IgG4相关性疾病：认识这种由免疫系统引起的慢性炎症

概述

IgG4相关性疾病是一种由免疫系统“认错目标”引起的慢性炎症。正常情况下，免疫系统帮我们抵抗感染；而在这类疾病中，与一种叫IgG4的抗体有关的免疫细胞会聚集到某些器官里，引起持续的炎症。时间久了，器官里可能留下瘢痕（医学上叫纤维化），使器官变大、变硬，功能受到影响。它可能只影响一个器官，也可能同时影响好几个器官。好消息是，大多数患者对治疗反应良好，病情可以得到控制。

不常见，属于相对少见的疾病。近年来因为医生对这种病的认识提高，被发现的病例比过去多了，但它仍然不算常见病。在中国，具体有多少人患病，目前还没有非常确切的数据。

多见于中老年人，尤其是50岁以上的男性，男性患者略多于女性。不过任何年龄都可能发病，儿童也可能患病，只是比较少见。

症状

常见症状

• 腮帮子（唾液腺）或眼角（泪腺）无痛性肿大，可能伴有眼睛干、嘴巴干
• 上腹部不适或疼痛、消化不良、体重下降，或出现血糖升高、原有糖尿病加重（胰腺受累时）
• 皮肤和眼白发黄（黄疸）、皮肤发痒、尿色变深（胆管受累时）
• 颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大
• 腰背部隐痛、下肢水肿（腹膜后受累时）
• 泡沫尿、眼睑或腿部水肿、乏力（肾脏受累时）
• 颈部发硬、吞咽不适（甲状腺区域受累时）
• 全身性的乏力、低热、体重下降
• 不少人有过敏史，比如过敏性鼻炎、哮喘、湿疹

儿童症状

• 儿童患者比较少见，症状往往不典型
• 可能表现为淋巴结肿大、腮腺或泪腺肿大、腹痛、乏力
• 长期患病可能影响生长发育，需要及时就诊
• 建议到有经验的儿童风湿免疫科或相关专科就诊

老年人症状

• 老年人更常见，但症状可能不典型，进展也较缓慢，容易被当成“年纪大了”而忽略
• 要留意不明原因的体重下降、乏力、食欲变差
• 常同时患有高血压、糖尿病等慢性病，用药需要医生综合评估
• 定期体检中的影像学或肾功能、肝功能异常，值得进一步查清原因

病因

主要病因

• 确切原因目前还不清楚。医学界认为，它与免疫系统调节异常有关：免疫系统错误地攻击自身组织，产生大量与IgG4有关的免疫细胞和抗体，在器官里引起炎症，久而久之形成瘢痕。
• 它不是由细菌或病毒感染引起的，也不会人传人。
• 它也不是过敏直接造成的，只是不少患者同时有过敏性疾病。

风险因素

• 年龄：中老年人更常见
• 性别：男性略多
• 有过敏性疾病史，如过敏性鼻炎、哮喘、湿疹
• 家族中有人患自身免疫性疾病，风险可能略高一些
• 目前没有证据表明饮食、作息或某类生活方式会直接导致这种病

何时就医

如出现以下情况，请立即就医：

• 皮肤、眼白突然发黄，或伴发热、寒战
• 剧烈腹痛、持续呕吐、无法进食
• 呼吸困难或明显气促
• 突然视力下降、眼睛剧痛
• 尿量明显减少、全身水肿
• 突发剧烈胸背痛

如出现以下情况，请预约常规门诊：

• 腮帮子或眼皮反复出现无痛性肿大
• 长期眼干、口干，或需要频繁喝水才能咽下食物
• 不明原因的体重下降、持续乏力、低热
• 反复上腹不适、消化不良，或血糖突然变得难以控制
• 体检时发现胰腺、肾脏、淋巴结异常，或血液检查提示IgG4偏高
• 有过敏性疾病，同时出现多个器官的不适

诊断

目前没有哪一项检查能“一查就确诊”。医生会综合你的症状、体格检查、血液检查、影像学检查（如超声、CT、磁共振），以及最关键的病理活检结果来判断。国际上有一套诊断标准供医生参考，同时需要排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病这些“长得像”的病。

可能进行的检查

• 血液检查：血清IgG4水平、血常规、肝功能、肾功能、血糖、炎症指标
• 影像学检查：超声、CT、磁共振（MRI），部分情况下会用到PET-CT
• 病理活检：取一小块受影响的组织，在显微镜下观察，是重要的确诊依据
• 排除性检查：用于排除肿瘤和感染的相关检查
• 眼部和唾液腺的功能检查，如泪液分泌、唾液流率
• 必要时做内镜或胆管造影，了解胆管和胰腺的情况

就诊时需要注意的事项

确诊可能需要一段时间，因为要一项项排除其他疾病。你可能需要看风湿免疫科、消化科、肾内科等多个科室，这是正常的。建议把症状变化、做过的检查和结果整理在一个本子上，复诊时带给医生看，能帮上大忙。等待结果期间不必过度焦虑，这类疾病多数进展不快。

