Polisitemia Vera

Gambaran umum

Polisitemia vera adalah penyakit langka pada sumsum tulang yang membuat tubuh memproduksi terlalu banyak sel darah merah. Akibatnya darah menjadi lebih kental dan mengalir lebih lambat, sehingga meningkatkan risiko penggumpalan darah.

Tidak umum. Polisitemia vera tergolong penyakit langka, dengan perkiraan sekitar 1–2 kasus per 100.000 orang per tahun.

Paling sering menyerang orang berusia di atas 60 tahun, tetapi dapat muncul di usia lebih muda. Sedikit lebih banyak terjadi pada pria dibandingkan wanita.

Gejala

Gejala umum

• Sakit kepala yang datang terus-menerus
• Pusing atau rasa berputar
• Kulit kemerahan, terutama di wajah
• Gatal-gatal, terutama setelah mandi air hangat
• Pandangan kabur atau melihat bintik-bintik
• Kelelahan yang berat
• Rasa penuh atau tidak nyaman di perut kiri atas (akibat limpa membesar)

Penyebab

Penyebab utama

• Perubahan (mutasi) gen pada sel induk di sumsum tulang, paling sering gen JAK2.
• Mutasi ini menyebabkan sumsum tulang terus memproduksi sel darah merah berlebihan.
• Penyakit ini umumnya tidak diturunkan dalam keluarga dan bukan kanker yang menyebar.

Faktor risiko

• Usia lebih dari 60 tahun
• Paparan radiasi dalam jangka panjang
• Paparan bahan kimia tertentu di lingkungan kerja
• Riwayat keluarga yang jarang terjadi

Kapan harus ke dokter

Segera temui dokter jika:

• Jika Anda mengalami gejala yang tertera pada bagian darurat, seperti nyeri dada, sesak napas, atau kelemahan tubuh, segera cari pertolongan medis darurat.
• Jika Anda sudah menjalani perawatan dan muncul gejala baru yang mengkhawatirkan, segera hubungi dokter.

Buat janji temu rutin jika:

• Jika Anda merasa mudah lelah, sering sakit kepala, atau kulit terlihat kemerahan, bicarakan dengan dokter pada pemeriksaan rutin.
• Jika hasil tes darah menunjukkan kadar hemoglobin atau sel darah merah yang tinggi, dokter perlu menindaklanjuti.

Diagnosis

Dokter akan menanyakan keluhan, memeriksa tubuh, dan melihat hasil tes darah lengkap. Jika kadar sel darah merah, hemoglobin, atau hematokrit sangat tinggi, dokter akan melakukan tes lanjutan untuk memastikan diagnosis.

Tes yang mungkin dilakukan

• Tes darah lengkap untuk menilai kadar sel darah merah, hemoglobin, dan hematokrit
• Pemeriksaan kadar oksigen dalam darah
• Tes mutasi gen JAK2 dari sampel darah
• USG perut untuk melihat ukuran limpa
• Biopsi sumsum tulang jika diperlukan

Apa yang diharapkan saat janji temu

Pengambilan darah dilakukan seperti tes biasa. Biopsi sumsum tulang dilakukan dengan bius lokal, jadi tidak terasa nyeri berlebihan. Hasil tes bisa keluar dalam beberapa hari hingga beberapa minggu. Dokter akan menjelaskan hasil dan langkah selanjutnya.

Perawatan

Tujuan utama pengobatan adalah menurunkan jumlah sel darah merah agar darah tidak terlalu kental, mencegah penggumpalan darah, dan mengurangi gejala. Pengobatan bersifat jangka panjang dan disesuaikan dengan kondisi serta risiko masing-masing orang.

