Nephrotic syndrome awareness

Aperçu

Le syndrome néphrotique est une maladie des reins (les organes qui filtrent le sang) qui provoque une fuite de protéines dans les urines. Cela entraîne un gonflement de certaines parties du corps, surtout autour des yeux, des chevilles et des pieds.

Le syndrome néphrotique est une maladie rare. On estime qu'il touche environ 2 à 3 enfants sur 100 000 chaque année, et plus rarement les adultes.

Il peut survenir à tout âge, mais le plus souvent chez l'enfant, surtout entre 2 et 6 ans. Chez l'adulte, il apparaît plutôt après 45 ans, et il est légèrement plus fréquent chez les hommes.

Symptômes

Symptômes courants

• Gonflement (œdème) autour des yeux, surtout le matin
• Gonflement des chevilles, des pieds ou des jambes
• Peau qui garde une marque lorsqu'on appuie (signe du godet)
• Urines mousseuses ou qui font beaucoup de mousse
• Prise de poids rapide à cause de l'eau retenue
• Fatigue inhabituelle

Symptômes chez l'enfant

• Gonflement autour des yeux très marqué au réveil
• Ventre gonflé (parfois à cause d'un épanchement de liquide dans l'abdomen)
• Diminution des urines (pipi moins souvent)
• Agitation ou irritabilité (l'enfant est grognon)
• Infections fréquentes (comme des infections urinaires ou des pneumonies)

Symptômes chez les personnes âgées

• Gonflement important des jambes et des chevilles
• Difficulté à respirer en cas d'œdème pulmonaire (eau dans les poumons)
• Hypertension artérielle (pression sanguine élevée)
• Fatigue et faiblesse musculaire
• Perte d'appétit et nausées

Causes

Causes principales

• Le syndrome néphrotique peut être « primitif » : la cause exacte est inconnue, il vient d'un trouble des reins eux-mêmes (par exemple une maladie appelée hyalinose segmentaire et focale ou une glomérulonéphrite).
• Il peut aussi être « secondaire » à d'autres maladies : diabète, lupus, amylose, infections (hépatite B, VIH), certains cancers ou la prise de certains médicaments (anti-inflammatoires non stéroïdiens, lithium).
• Chez les enfants, la cause la plus fréquente est une maladie appelée « néphrose lipoïdique » (ou lésions glomérulaires minimes), qui répond bien aux traitements.

Facteurs de risque

• Antécédents familiaux de maladie rénale
• Diabète de type 1 ou 2 non contrôlé
• Maladies auto-immunes (comme le lupus)
• Infections chroniques (hépatite B, C, VIH)
• Certains cancers (leucémie, lymphome)
• Prise prolongée de certains médicaments (AINS, lithium, bisphosphonates)

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin en urgence si :

• Gonflement qui gêne la respiration
• Moins d'urine que d'habitude ou absence d'urine
• Fièvre élevée ou signes d'infection
• Douleur thoracique ou abdominale intense

Prenez un rendez-vous de routine si :

• Gonflement persistant autour des yeux ou des chevilles
• Urines mousseuses qui durent plusieurs jours
• Prise de poids inexpliquée (plus de 2 kg par semaine)
• Fatigue inhabituelle sans cause évidente

Diagnostic

Le diagnostic repose sur un examen des urines et des analyses de sang. Votre médecin cherchera la présence de protéines en grande quantité dans les urines et un taux d'albumine (une protéine) bas dans le sang. Parfois, une biopsie du rein (prélèvement d'un petit morceau de rein à l'aide d'une aiguille) est nécessaire pour connaître la cause précise.

Tests qui peuvent être effectués

• Analyse d'urines (bandelette urinaire) pour mesurer les protéines
• Recueil des urines de 24 heures pour quantifier la perte de protéines
• Prise de sang pour mesurer l'albumine, le cholestérol, les triglycérides et la fonction rénale
• Échographie des reins pour voir leur taille et leur forme
• Biopsie rénale (sous anesthésie locale) si nécessaire

À quoi s'attendre lors de votre rendez-vous

Le diagnostic est généralement fait en consultation de néphrologie (spécialiste des reins). Les examens sont peu douloureux, sauf la biopsie qui peut provoquer une gêne locale. Les résultats sont souvent disponibles en quelques jours. Votre médecin vous expliquera les résultats en détail et vous proposera un traitement adapté.

