Vivre avec une hypertension artérielle pulmonaire

Aperçu

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare des vaisseaux reliant le cœur aux poumons. Les artères pulmonaires se rétrécissent, la pression sanguine devient trop élevée et le cœur doit forcer davantage. Cela provoque un essoufflement et une fatigue.

Non, c’est une maladie rare. On estime qu’elle touche environ 15 à 25 personnes par million en France.

Elle peut apparaître à tout âge. Elle est plus fréquente chez les adultes, et un peu plus souvent chez les femmes, mais elle existe aussi chez l’enfant.

Symptômes

Symptômes courants

• Un essoufflement à l’effort, qui s’aggrave progressivement.
• Une fatigue inhabituelle, même après peu d’effort.
• Des palpitations (cœur qui bat vite ou de façon irrégulière).
• Des sensations de vertige, des malaises, ou parfois un évanouissement.
• Un gonflement des chevilles, des pieds ou des jambes.
• Une douleur ou une gêne dans la poitrine, surtout pendant l’effort.

Symptômes chez l'enfant

• Difficultés à s’alimenter, prise de poids lente.
• Essoufflement en jouant, en pleurant ou pendant l’allaitement.
• Lèvres ou doigts qui deviennent bleutés (cyanose).
• Fatigue inhabituelle, moins d’énergie que les autres enfants.

Symptômes chez les personnes âgées

• Un essoufflement qui limite les activités de la vie quotidienne.
• Des jambes gonflées (œdèmes), parfois pris pour un simple vieillissement.
• Une confusion ou une somnolence inhabituelles.
• Une difficulté à faire des efforts qui était supportée auparavant.

Causes

Causes principales

• Dans de nombreux cas, la cause est inconnue : on parle de forme idiopathique.
• Une maladie auto-immune, comme la sclérodermie ou un lupus.
• Une maladie du foie (hypertension portale).
• Une infection par le VIH.
• Un défaut du cœur présent depuis la naissance (maladie cardiaque congénitale).
• L’exposition à certaines substances ou à certains médicaments, par exemple certains coupe-faim.

Facteurs de risque

• Avoir un parent proche atteint de la maladie.
• Utiliser certains médicaments sous surveillance médicale (comme des coupe-faim).
• Avoir une maladie chronique du foie.
• Vivre à très haute altitude, pour les personnes prédisposées.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Si vous ressentez une douleur brutale, une difficulté à respirer, un malaise ou des crachats de sang, appelez immédiatement le 15 (SAMU) ou le 112.
• Toute perte de connaissance nécessite un appel aux secours sans attendre.

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Consultez votre médecin traitant si un essoufflement limite vos activités habituelles depuis plusieurs semaines.
• Parlez-lui aussi des palpitations, des vertiges ou d’un gonflement des chevilles.

Diagnostic

Le médecin commence par poser des questions sur vos symptômes, puis il examine votre cœur et vos poumons. Si l’hypertension pulmonaire est suspectée, il vous adresse à un centre spécialisé. L’échographie cardiaque et surtout le cathétérisme cardiaque droit permettent de confirmer le diagnostic et de mesurer la tension dans les artères du poumon.

Tests qui peuvent être effectués

• Échographie du cœur (avec une sonde sur la poitrine).
• Électrocardiogramme (ECG).
• Radiographie des poumons.
• Prise de sang (pour rechercher une cause).
• Épreuves fonctionnelles respiratoires (examen du souffle).
• Cathétérisme cardiaque droit (mesure directe de la pression dans les artères pulmonaires).
• Scanner du thorax ou scintigraphie pulmonaire.

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Ces examens se font à l’hôpital, souvent en journée. Le cathétérisme cardiaque peut nécessiter une courte hospitalisation. Ils permettent de confirmer le diagnostic, d’évaluer la gravité et de planifier le traitement le mieux adapté.