Perawatan mandiri di rumah

• Minum cukup air sesuai kebutuhan agar tubuh tidak kekurangan cairan
• Hindari mandi dengan air panas karena dapat memicu gatal
• Gunakan pelembap untuk mengurangi kulit kering dan gatal
• Jangan berhenti minum obat tanpa berkonsultasi dengan dokter
• Hindari merokok dan tempat berasap

Perawatan medis

Penanganan utama adalah pengambilan darah secara teratur (flebotomi) untuk mengurangi sel darah merah. Dokter juga dapat memberikan obat untuk menekan produksi sel darah di sumsum tulang, serta obat dosis rendah untuk mencegah penggumpalan darah. Obat antihistamin dapat membantu mengatasi gatal. Semua jenis obat dan dosisnya harus ditentukan dan dipantau oleh dokter.

Kapan operasi dipertimbangkan?

Operasi jarang diperlukan. Pada kondisi limpa yang sangat membesar dan menimbulkan nyeri hebat, dokter akan membahas pilihan penanganan lain, tetapi ini tidak umum.

Hidup dengan kondisi ini

Hidup dengan polisitemia vera berarti rutin memeriksakan darah dan mengikuti anjuran dokter. Dengan kontrol yang baik, kebanyakan orang tetap bisa bekerja, berolahraga, dan menjalani aktivitas sehari-hari.

Tips gaya hidup

• Periksa darah secara rutin sesuai jadwal yang diberikan dokter
• Kenali tanda-tanda penggumpalan darah seperti nyeri dada, sesak, atau bengkak pada tungkai
• Kelola stres dengan relaksasi, hobi, atau berbicara dengan orang terdekat
• Gunakan losion atau pelembap untuk kulit yang gatal

Diet dan olahraga

Tidak ada pantangan makanan khusus, tetapi pola makan seimbang dengan banyak sayur dan buah sangat dianjurkan. Batasi alkohol dan minuman manis. Olahraga ringan seperti jalan kaki, berenang, atau bersepeda membantu melancarkan sirkulasi darah. Konsultasikan dulu dengan dokter mengenai jenis dan intensitas olahraga yang aman.

Kesehatan mental dan kesejahteraan emosional

Menjalani pengobatan jangka panjang bisa menimbulkan cemas atau sedih. Ini wajar. Apabila perasaan itu menetap atau mengganggu aktivitas, segera bicarakan dengan tenaga kesehatan jiwa atau konselor. Jangan ragu mencari bantuan.

Pencegahan

Polisitemia vera tidak dapat dicegah karena berhubungan dengan perubahan genetik dalam tubuh. Namun, komplikasi dapat dicegah atau ditunda dengan menjalani pengobatan dan kontrol rutin.

Vaksin

Tetap lakukan imunisasi rutin seperti flu dan pneumonia sesuai jadwal, terutama karena penyakit darah kronis dapat meningkatkan risiko infeksi. Tanyakan pada dokter imunisasi apa yang Anda perlukan.

Program skrining

Tidak ada pemeriksaan skrining khusus untuk polisitemia vera pada orang sehat. Pemeriksaan dilakukan jika muncul gejala atau kadar sel darah merah yang tinggi ditemukan secara tidak sengaja.

Komplikasi

Jika tidak diobati

• Penggumpalan darah di kaki yang dapat berpindah ke paru-paru
• Stroke atau serangan jantung
• Pembesaran limpa yang terasa nyeri
• Perdarahan abnormal seperti gusi berdarah atau mimisan
• Pada sebagian kecil kasus, perubahan menjadi penyakit sumsum tulang lain seperti mielofibrosis atau leukemia

Prospek jangka panjang

Dengan pengobatan dan kontrol yang teratur, banyak orang dengan polisitemia vera menjalani hidup bertahun-tahun dengan baik. Risiko komplikasi dapat ditekan secara signifikan. Setiap orang memiliki kondisi berbeda, jadi bicarakan dengan dokter tentang rencana perawatan terbaik untuk Anda.

Cari dukungan

Tautan eksternal membuka situs web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggung jawab atas konten eksternal. Mencantumkan organisasi tidak berarti dukungan.