脉络丛癌：认识这种少见的脑部肿瘤

概述

脉络丛癌是一种发生在脑内“脉络丛”上的恶性肿瘤。脉络丛是脑室里像小绒毛一样的一层组织，平时负责制造脑脊液（一种像清水一样的液体，包着大脑和脊髓，起保护和缓冲作用）。当这层组织里的细胞异常、不受控制地生长，就形成了肿瘤。脉络丛癌属于恶性肿瘤，意思是它会比较快地长大，并可能沿着脑脊液扩散到脑和脊髓的其他地方。它非常少见，但因为长在脑室里，容易挡住脑脊液的流通，引起“颅内压升高”（脑袋里的压力变大），所以需要尽快到有经验的医院检查和处理。

非常少见。在所有脑肿瘤里占比很小，在儿童脑肿瘤中也属于罕见类型，大约不到百分之一。因为少见，很多基层医生一辈子也未必遇到几例，所以往往需要转到有儿童神经肿瘤经验的大医院进一步诊治。

绝大多数患者是婴幼儿，发病高峰在两岁以内，男孩略多于女孩。成人也可能发生，但非常罕见。目前没有发现它和地区、种族或生活方式有明显关系。

症状

常见症状

• 头痛，常在清晨刚醒时最明显，咳嗽、用力或弯腰时加重
• 呕吐，尤其是早上起床后呕吐，有时是突然喷出来的那种
• 看东西模糊、看东西有重影，或者眼睛怕光
• 头晕、走路不稳、手脚不如以前灵活
• 精神差、总想睡觉、容易疲倦、不爱玩
• 抽搐（俗称“抽风”），可以是全身抽，也可以只是局部抖动
• 食欲下降、脾气变差、爱哭闹

儿童症状

• 头围长得特别快，明显超过同龄孩子
• 头顶的囟门（婴儿头骨还没闭合的软软那块）鼓起来、摸上去紧绷
• 头皮下的血管变粗、看得清楚
• 眼睛像“落日”一样往下看，上面的眼白露得多（医学上叫落日眼）
• 原本会翻身、会坐、会说的话出现退步
• 整天昏昏欲睡、叫不太醒，或者异常哭闹安抚不下来
• 吃奶变差、体重不增

老年人症状

• 成人极少发生，若出现多为头痛、呕吐、视力改变、癫痫发作等颅内压升高或脑受压迫的表现
• 老年人症状有时不典型，可能只表现为反应变慢、走路不稳、记忆力下降，容易被误认为是“年纪大了”
• 任何新出现、逐渐加重或持续不好转的神经系统症状，都值得尽快就医查清楚

病因

主要病因

• 目前医学上还没有完全弄清楚它的确切原因，多数病例是“偶然发生”的，并不是父母做错了什么。
• 一般认为与胚胎发育早期某些细胞生长调控出了差错有关，这些细胞后来不受控制地增生。
• 少数病例与遗传性肿瘤易感综合征有关，例如李-佛美尼综合征（一种家族性肿瘤易感疾病，患者一生中患多种肿瘤的风险较高），或与相关基因（如 TP53 基因）的改变有关。
• 它不具有传染性，不会在人与人之间传播，也不是因为吃错东西或磕碰头部引起的。

风险因素

• 年龄小：两岁以内的婴幼儿风险最高
• 有明确的遗传性肿瘤易感综合征或相关基因改变
• 家族中有多人年轻时患肿瘤的病史
• 需要说明的是，绝大多数患儿并没有任何可识别的危险因素

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 头痛伴反复呕吐，尤其是清早起床时最重
• 新出现抽搐，或抽搐形式与以前不同
• 婴儿头围增长过快、囟门膨隆、眼睛呈“落日”样
• 孩子精神明显变差、嗜睡、叫不太醒
• 视力突然下降、看东西重影
• 已经确诊并在治疗中的患者出现新症状或症状加重

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 反复头痛一段时间，虽然不剧烈但越来越频繁
• 孩子发育出现退步，或走路、说话比同龄孩子明显落后
• 不明原因的情绪改变、食欲下降、体重不增
• 家族中有遗传性肿瘤综合征，想咨询是否需要进一步评估

