Chronic thromboembolic pulmonary hypertension awareness

Aperçu

L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une maladie rare des poumons. Elle survient lorsque des caillots sanguins (thrombus) anciens et organisés obstruent les artères pulmonaires, les vaisseaux qui transportent le sang du cœur vers les poumons. Cela augmente la pression dans ces artères et force le cœur à travailler plus fort, ce qui peut entraîner un essoufflement et une fatigue.

Non, c'est une maladie rare. Elle survient chez environ 2 à 4 % des personnes ayant eu une embolie pulmonaire. Mais elle est sous-diagnostiquée.

Elle peut toucher toute personne ayant déjà eu une embolie pulmonaire (caillot dans les poumons), surtout si celle-ci n'a pas été complètement résorbée. Les facteurs de risque incluent l'âge avancé, l'obésité, un antécédent de thrombose veineuse profonde, ou une maladie inflammatoire chronique.

Symptômes

Symptômes courants

• Essoufflement progressif (d'abord à l'effort, puis au repos)
• Fatigue inhabituelle
• Douleur thoracique ou sensation d'oppression
• Palpitations (cœur qui bat vite ou de façon irrégulière)
• Gonflement des chevilles ou des jambes (œdème)
• Toux sèche ou légère

Symptômes chez l'enfant

• L'enfant peut sembler moins actif que les autres de son âge
• Essoufflement en jouant ou en montant les escaliers
• Fatigue excessive
• Évanouissements ou malaises

Symptômes chez les personnes âgées

• Essoufflement qui s'aggrave rapidement
• Confusion ou baisse d'énergie
• Gonflement important des jambes
• Difficulté à réaliser les activités quotidiennes

Causes

Causes principales

• L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique est causée par des caillots sanguins (thrombus) qui ne se résorbent pas complètement après une embolie pulmonaire. Ces caillots deviennent fibreux et bloquent les artères pulmonaires.
• Dans certains cas, on ne retrouve pas d'antécédent d'embolie pulmonaire clair, mais on pense qu'elle peut survenir après des caillots passés inaperçus.

Facteurs de risque

• Antécédent de thrombose veineuse profonde (caillot dans une veine de la jambe) ou d'embolie pulmonaire
• Âge avancé (plus de 50 ans)
• Obésité
• Cancer actif ou antécédent de cancer
• Maladies inflammatoires chroniques (lupus, polyarthrite rhumatoïde)
• Chirurgie récente ou traumatisme important
• Immobilisation prolongée (alitement, plâtre, long voyage)
• Troubles de la coagulation (trop de facteurs de coagulation)
• Splénectomie (ablation de la rate)

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Si vous avez déjà eu une embolie pulmonaire et que vous ressentez un essoufflement nouveau ou qui s'aggrave
• Si vous avez un gonflement rapide des jambes ou une douleur thoracique
• Si vous vous évanouissez ou avez des palpitations fortes

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Consultez votre médecin traitant si vous avez un essoufflement inhabituel, une fatigue persistante ou des gonflements aux chevilles, même sans antécédent connu de caillot.
• Si vous avez eu une embolie pulmonaire, un suivi régulier est nécessaire pendant au moins 6 mois à 1 an.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur des examens d'imagerie qui visualisent les artères pulmonaires et mesurent la pression dans les poumons. Il est souvent posé par un cardiologue ou un pneumologue spécialisé.

Tests qui peuvent être effectués

• Échocardiographie (échographie du cœur) : première estimation de la pression pulmonaire
• Scanner thoracique avec injection de produit de contraste (angiographie pulmonaire) : montre les caillots organisés
• Cathétérisme cardiaque droit : mesure précise de la pression dans les artères pulmonaires
• Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion : recherche des zones mal perfusées
• Tests sanguins pour écarter d'autres causes

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Les examens se déroulent généralement en plusieurs rendez-vous. Vous serez peut-être hospitalisé une journée pour le cathétérisme. Le diagnostic peut prendre quelques semaines à quelques mois. Ne vous inquiétez pas, votre médecin vous expliquera chaque étape.

Traitement

Le traitement de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique a pour but de diminuer la pression dans les poumons, d'améliorer les symptômes et de prévenir l'aggravation. Il peut associer des médicaments, une intervention chirurgicale ou des gestes interventionnels.

