溶血性尿毒症综合征（HUS）：你需要知道的

概述

溶血性尿毒症综合征（英文缩写HUS）是一种少见但比较严重的疾病，主要同时影响三个方面：一是红细胞被过早破坏（溶血），二是血小板变少（血小板是帮助止血的血细胞），三是肾脏的过滤功能突然下降（急性肾损伤）。简单来说，就是血液里的红细胞和血小板被“消耗”掉了，同时肾脏受到损伤。它常常在孩子腹泻之后出现，也可能由其他原因引起。及时发现、及时住院治疗非常重要。

这是一种少见病，普通人群中并不常见。不过，在因腹泻（尤其是有血便的腹泻）住院的幼儿中，它相对更容易被医生想到。因为少见，很多家长第一次听说时会很紧张，这是可以理解的。

任何年龄都可能发生，但最常见于5岁以下的幼儿，尤其是腹泻后出现血便的孩子。成年人、老年人、孕妇或产后女性、免疫功能较弱的人、接受过器官移植的人也可能患病。还有一部分人（称为“非典型HUS”）与身体里“补体系统”（一种免疫防御系统）调节异常或家族遗传有关，这类情况可能反复发作。

症状

常见症状

• 先出现腹泻，常常带血，伴有肚子痛、恶心、呕吐
• 面色苍白、精神差、容易疲倦
• 尿量明显减少，或者尿色变深，像浓茶或可乐色
• 眼皮、脸部或腿脚浮肿
• 皮肤上出现小红点或淤青（血小板减少的表现）
• 眼睛或皮肤发黄（黄疸）
• 血压升高，孩子可能说头痛或看东西模糊

儿童症状

• 腹泻后突然变得没有精神、爱睡觉、叫不太醒
• 哭时眼泪少、嘴唇干、尿布长时间不湿（脱水表现）
• 面色发白、手脚发凉
• 烦躁不安或抽筋
• 拒绝吃东西、反复呕吐

老年人症状

• 疲乏无力、活动后气短（贫血的表现）
• 尿量减少、下肢或眼睑浮肿
• 突然出现的意识模糊、反应变慢
• 血压明显升高伴头痛
• 容易瘀青或出血不容易止住

病因

主要病因

• 感染相关（最常见）：某些大肠杆菌（产志贺毒素大肠杆菌）感染后，毒素进入血液损伤血管，进而引起HUS。这类细菌常藏在没煮熟的牛肉、生牛奶、受污染的水和没洗净的蔬菜里，也可能通过接触动物或人与人接触传播。
• 补体系统异常（非典型HUS）：身体里负责免疫防御的“补体系统”调控失灵，误伤自身的血管内皮细胞，可能和基因变异、自身抗体有关，也可能由感染、妊娠等诱发。
• 肺炎链球菌等细菌感染：少数情况下，某些细菌产生的物质会引发HUS。
• 药物或医疗相关：极少数情况下，某些药物、器官移植后使用的免疫抑制治疗、放疗等也可能诱发。
• 其他诱因：妊娠或产后、严重高血压、自身免疫病等也可能成为诱因。

风险因素

• 年龄小，尤其是5岁以下儿童
• 吃了没煮熟的肉、喝了生牛奶或未消毒的饮品
• 喝了不干净的水，或吃了没洗净的生蔬菜、生水果
• 去过农场、动物园，接触过牛羊等动物后没有好好洗手
• 家里有人得过非典型HUS，或已知有补体系统相关的基因变异
• 免疫功能较弱，或正在使用影响免疫的药物
• 腹泻时自行使用某些药物（如止泻药或不恰当的抗生素），可能增加风险，因此腹泻时应先咨询医生

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 腹泻带血，尤其是孩子同时精神差、尿量减少
• 尿量明显减少或尿色像浓茶、可乐
• 面色苍白、乏力、心慌气短
• 眼皮或腿脚浮肿
• 皮肤出现不明原因的小红点、淤青
• 反复呕吐、明显脱水
• 头痛伴血压升高、看东西模糊

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 腹泻后虽然好转，但仍容易疲倦、胃口差
• 曾经得过HUS，需要按医生安排复查血压、尿常规和肾功能
• 家里有人患过非典型HUS，想了解自己是否需要评估
• 孩子腹泻后家长不放心，想请医生看一下

诊断

医生会先详细询问症状、吃了什么、有没有接触动物或腹泻病人，然后做身体检查，重点看精神反应、皮肤有没有出血点、有没有浮肿和血压情况。通过血液和尿液检查，医生可以判断有没有红细胞被破坏、血小板是否减少、肾脏功能是否下降。有时还需要检查大便，寻找致病细菌或毒素。如果怀疑是少见的非典型HUS，医生可能会安排补体相关的检查。

可能进行的检查

• 血常规：看红细胞、血红蛋白和血小板的数量，并观察有没有“破碎红细胞”
• 外周血涂片：在显微镜下直接观察红细胞的形态
• 肾功能检查：血肌酐、尿素氮，用来评估肾脏过滤功能
• 电解质和酸碱平衡检查
• 尿常规：看有没有蛋白尿、血尿
• 大便检查和大便培养：寻找产志贺毒素大肠杆菌等病原
• 补体相关检查、基因检测（怀疑非典型HUS时）
• 其他鉴别检查，例如排除血栓性血小板减少性紫癜等相似疾病
• 肾脏超声，必要时由专科医生评估是否需要进一步检查