治疗

治疗的目标是控制炎症、保护器官功能、减少复发。是否需要马上治疗、怎样治疗，取决于哪些器官受累、症状有多重、进展有多快。有些症状很轻、没有器官损伤的患者，医生可能先选择定期观察随访，而不是立刻用药。

居家自我护理

• 按医嘱规律复诊和复查，不要自行停药、减量或换药
• 记录症状变化，比如肿胀、乏力、体重、尿量的变化
• 注意口腔和眼部卫生；口干、眼干时可以咨询药师，使用无糖含片或人工泪液等辅助用品
• 保证充足休息，避免过度劳累
• 注意预防感染：勤洗手，在人多的场所戴口罩，避免接触明显感冒发热的人

医学治疗

医生通常会用“让过于活跃的免疫系统安静下来”的药物来控制炎症。最常用的是糖皮质激素类（也就是患者常说的“激素”），有时会联合其他抑制免疫的药物，或者在效果不理想时使用生物制剂。具体用哪种、用多大剂量、用多久，必须由专科医生根据你的情况决定，并且需要定期监测血糖、血压、骨密度和感染风险。请千万不要自行购买或调整这类药物。不少患者在治疗后，肿大的器官会明显缩小，功能也会改善。症状缓解后仍需要长期随访，因为这种病有复发的可能。

何时考虑手术？

大多数患者不需要手术。少数情况下，如果肿大的组织压迫了胆管、输尿管或肠道造成堵塞，或者影像学上怀疑肿瘤而无法排除，医生可能会建议通过内镜或手术来解除梗阻、取活检。手术不是根治手段，术后仍然需要继续随访和治疗。

与病共存

这是一种慢性病，但多数人在规范治疗下可以正常生活和工作。关键是与医生建立长期的随访关系，慢慢熟悉自己的“信号”——比如哪种症状出现可能提示病情活动或复发，一旦有变化就及时联系医生，而不是等到很不舒服才去。

生活方式建议

• 保持规律作息，睡眠充足
• 适度运动，量力而行，逐步增强体力
• 按医生建议接种疫苗；正在使用抑制免疫的药物时，接种前一定要先咨询医生
• 注意手卫生，用药期间尽量少去人多拥挤、通风不好的地方
• 保持健康体重，控制好血糖和血压
• 与家人朋友保持联系，别一个人扛着压力

饮食与锻炼

目前没有专门针对这种病的“特效饮食”。建议均衡饮食，多吃蔬菜水果和优质蛋白，少盐、少油、少糖。如果胰腺受累影响了消化或血糖，需要按医生或营养师的建议调整饮食，少吃精制糖和油腻食物。运动方面，散步、太极、游泳等中等强度活动都不错，每周累计约150分钟，累了就休息，不必勉强。

心理健康与情绪调适

查出罕见病，很容易让人感到孤单、焦虑或害怕，这些情绪都很正常。慢性病需要长期随访，情绪有起伏也在所难免。如果情绪低落、睡不着、对什么都提不起兴趣，并持续两周以上，请一定告诉你的医生，或寻求心理专业人员的帮助——心理支持和药物治疗同样重要。如果你有伤害自己的想法，请立刻联系身边信任的人，或拨打急救电话120，或前往最近的医院急诊。

预防

目前没有确切的方法可以预防IgG4相关性疾病的发生，因为它和每个人免疫系统的个体差异有关。我们能做的是：早发现、早诊断、规范治疗，尽量避免器官受到不可逆的损伤。不要轻信“调理免疫力就能防住这种病”之类的说法。

疫苗

目前没有针对这种病的疫苗。按国家卫生健康委员会的常规免疫规划接种疫苗，对整体健康是有益的；但如果你正在使用抑制免疫系统的药物，接种前必须先咨询医生，因为某些疫苗（如活疫苗）在这段时间并不适合接种。

筛查项目

目前没有针对普通人群的筛查建议。对已经确诊的患者，医生会安排定期复查血液和影像，来监测病情和复发，这属于疾病管理的一部分。如果你有相关症状或家族史，可以主动向医生咨询是否需要进一步检查。

并发症

如未治疗

• 器官因长期炎症而出现纤维化（瘢痕化），功能逐渐下降
• 胰腺受损可能导致糖尿病或消化不良
• 胆管长期受阻可能造成胆汁淤积性肝损伤
• 肾脏受累可能影响肾功能
• 腹膜后纤维化可能压迫输尿管，引起肾积水
• 大血管（如主动脉）受累时可能形成动脉瘤，这是需要特别警惕的情况
• 少数患者日后可能发生淋巴瘤，因此需要长期随访

长期前景

总体是乐观的。大多数患者对治疗反应良好，症状和影像上的改变可以明显改善，能够正常生活和工作。之所以强调随访，是因为这种病有可能复发。少数患者病情反复，或发现时器官已受损较重，需要更积极的治疗。早诊断、规范治疗、定期复查，是让病情长期稳定的关键。

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