诊断

医生会先仔细询问症状和病史，做神经系统查体（看看力量、感觉、反射、走路、眼睛活动等），然后通常会安排头颅影像检查来看脑内有没有异常、脑室有没有被堵住。如果影像上看到脑室里有肿瘤，医生会通过手术或活检取一小块组织，在显微镜下确认它到底是良性还是恶性——这一步叫“病理诊断”，是最终确诊的关键。同时还会做“分期”检查，看看肿瘤有没有沿着脑脊液扩散到脊髓。

可能进行的检查

• 神经系统查体：评估意识、视力、眼球运动、肢体力量、走路平衡和反射
• 头颅 CT：快速看有没有出血、脑室扩张（脑积水）或钙化
• 头颅磁共振（MRI）平扫加增强：看得更清楚，是判断肿瘤位置、大小和范围的主要检查
• 脊髓磁共振：了解肿瘤是否扩散到脊髓
• 腰椎穿刺查脑脊液：取少量脑脊液检查里面有没有肿瘤细胞（颅内压很高时医生会谨慎评估时机）
• 病理活检或手术切除标本检查：在显微镜下确认肿瘤类型和恶性程度，这是确诊的“金标准”
• 基因和分子检测：部分患者会做，帮助判断是否有遗传易感因素、协助制定方案
• 眼底检查和听力、内分泌等评估：了解治疗前的基线情况

就诊时需要注意的事项

整个确诊过程可能要几天到一两周，等待结果的时间对家人来说很煎熬，这是正常的。孩子可能需要住院、做需要安静躺着的检查，小宝宝往往需要在睡着状态下完成，医生会做好安全安排。有些孩子因为脑脊液流通被堵住，需要先做一个小手术把积水引流出来，症状会明显缓解，再做进一步治疗。请把你想问的问题写下来，每次和医生沟通时逐条问清楚，也可以请一位家人一起听、一起记。

治疗

脉络丛癌的治疗需要神经外科、儿童肿瘤科、放疗科、影像科和康复团队一起商量，制定适合孩子年龄和病情的方案。总体思路是：尽可能安全地把肿瘤切干净，处理脑积水，再用药物和（或）放射治疗清除残留和预防复发，同时尽量保护孩子正在发育的大脑。具体方案要由主诊团队根据病理结果、手术切除程度、年龄和分期来决定。

居家自我护理

• 严格按医生安排的时间复查，影像随访不要漏掉
• 记录症状日记：头痛、呕吐、精神、食欲、抽搐情况，复诊时带上
• 保证充足休息，治疗期间尽量避开人多拥挤、容易传染的场所，注意手卫生
• 按医生和营养师的建议保证营养，少量多餐，吃容易消化的食物
• 在康复师指导下做适合年龄的运动和功能训练，不要自行加大强度
• 注意伤口护理，出现红肿、渗液、发热及时联系医生
• 用药一律听从主诊医生安排，不要自行加用保健品、偏方或中草药，也不要自行停药
• 家长要留出时间照顾自己的睡眠和情绪，轮流陪护，必要时求助家人

医学治疗

治疗手段主要包括：手术切除肿瘤（尽可能安全地多切除）；化疗（用药物杀死快速生长的肿瘤细胞，儿童常用，可在手术前后进行）；放射治疗（用高能射线杀灭残留肿瘤细胞，对年龄较小的孩子医生会非常谨慎地权衡利弊，必要时采用特殊技术减少对发育中大脑的影响）；针对脑积水的处理（如脑室引流或分流手术，缓解颅内高压）；以及控制抽搐、降低脑压等支持治疗。近年还有一些新的治疗思路（如针对特定基因改变的靶向治疗、免疫治疗）在研究和小规模应用中，是否适合需要由专科团队评估。这里不涉及具体药名和剂量，请务必与主诊医生讨论。

何时考虑手术？

手术通常是第一步、也是最关键的一步：一方面取到组织明确诊断，另一方面尽可能切除肿瘤、解除脑室的堵塞。如果孩子就诊时颅内压很高、情况不稳定，医生可能先做引流缓解压力，等情况稳定后再做肿瘤切除。能否完全切除取决于肿瘤的位置、大小、有没有侵犯重要结构以及孩子的整体状况。若肿瘤复发或残留，医生会再次评估是否适合手术。

