Acoustic neuroma awareness

Aperçu

Un neurinome de l’acoustique (aussi appelé schwannome vestibulaire) est une tumeur bénigne (non cancéreuse) qui se développe lentement sur le nerf qui relie l’oreille interne au cerveau. Cette tumeur touche le nerf de l’audition et de l’équilibre. Même si elle n’est pas un cancer, son développement peut provoquer des symptômes comme une perte d’audition ou des vertiges.

Le neurinome de l’acoustique est rare. Il représente environ 6 à 8 % des tumeurs intracrâniennes. On estime qu’il touche 1 à 2 personnes sur 100 000 chaque année.

Il survient le plus souvent chez les adultes entre 30 et 60 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes. Il existe une forme héréditaire rare liée à la neurofibromatose de type 2 (NF2) qui peut toucher des personnes plus jeunes.

Symptômes

Symptômes courants

• Perte d’audition progressive d’un seul côté (surdité unilatérale)
• Acouphènes (bourdonnements ou sifflements dans l’oreille)
• Sensation d’oreille bouchée ou de pression
• Vertiges ou troubles de l’équilibre
• Engourdissement ou picotements du visage du côté de la tumeur

Symptômes chez l'enfant

• Le neurinome de l’acoustique est très rare chez l’enfant. S’il survient, les symptômes sont similaires à ceux de l’adulte : perte d’audition, acouphènes, troubles de l’équilibre. Il peut être associé à la neurofibromatose de type 2.

Symptômes chez les personnes âgées

• Chez les personnes âgées, les symptômes peuvent être confondus avec une perte auditive liée à l’âge. Cependant, une perte d’audition unilatérale ou des acouphènes persistants doivent alerter.

Causes

Causes principales

• La cause exacte du neurinome de l’acoustique est inconnue dans la plupart des cas. On pense qu’il résulte de la croissance anormale des cellules de Schwann qui entourent le nerf.

Facteurs de risque

• Un facteur de risque connu est la neurofibromatose de type 2 (NF2), une maladie génétique rare. Les personnes atteintes de NF2 ont un risque plus élevé de développer des neurinomes (souvent des deux côtés).

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Perte d’audition brutale d’un seul côté
• Vertiges soudains et sévères
• Engourdissement ou faiblesse soudaine du visage

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Perte d’audition progressive d’un seul côté
• Acouphènes persistants
• Sensation d’oreille bouchée qui ne disparaît pas
• Troubles de l’équilibre légers mais récurrents

Diagnostic

Le diagnostic repose sur l’examen clinique et des examens d’imagerie médicale. Un ORL réalisera un audiogramme (test de l’audition) pour évaluer la perte auditive. L’examen de référence est l’IRM (imagerie par résonance magnétique) avec injection de gadolinium, qui permet de voir la tumeur avec précision.

Tests qui peuvent être effectués

• Audiogramme (test auditif)
• Potentiels évoqués auditifs (test de la réponse du nerf auditif)
• IRM cérébrale avec injection de produit de contraste (gadolinium)

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic se fait généralement en consultation ORL. L’examen est indolore. Si une tumeur est suspectée, une IRM sera programmée. Vous pouvez être rassuré : la plupart des neurinomes sont bénins et à croissance lente.

Traitement

Le traitement dépend de la taille de la tumeur, des symptômes, de votre âge et de votre état de santé général. Les options sont la surveillance régulière (attitude attentiste), la radiothérapie stéréotaxique (irradiation ciblée), ou la chirurgie. Votre équipe médicale discutera avec vous de la meilleure stratégie adaptée à votre situation.

Soins personnels à domicile

• Suivez régulièrement les rendez-vous de surveillance si une simple surveillance est choisie.
• Signalez tout nouveau symptôme à votre médecin.
• Évitez les sports ou activités à risque de chute en cas de troubles de l’équilibre.
• Protégez votre bonne oreille des bruits forts avec des bouchons d’oreilles.

Traitements médicaux

Les traitements médicaux ne guérissent pas le neurinome mais peuvent viser à contrôler les symptômes. Par exemple, des médicaments peuvent être prescrits pour réduire les vertiges (sans noms spécifiques). La radiothérapie stéréotaxique (comme le Gamma Knife) peut stopper la croissance de la tumeur sans chirurgie. La chirurgie d’exérèse (ablation de la tumeur) est envisagée si la tumeur est volumineuse, si les symptômes s’aggravent ou si l’audition est menacée. Le choix de la technique chirurgicale (voie translabyrinthique, rétrosigmoïde ou fosse moyenne) dépend de la localisation et de la taille de la tumeur.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie est souvent recommandée pour les tumeurs de grande taille (>3 cm) ou celles qui compriment le tronc cérébral. Elle peut aussi être proposée en cas d’aggravation des symptômes malgré la surveillance.

Vivre avec cette affection

Vivre avec un neurinome de l’acoustique implique de s’adapter à une éventuelle perte auditive unilatérale et à des troubles de l’équilibre. La plupart des personnes mènent une vie normale avec un suivi médical régulier. Des aides auditives ou des appareils de correction peuvent être utiles si l’audition est réduite.

Conseils de mode de vie

• Si vous avez des troubles de l’équilibre, utilisez une canne si nécessaire et évitez les déplacements dans l’obscurité.
• Participez à des groupes de soutien ou des associations de patients.
• Informez votre entourage et votre médecin de votre situation.

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée et une activité physique adaptée (comme la marche, le yoga ou la natation) peuvent aider à maintenir votre forme générale et à améliorer l’équilibre. Demandez conseil à votre médecin ou à un kinésithérapeute pour des exercices d’équilibre spécifiques.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Le diagnostic d’une tumeur, même bénigne, peut générer de l’anxiété ou de la tristesse. Il est normal de se sentir inquiet. N’hésitez pas à en parler à votre médecin, à un psychologue ou à une association de patients. Le soutien psychologique fait partie intégrante des soins.

Prévention

Le neurinome de l’acoustique ne peut pas être prévenu car ses causes sont majoritairement inconnues. Il n’y a pas de mesures de style de vie connues pour l’éviter.

Programmes de dépistage

Il n’existe pas de dépistage systématique. Cependant, si vous avez des antécédents familiaux de neurofibromatose de type 2, un conseil génétique et une surveillance par IRM peuvent être proposés. Parlez-en à votre médecin.

Complications

En l'absence de traitement

• Perte d’audition permanente et totale du côté atteint
• Problèmes d’équilibre chroniques
• Compression du tronc cérébral (rare, mais dangereuse) entraînant des maux de tête, des troubles de la vision ou de la déglutition
• Hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau) dans les très rares cas de tumeurs volumineuses

Pronostic à long terme

Dans la majorité des cas, le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne à croissance lente. Avec un suivi adapté, la plupart des personnes ne développent pas de complications graves. Les traitements modernes permettent de contrôler la tumeur et de préserver au maximum l’audition et les fonctions nerveuses. Le pronostic est généralement bon, surtout si la tumeur est petite ou de taille moyenne au moment du diagnostic.

Trouver du soutien

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