Soins personnels à domicile

• Suivez scrupuleusement votre traitement prescrit et ne l'arrêtez pas sans avis médical
• Surveillez votre poids régulièrement (un gonflement rapide peut être un signe d'aggravation)
• Reposez-vous quand vous êtes fatigué, mais essayez de maintenir une activité légère selon vos capacités
• Évitez les efforts violents, mais marchez si vous le pouvez
• Adoptez une alimentation pauvre en sel (pour limiter la rétention d'eau)
• Buvez suffisamment d'eau, sauf avis contraire de votre médecin
• Signalez tout nouveau symptôme ou aggravation à votre médecin

Traitements médicaux

Les traitements médicamenteux visent à dilater les artères pulmonaires et à réduire la charge de travail du cœur. Ils peuvent être administrés par voie orale, inhalée ou intraveineuse, selon la gravité. Des anticoagulants (fluidifiants du sang) sont souvent prescrits pour prévenir la formation de nouveaux caillots. Votre médecin spécialiste déterminera la meilleure option pour vous. Ne prenez jamais de médicament sans prescription.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Pour certains patients, une intervention chirurgicale appelée endartériectomie pulmonaire peut être proposée. Elle consiste à enlever chirurgicalement les caillots organisés des artères pulmonaires. Cette opération lourde est réalisée dans des centres spécialisés et peut guérir la maladie chez une partie des patients. Une autre option moins invasive est l'angioplastie pulmonaire au ballonnet (dilatation des artères obstruées par un cathéter). Votre équipe médicale discutera des bénéfices et des risques selon votre cas.

Vivre avec cette affection

Vivre avec cette maladie demande une adaptation. Vous devrez peut-être ralentir certaines activités, mais la plupart des personnes peuvent continuer à travailler, voyager (avec précautions) et profiter de leur famille. Un suivi régulier chez le spécialiste est essentiel. Apprenez à connaître vos limites et respectez vos besoins de repos.

Conseils de mode de vie

• Pratiquez une activité physique modérée, comme la marche, avec l'accord de votre médecin
• Gérez votre poids si nécessaire (l'obésité aggrave la maladie)
• Ne fumez pas et évitez le tabagisme passif
• Limitez votre consommation d'alcool
• Vaccinez-vous contre la grippe et le pneumocoque (demandez à votre médecin)
• Évitez les altitudes élevées (voyages en montagne ou en avion non pressurisé)

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée et pauvre en sel est recommandée. Privilégiez les fruits, les légumes, les céréales complètes et les protéines maigres. Limitez les aliments transformés et les plats cuisinés. Pour l'exercice, un programme de réadaptation cardiaque ou respiratoire peut être proposé. L'activité physique régulière, même légère, améliore la condition générale et la qualité de vie.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Vivre avec une maladie chronique peut provoquer de l'anxiété, de la tristesse ou un sentiment d'isolement. Il est normal de traverser des moments difficiles. Parlez-en à votre médecin ou à un professionnel de santé mentale. N'hésitez pas à demander de l'aide. En cas de pensées suicidaires ou de détresse intense, contactez le 3114 (numéro national de prévention du suicide, gratuit).

Prévention

On ne peut pas toujours prévenir l'HTAP-TEC, mais réduire le risque de caillots sanguins aide à en diminuer la probabilité. Cela passe par la prévention des thromboses veineuses profondes et des embolies pulmonaires.

Vaccins

Assurez-vous d'être à jour dans vos vaccinations, notamment contre la grippe et la COVID-19, car une infection respiratoire peut aggraver votre état.

Programmes de dépistage

Il n'existe pas de dépistage systématique. Cependant, après une embolie pulmonaire, un suivi médical rapproché est recommandé pour détecter précocement d'éventuels signes d'HTAP-TEC. La Haute Autorité de Santé (HAS) recommande une évaluation clinique et une échocardiographie à distance de l'épisode aigu.

Complications

En l'absence de traitement

• Aggravation progressive de l'essoufflement et de la fatigue
• Insuffisance cardiaque droite (le cœur ne parvient plus à pomper correctement)
• Rétention d'eau sévère (ascite, œdèmes importants)
• Rythme cardiaque anormal (arythmies)
• Caillots récurrents
• Décès prématuré

Pronostic à long terme

Avec un traitement adapté, l'espérance de vie et la qualité de vie se sont nettement améliorées. De nombreuses personnes vivent des années avec cette maladie et mènent une vie active. La chirurgie peut guérir certains patients. Un suivi régulier et l'observance du traitement sont essentiels. La recherche progresse, offrant de nouveaux espoirs.

Trouver du soutien

Organisations internationales

• Pulmonary Hypertension Association (PHA)
• European Pulmonary Hypertension Association (EPHA)

Organisations locales

• Association Française des Témoins et Patients de l'Hypertension Pulmonaire (AFTPHP) · France

Lignes d'assistance

Les liens externes ouvrent des sites tiers. Ruqelo n'est pas responsable du contenu externe. La mention d'une organisation ne signifie pas qu'elle est approuvée.