Traitement

Il n’existe pas de traitement qui guérisse de façon complète aujourd’hui. Mais plusieurs traitements permettent de ralentir la progression de la maladie, de diminuer les symptômes et d’améliorer nettement la qualité de vie.

Soins personnels à domicile

• Ne pas fumer.
• Éviter les efforts violents et les sports de compétition.
• Faire des activités douces (marche, vélo, natation) après avis du médecin.
• Surveiller son poids et noter ses symptômes.
• Éviter les saunas, les bains très chauds et les altitudes élevées (au-delà de 1500 m).
• Bien dormir et apprendre à économiser son énergie.

Traitements médicaux

Les traitements médicamenteux comprennent notamment des médicaments qui aident à dilater les vaisseaux du poumon, des médicaments qui luttent contre la formation de caillots, ou d’autres qui agissent sur certaines hormones. Ils sont prescrits par des spécialistes, souvent dans un centre de référence. Ces médicaments peuvent être pris par voie orale, par inhalation ou par perfusion. Une oxygénothérapie à domicile peut aussi être proposée si le taux d’oxygène dans le sang est bas.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

Dans les formes très avancées, une transplantation des deux poumons peut être discutée. Cette opération est réservée à certains cas, après évaluation très approfondie par une équipe de greffe. Une autre intervention, la septostomie auriculaire, est parfois proposée chez des patients particuliers.

Vivre avec cette affection

Chaque personne vit avec l’HTAP de façon différente. Il faut apprendre à écouter son corps, à planifier ses activités et à accepter de l’aide. Prendre des pauses pendant les tâches, garder des forces pour l’essentiel et communiquer avec ses proches sont des clés importantes.

Conseils de mode de vie

• Ménager des périodes de repos dans la journée.
• Éviter les situations qui déclenchent l’essoufflement (marches rapides, pentes, escaliers).
• Porter des vêtements amples et des chaussures confortables.
• Pour les femmes : parler d’un éventuel projet de grossesse avec son médecin, car la grossesse est risquée avec une HTAP non contrôlée.

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée, pauvre en sel, aide à limiter la rétention d’eau. Surveillez votre poids et suivez les conseils sur les boissons donnés par votre équipe. L’exercice doit être adapté et progressif, idéalement sous surveillance en réadaptation cardiaque ou respiratoire.

Santé mentale et bien-être émotionnel

L’annonce d’une maladie rare peut être bouleversante. Anxiété, tristesse ou découragement sont fréquents. En parler à un médecin, à un psychologue ou à des proches aide à traverser ces moments. Vous n’êtes pas seul, et il est possible d’apprendre à vivre avec la maladie.

Prévention

Dans la plupart des cas, l’HTAP ne peut pas être évitée, car elle est liée à des facteurs génétiques ou à d’autres maladies. Mais arrêter de fumer, éviter certains médicaments à risque et traiter rapidement les maladies associées peuvent limiter le risque de développer une forme secondaire.

Vaccins

La vaccination contre la grippe et contre le pneumocoque est recommandée, car une infection respiratoire peut aggraver la maladie. Demandez conseil à votre médecin traitant.

Programmes de dépistage

Pour les personnes ayant des antécédents familiaux d’HTAP, un suivi médical régulier et un avis génétique peuvent être proposés. Cela permet parfois de détecter la maladie plus tôt et de démarrer le traitement plus vite.

Complications

En l'absence de traitement

• Insuffisance cardiaque droite : le cœur droit se fatigue et ne pompe plus assez efficacement.
• Troubles du rythme cardiaque (arythmies), parfois graves.
• Formation de caillots dans les poumons (thrombose pulmonaire).
• Hémorragie pulmonaire, rare mais très grave.

Pronostic à long terme

Grâce aux traitements actuels, de nombreuses personnes vivent plusieurs années avec une qualité de vie stable. Les centres spécialisés suivent les patients de près et adaptent la prise en charge. La recherche continue de progresser, et de nouveaux traitements apparaissent régulièrement. Il y a de l’espoir, même si la maladie demande un accompagnement au quotidien.

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