血友病

概述

血管性血友病（也叫Von Willebrand病）是一种遗传性的出血性疾病。简单来说，身体里缺少一种叫做“血管性血友病因子”的蛋白质，这种蛋白质像胶水一样，帮助血小板黏在一起堵住伤口、止血。缺少这种蛋白质或它功能不好，人的伤口就很难止住血。

这是最常见的遗传性出血疾病，大约每100个人中就可能有1个人受影响，但很多人症状很轻，从未被诊断出来。

它不挑性别，男性和女性都可能患病。出血症状多数在儿童或青少年时期就出现，但也有人成年后才因为大出血或手术后出血过多被发现。

症状

常见症状

• 皮肤很容易出现瘀青，轻轻一碰就青紫
• 经常流鼻血，而且很难止住
• 刷牙或剔牙时牙龈容易出血
• 月经量特别大、月经时间拖得很长
• 小伤口出血时间比一般人长
• 拔牙或做完手术后，伤口出血不止或反复出血
• 大便带血或小便有血

儿童症状

• 孩子摔了一跤后，肿块特别大、瘀青很重
• 经常流鼻血，有的孩子一周流好几次
• 剪指甲、弄破小伤口后，出血很难停
• 幼儿换牙期或者出牙时牙龈出血难止

老年人症状

• 做手术或拔牙后出血不止
• 因为长期服用一些影响凝血的药物，出血倾向更明显
• 关节或肌肉自发性疼痛、肿胀（较少见但可能出现）
• 中老年女性更年期后月经减少，但其他部位出血风险仍在

病因

主要病因

• 遗传：从父母那里遗传到有缺陷的基因，这是最常见的原因。
• 后天获得：少数人是因为其他疾病（如自身免疫性疾病）或某些药物，导致体内血管性血友病因子水平降低。

风险因素

• 家族中有人患有血管性血友病
• 有反复流鼻血、容易瘀青或月经过多的个人史
• 服用某些影响凝血的药物（如抗凝药、某些止痛药）而没有和医生商量

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 出现上面“紧急情况”里描述的现象，马上打120或去急诊。
• 拔牙、手术后出血不止，应当立即回医院或联系医生。
• 头部受伤后即使当时没有症状，也要尽快去医院检查。

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 如果你经常出现经过简单的压迫都止不住的鼻血、容易瘀青、月经量特别大，建议去普通内科或血液科看看。
• 如果家人得过血管性血友病，你打算做手术或拔牙前，应提前告知医生。
• 准备怀孕或已经怀孕，也应该把病史告诉妇产科医生。

诊断

诊断这个病需要去血液科（专门看血液系统疾病的科室），通过抽血化验来检查。医生还会详细问你的症状、病史和家族史，并听你描述平时出血的“脾气”。

可能进行的检查

• 血常规：看红细胞、血小板数量是否正常。
• 血管性血友病因子抗原和活性检测：看这种蛋白质够不够、功能好不好。
• 因子VIII活性检测：这是一种和血管性血友病因子合作的凝血蛋白。
• 血小板功能检测：看血小板能不能正常黏在一起。
• 有时需要重复抽血几次，因为血管性血友病因子的水平会受情绪、运动、激素等因素影响。

就诊时需要注意的事项

做这些检查只需要抽一点血，不用紧张。如果第一次检测结果不明确，医生可能会建议在另外一天再测一次。诊断通常需要结合几次结果综合判断。

治疗

血管性血友病目前还不能根治，但对于绝大多数人来说，通过规范治疗和管理，完全可以过正常的生活。治疗方案会根据你的出血严重程度、生活习惯和具体需要来定，以“预防出血、控制出血”为目标。

