Sindrom Kasabach-Merritt

Gambaran umum

Sindrom Kasabach-Merritt adalah kondisi langka pada bayi yang terjadi ketika sebuah tumor pembuluh darah tumbuh cukup besar lalu 'menjebak' trombosit. Trombosit adalah sel kecil di dalam darah yang tugasnya membantu darah membeku dan menghentikan perdarahan. Ketika trombosit tertahan di dalam tumor, jumlahnya di dalam darah bisa turun drastis, sehingga bayi menjadi lebih mudah memar dan berdarah. Tumor pembuluh darah yang menjadi penyebabnya bersifat jinak (bukan kanker), tetapi tetap perlu ditangani oleh dokter spesialis.

Sangat jarang. Kondisi ini termasuk komplikasi langka dari tumor pembuluh darah pada bayi, sehingga banyak tenaga kesehatan pun jarang menjumpainya.

Hampir selalu terjadi pada bayi, umumnya sejak lahir sampai usia sekitar satu tahun. Tidak ada bukti bahwa kondisi ini lebih sering pada jenis kelamin atau kelompok tertentu.

Gejala

Gejala umum

• Benjolan atau bercak berwarna merah keunguan di kulit yang terasa hangat dan membesar
• Memar yang muncul tanpa sebab jelas atau setelah sentuhan ringan
• Bintik-bintik merah atau ungu kecil di kulit (petekie), seperti ruam halus
• Kulit di sekitar benjolan terasa tegang dan mengkilap
• Bayi tampak pucat, lemas, atau kurang aktif
• Perdarahan yang sulit berhenti, misalnya dari gusi atau bekas suntikan

Gejala pada anak-anak

• Benjolan yang membesar cepat dalam beberapa minggu, kadang disertai nyeri saat disentuh
• Bayi lebih rewel, sulit makan, atau berat badannya sulit naik
• Perut tampak membuncit bila tumor berada di bagian dalam tubuh
• Bayi tampak pucat dan cepat lelah karena kekurangan sel darah merah

Gejala pada lansia

• Kondisi ini praktis tidak ditemukan pada orang dewasa; hampir seluruh kasus terjadi pada bayi
• Pada orang dewasa yang memiliki tumor pembuluh darah, keluhan yang perlu diwaspadai adalah memar mudah, perdarahan lama berhenti, dan bintik merah di kulit — tetapi penyebabnya biasanya berbeda dan perlu diperiksa dokter

Penyebab

Penyebab utama

• Sindrom ini berhubungan erat dengan tumor pembuluh darah langka yang tumbuh di kulit atau jaringan di bawahnya. Tumor tersebut mengaktifkan proses pembekuan darah di dalam dirinya, sehingga trombosit dan faktor pembekuan 'terpakai' dan jumlahnya menurun dalam darah.
• Tumor penyebabnya bersifat jinak, bukan kanker, tetapi dapat tumbuh besar dan mengganggu organ di sekitarnya.
• Kondisi ini bukan disebabkan oleh makanan, obat-obatan, atau kesalahan orang tua dalam merawat bayi.

Faktor risiko

• Memiliki tumor pembuluh darah tipe tertentu yang tumbuh cepat, terutama yang berukuran besar
• Usia bayi, khususnya di bawah satu tahun
• Tumor yang terletak jauh di dalam jaringan atau melibatkan organ di perut atau dada

Kapan harus ke dokter

Segera temui dokter jika:

• Segera ke layanan gawat darurat bila terjadi perdarahan hebat, bayi sangat pucat dan lemas, atau ada muntah darah
• Bawa bayi ke dokter pada hari yang sama bila muncul banyak bintik merah baru, memar tanpa sebab, atau benjolan yang membesar cepat
• Segera periksa bila bayi demam disertai benjolan di kulit atau tampak sangat tidak nyaman

Buat janji temu rutin jika:

• Bila Anda melihat benjolan atau bercak keunguan pada bayi yang tampak membesar, meskipun bayi tampak sehat
• Bila muncul memar atau bintik merah berulang tanpa sebab jelas
• Bila bayi tampak lebih mudah lelah atau pucat dibanding biasanya
• Bila ada riwayat tumor pembuluh darah pada bayi dan Anda ingin memantau perkembangannya

Diagnosis

Dokter biasanya memulai dengan menanyakan riwayat dan memeriksa benjolan secara langsung. Kecurigaan menguat bila ada benjolan pembuluh darah disertai jumlah trombosit yang rendah dan tanda perdarahan. Pemeriksaan penunjang kemudian dilakukan untuk memastikan jenis tumor dan seberapa besar pengaruhnya terhadap tubuh.