与病共存

治疗期间生活节奏会被医院安排打乱，这是暂时的。可以做的事：把复查和用药时间写在日历上；准备一个文件夹放好所有检查报告和影像光盘；保持家里环境安静、作息规律；让孩子在体力允许时继续玩耍、学习和与同伴接触，这对他很重要。上学的问题可以和医生、老师一起商量，很多孩子可以在治疗间歇回到课堂。

生活方式建议

• 保持规律的作息，睡前避免长时间看屏幕
• 注意手卫生和口腔卫生，减少感染机会
• 按医生建议接种疫苗，正在治疗期间要先咨询主诊医生
• 避免头部撞击，骑车戴头盔，运动强度循序渐进
• 家里人不吸烟，减少二手烟暴露
• 把紧急联系方式和就诊卡放在随手可取的地方

饮食与锻炼

饮食上没有“抗癌神效食物”，也不需要忌口到营养不良。原则是均衡、干净、易消化：足量蛋白质（鱼、蛋、瘦肉、豆制品、奶类）、新鲜蔬果、主食搭配，治疗期间若食欲差可以少量多餐，必要时请营养科帮助。运动方面，在康复师或医生指导下，根据体力做散步、伸展、平衡训练等轻度活动；正在治疗或血小板低、贫血明显时不要剧烈运动，避免碰撞和跌倒。

心理健康与情绪调适

听到“癌”这个字，家长往往会震惊、害怕、自责，孩子也会害怕打针、住院和与同伴分开，这些感受都是正常的，不需要憋着。可以告诉孩子简单如实的解释，允许他表达害怕；家长之间轮流休息、彼此支持，必要时寻求心理咨询。如果出现持续两周以上的失眠、情绪低落、无法正常生活，或出现伤害自己的想法，请一定告诉医生，并寻求专业心理帮助；情况紧急时请立即拨打急救电话 120 或前往最近的急诊。

预防

目前没有已知的方法可以预防脉络丛癌的发生。它极其少见，且多数病例没有可识别的危险因素，所以请不要自责，也不要把它归因于孕期或养育过程中的某件事。可以做的是：有明确遗传性肿瘤易感综合征或家族史的家庭，在计划要孩子前进行遗传咨询；孩子出现前面提到的警示症状时，及时就医、不拖延。

疫苗

目前没有针对脉络丛癌的疫苗。按国家免疫规划常规接种疫苗，有助于减少感染、让孩子在治疗期间少生病；但在化疗或放疗期间，接种活疫苗需要先咨询主诊医生，不要自行安排。

筛查项目

目前没有针对普通人群的常规筛查方法。对于已知携带相关基因改变或有遗传性肿瘤易感综合征的家族，医生可能会建议定期随访和针对性影像检查，具体请咨询遗传咨询门诊或神经专科。

并发症

如未治疗

• 脑脊液流通被堵住，引起脑积水，颅内压力不断升高
• 持续加重的头痛、呕吐，视神经受压可导致视力下降甚至失明
• 抽搐反复发作，可能造成脑缺氧
• 意识障碍，从嗜睡发展到昏迷
• 肿瘤沿脑脊液扩散到脑和脊髓的其他部位
• 长期颅内高压和肿瘤生长影响儿童的发育、学习和运动能力
• 严重时可危及生命

长期前景

这是一个需要认真对待的诊断，但并不是没有希望。脉络丛癌虽然属于恶性肿瘤，却非常少见，近年随着手术技术、影像评估、化疗和放疗的进步，以及多学科团队协作的普及，治疗效果在逐步改善。影响预后的关键因素包括：能否尽可能完全地切除肿瘤、发病年龄、肿瘤有没有扩散、以及对治疗的反应。有的孩子经过规范治疗能够长期控制甚至治愈，也有的孩子会面临复发，需要再次治疗。请把“能活多久”这类问题直接交给主诊团队，他们会结合具体情况给出更贴近实际的判断。最重要的是：在正规的、有儿童神经肿瘤经验的中心接受规范治疗，按时复查，不轻信偏方。

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