居家自我护理

• 小伤口出血时，用干净纱布直接压住伤口至少5到10分钟，不要中途松开。
• 经常流鼻血时，坐直身体、头稍微前倾，用拇指和食指捏住鼻翼10分钟，并张嘴呼吸。
• 刷牙用软毛牙刷，动作轻柔，可以减少牙龈出血。
• 避免参加容易撞击出血的运动，比如拳击、橄榄球一类的强对抗运动。
• 不随便服用影响凝血的药物，特别是非处方的止痛药，如果需要用药，先问医生或药师。
• 就医时——包括看牙——都要提前告诉医生你有血管性血友病。

医学治疗

医生可能会用一些药物来提高体内血管性血友病因子的水平，或者帮助血块更稳定。比如，一种是让身体把储存的血管性血友病因子释放出来；另一种是输注外源性的凝血因子制剂（从血液中提取或基因工程制造的）；还有一类药帮助血块不容易被溶解。此外，对于月经量很大的女性，医生可能建议使用激素药物（如口服避孕药）来减少月经量。具体用什么、用多少，必须由血液科医生根据你的病情决定。

何时考虑手术？

如果你需要做手术或拔牙，一定提前和血液科医生、外科或牙科医生一起制定一个出血管理方案。手术前后可能需要用一些预防性的药，让手术过程更安全。千万别隐瞒病史。

与病共存

把血管性血友病当成你身体的一个“小特点”，学着和它和平相处。平时可以戴一个医疗警示手环或卡片，写明自己有出血性疾病。告诉家人、学校和单位，万一你发生意外，他们能帮你及时处置。

生活方式建议

• 选择相对安全的运动，比如游泳、慢跑、散步，但也要注意慢慢来，避免受伤。
• 骑自行车、电动车时戴好护具，减少摔倒受伤的风险。
• 尽量避免使用牙线，如果要用，选择很柔软的牙线棒。
• 剪指甲时小心别剪到皮肉。
• 如果月经量大，可以准备一个“出血日志”，记录日期、天数、换卫生用品频率，复诊时给医生看。

饮食与锻炼

一般来说，不需要特别的饮食限制，保持均衡饮食就好。如果你因为长期出血而贫血，可以适当吃一些含铁丰富的食物，如红肉、动物肝脏、深绿色蔬菜、豆类等。平时不推荐剧烈运动，但每天适度的活动仍然有益健康。

心理健康与情绪调适

有些人对“随时可能会出血”感到害怕、焦虑，这是很正常的。尤其从小经历多次出血或需要常常去医院的，可能压力更大。请记得，你不是一个人。你可以和信任的家人、朋友聊聊，也可以找心理咨询师帮助自己调整情绪。

预防

遗传性的血管性血友病无法预防，因为基因是父母给的。但我们可以预防它带来的“大麻烦”——比如提前诊断、规范治疗、避免高风险活动、在手术前做好预案，这些都能有效减少严重出血。

疫苗

没有专门预防血管性血友病的疫苗。但建议你和家人按国家免疫规划打常规疫苗，肝炎疫苗尤其重要，因为一些血制品可能带来传染风险（现在血制品都经过严格检测，风险已经非常低）。你可以和医生讨论你的接种计划。

筛查项目

如果家里有人确诊血管性血友病，建议其他家庭成员也去血液科做一次筛查，尤其是准备做手术、拔牙或生孩子的。早期知道自己有这个情况，能提前做好预防，避免措手不及。

并发症

如未治疗

• 出血后贫血，人总是疲乏无力、头晕
• 关节反复出血，导致关节疼痛、僵硬或者活动受限
• 手术或拔牙后出血不止，需要额外处理甚至再次手术
• 女性分娩时大出血的风险增加
• 少数严重情况下，内脏或颅内出血会危及生命

长期前景

别被上面这些吓到，这些毕竟是少数情况。在现在这个时代，大部分血管性血友病患者能得到很好的管理，生活质量和寿命基本和普通人一样。只要你和医生保持好的沟通，学会基本的止血方法，你一定可以很安全地生活。

寻求支持

国际组织

• 世界血友病联盟 (World Federation of Hemophilia) ↗

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