就诊时需要注意的事项

如果医生怀疑HUS，通常会建议尽快住院观察和治疗，因为病情可能在短时间内变化。住院期间需要反复抽血、留尿，记录每天喝了多少水、排了多少尿。孩子可能会害怕抽血，家长可以陪着、安抚，护士也会尽量轻柔操作。检查结果有的当天就能出来，有的需要几天，医生会根据变化随时调整方案。

治疗

HUS的治疗核心是“支持”和“保护肾脏”，让身体有机会慢慢恢复。多数与腹泻相关的患儿需要住院，医生会密切监测尿量、血压、血液指标和电解质。治疗方式取决于病因和病情轻重，由肾内科或儿科专科医生制定。

居家自我护理

• 按医生要求记录每天的饮水量和尿量，这能帮助判断肾脏恢复情况
• 不要自行给孩子吃止泻药或抗生素，先问医生，因为有些药可能让病情加重
• 饮食按医生或营养师的建议，清淡、少盐，恢复期逐步增加蛋白质
• 注意手卫生，饭前便后、换尿布后都要认真洗手，避免家人之间传播
• 保证休息，恢复期不要急着上体育课或剧烈活动
• 按时复查血压、尿常规和肾功能，不要因为感觉好了就自行中断随访

医学治疗

治疗以支持治疗为主：通过静脉补液维持水分和电解质平衡，必要时输血制品纠正贫血或血小板过低，用药物控制血压，出现肾功能严重下降时进行透析（用机器代替肾脏过滤血液）。对于非典型HUS，专科医生可能会使用针对补体系统的治疗或血浆置换等方法。具体选择哪种方案、用多大强度，需要专科医生根据病因、年龄和病情决定，家长不要自行比较或更换治疗。

何时考虑手术？

HUS本身通常不需要手术。极少数情况下，如果出现肠穿孔等严重并发症，可能需要外科处理，由外科医生评估决定。

与病共存

急性期过后，孩子可能需要一段时间的随访，定期查血压、尿常规和肾功能。有的孩子恢复很快，几周内指标就正常；也有的需要几个月甚至更长时间的观察。家长可以把每次检查结果记下来，复诊时带给医生看。日常生活中注意观察尿量、尿色、精神状态和有没有浮肿，这些是最直观的信号。

生活方式建议

• 养成勤洗手的习惯，尤其是饭前便后、接触动物后
• 食物生熟分开，肉类彻底煮熟，不喝生奶、生水
• 蔬菜水果吃前充分清洗，生食要特别注意卫生
• 按医生建议监测血压，家里可以备一个血压计并学会正确使用
• 保证充足睡眠，避免过度劳累
• 感冒发烧或腹泻时及时就医，并主动告诉医生曾经得过HUS

饮食与锻炼

饮食上通常建议清淡、少盐，避免过多加工食品。急性期和肾功能还没恢复时，医生可能会暂时限制某些营养素（如钾、蛋白质）的摄入，具体听医生或营养师的安排，不要自己盲目忌口。恢复期可以逐步恢复正常饮食。运动方面，急性期以休息为主；恢复后可以从散步、轻度活动开始，逐渐增加，避免刚恢复就做剧烈运动。具体什么时候能上体育课，可以问随访的医生。

心理健康与情绪调适

孩子生病住院，家长常常会焦虑、自责、睡不好，这些情绪很正常。孩子也可能因为抽血、打针、离开熟悉的环境而害怕、哭闹。可以试着把治疗过程用简单的话讲给孩子听，允许他表达害怕；家长自己也要找机会休息、向家人朋友倾诉。如果情绪持续低落、影响吃饭和睡眠，建议寻求专业心理支持。若出现伤害自己的想法，请立即拨打急救电话120或前往最近的医院急诊。

预防

与感染相关的那一类HUS，可以通过良好的卫生和食品安全习惯降低风险，但并不能做到百分之百预防。非典型HUS与身体内部的免疫调节有关，目前没有简单的预防办法，重点是早识别、早治疗和长期随访。

疫苗

目前还没有可以预防产志贺毒素大肠杆菌感染的常规疫苗。儿童的其他常规疫苗，按国家免疫规划按时接种即可，这有助于减少其他感染带来的风险。

筛查项目

普通人群不需要专门筛查HUS。如果家族中有人患过非典型HUS，或已知有补体系统相关的基因问题，可以咨询肾内科或遗传咨询门诊，了解是否需要进一步评估。得过HUS的人，需要按医生安排定期复查血压、尿常规和肾功能。

并发症

如未治疗

• 急性肾损伤加重，甚至出现无尿、需要透析
• 严重贫血、血小板过低导致出血
• 高血压，严重时引起头痛、抽搐
• 神经系统并发症，如嗜睡、抽搐、意识改变
• 肠道并发症，如肠穿孔、胰腺炎
• 心脏负担加重，出现心功能不全
• 部分人留下慢性肾脏病，少数进展为终末期肾病，需要长期透析或肾移植

长期前景

总体来说，与腹泻相关的HUS在儿童中预后相对较好，多数孩子在及时的支持治疗下肾功能可以逐步恢复。也有部分人会留下高血压、蛋白尿或肾功能下降，需要长期随访，所以定期复查很重要。非典型HUS过去比较棘手，但近年来治疗手段有了明显进步，许多患者可以维持较好的肾功能。每个孩子的情况不同，具体预后可以请主治医生结合病情说明。保持信心、配合随访，是对康复最有帮助的事。

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