Traitement

Le traitement vise à réduire les symptômes (gonflement, fatigue), à freiner la perte de protéines dans les urines et à prévenir les complications. Une grande partie des personnes (surtout les enfants) répond bien aux traitements. Il peut durer plusieurs mois, et parfois il faut des traitements plus longs ou répétés.

Soins personnels à domicile

• Suivre un régime pauvre en sel pour limiter la rétention d'eau
• Surveiller son poids chaque jour (le matin, à jeun) pour détecter une prise de rapide liée à l'eau
• Éviter les efforts physiques intenses pendant les phases aiguës
• Prendre soin de sa peau (pour éviter les infections)
• Suivre les recommandations du médecin pour la vaccination (anti-grippe, anti-pneumocoque)

Traitements médicaux

Les traitements médicamenteux sont prescrits par un médecin. Ils peuvent inclure des corticostéroïdes (pour réduire l'inflammation), des diurétiques (pour éliminer l'eau en excès), des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (pour diminuer la fuite de protéines) et parfois des anticoagulants (pour prévenir les caillots sanguins). Les doses et la durée sont adaptées à chaque personne. Ne modifiez jamais votre traitement sans avis médical.

Quand la chirurgie est-elle envisagée ?

La chirurgie n'est généralement pas nécessaire pour traiter le syndrome néphrotique. Dans de très rares cas, si la maladie évolue vers une insuffisance rénale terminale, une greffe de rein peut être envisagée après une longue discussion avec le néphrologue.

Vivre avec cette affection

Vivre avec un syndrome néphrotique implique une surveillance régulière : prise de poids, tension artérielle, et bandelette urinaire. Les phases de poussée (rechute) peuvent survenir, surtout dans l'enfance. Il est important de suivre son traitement et de consulter dès les premiers signes de rechute.

Conseils de mode de vie

• Adopter une alimentation pauvre en sel (moins de 5 g par jour)
• Limiter les graisses saturées (pour gérer le cholestérol élevé)
• Boire suffisamment d'eau (sauf si votre médecin vous limite)
• Éviter l'alcool et le tabac
• Faire de l'exercice modéré (marche, natation) quand vous vous sentez bien

Alimentation et exercice

Une alimentation équilibrée, pauvre en sel et en graisses saturées, est conseillée. Les protéines ne sont pas forcément limitées, mais il faut en parler à votre diététicien. L'exercice physique régulier, comme la marche ou le vélo doux, peut aider à maintenir la force musculaire et le moral. Écoutez votre corps et reposez-vous en cas de fatigue.

Santé mentale et bien-être émotionnel

Le syndrome néphrotique peut être source d'anxiété, de frustration (surtout lors des rechutes), et affecter l'image corporelle à cause des gonflements. Chez l'enfant, il peut entraîner une timidité ou un repli. Il est normal de se sentir parfois découragé. En parler à un psychologue ou à un groupe de soutien peut aider.

Prévention

On ne peut pas prévenir le syndrome néphrotique primitif, mais on peut parfois éviter les rechutes en suivant bien le traitement et en évitant les facteurs déclenchants (infections, médicaments non prescrits).

Vaccins

Certains vaccins sont recommandés pour les personnes atteintes de syndrome néphrotique : le vaccin contre le pneumocoque (pour prévenir les infections pulmonaires), le vaccin antigrippal annuel, et parfois le vaccin contre la varicelle (si vous ne l'avez jamais eue). Parlez-en à votre médecin.

Programmes de dépistage

Il n'y a pas de dépistage systématique. Si vous avez des facteurs de risque (diabète, hypertension, antécédents familiaux), un contrôle régulier des urines par votre médecin traitant peut être utile.

Complications

En l'absence de traitement

• Infections graves (péritonite bactérienne, infection urinaire, pneumonie)
• Caillots sanguins (thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire) liés à la perte de protéines
• Insuffisance rénale aiguë (les reins ne filtrent plus bien)
• Hypovolémie (baisse du volume sanguin) pouvant entraîner un choc
• Dénutrition (manque de protéines)

Pronostic à long terme

Avec un traitement adapté, la plupart des personnes (surtout les enfants) guérissent ou ont des rechutes espacées. Chez l'adulte, la réponse est souvent bonne, mais la maladie peut durer plus longtemps et nécessiter un suivi régulier. Même en cas de rechutes, il est possible de mener une vie normale avec des soins appropriés. Les progrès médicaux offrent de bonnes perspectives.

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