Tes yang mungkin dilakukan

• Pemeriksaan darah lengkap, terutama untuk menghitung jumlah trombosit dan sel darah merah
• Pemeriksaan fungsi pembekuan darah
• Pemeriksaan USG (ultrasonografi) untuk melihat ukuran dan isi benjolan
• Pemindaian MRI atau CT scan bila dokter perlu melihat seberapa dalam tumor dan apakah mengenai organ lain
• Biopsi, yaitu pengambilan sedikit jaringan untuk diperiksa di laboratorium — dilakukan dengan hati-hati karena risiko perdarahan

Apa yang diharapkan saat janji temu

Proses diagnosis bisa memerlukan beberapa hari dan melibatkan dokter spesialis, misalnya dokter anak, dokter kulit, atau dokter darah dan kanker anak. Bayi mungkin perlu dirawat sebentar untuk pemantauan. Diskusikan setiap langkah dengan tim dokter agar Anda memahami tujuan tiap pemeriksaan.

Perawatan

Penanganan Sindrom Kasabach-Merritt dilakukan oleh tim dokter spesialis dan disesuaikan dengan usia bayi, ukuran tumor, letak tumor, serta jumlah trombosit. Tujuannya adalah menghentikan tumor dalam menjebak trombosit, memperbaiki jumlah trombosit, mencegah perdarahan, dan menjaga tumbuh kembang bayi.

Perawatan mandiri di rumah

• Tangani bayi dengan lembut dan hindari benturan atau tekanan pada area benjolan
• Jaga kulit bayi tetap bersih dan kering; hindari menggosok atau memencet benjolan
• Amati dan catat perubahan ukuran benjolan, memar, atau bintik merah, lalu tunjukkan catatan itu saat kontrol
• Ikuti jadwal kontrol dan pemeriksaan darah yang disarankan dokter
• Konsultasikan ke dokter atau apoteker sebelum memberikan suplemen atau obat apa pun, termasuk obat bebas
• Segera cari bantuan bila terjadi perdarahan yang sulit berhenti

Perawatan medis

Dokter dapat memilih beberapa pendekatan, sering kali dikombinasikan. Pertama, pemberian obat-obatan khusus oleh dokter spesialis yang bertujuan memperlambat pertumbuhan tumor pembuluh darah dan memperbaiki jumlah trombosit; jenis dan dosisnya sepenuhnya ditentukan oleh tim dokter yang merawat. Kedua, dukungan untuk mengatasi perdarahan dan kekurangan darah, misalnya melalui pemantauan ketat di rumah sakit dan tindakan medis tertentu bila diperlukan. Ketiga, perawatan pendukung seperti menjaga asupan makan bayi, mencegah infeksi, dan memantau organ di sekitar tumor. Karena kondisinya langka, penanganan biasanya dilakukan di rumah sakit rujukan yang memiliki tim multidisiplin.

Kapan operasi dipertimbangkan?

Tindakan operasi atau prosedur untuk mengurangi aliran darah ke tumor kadang dipertimbangkan, tetapi hanya bila dinilai aman dan memungkinkan. Tumor pembuluh darah jenis ini sering sulit diangkat karena dapat menyebabkan perdarahan hebat, sehingga keputusan diambil dengan sangat hati-hati oleh tim dokter spesialis setelah mempertimbangkan manfaat dan risikonya.

Hidup dengan kondisi ini

Hari-hari bersama bayi dengan kondisi ini biasanya dipenuhi jadwal kontrol dan pemeriksaan darah. Buat catatan sederhana tentang ukuran benjolan, warna kulit, dan perilaku bayi setiap hari, karena informasi ini sangat membantu dokter. Jaga rutinitas yang tenang, cukup istirahat, dan hindari keramaian yang membuat bayi mudah terpapar infeksi.

Tips gaya hidup

• Ciptakan lingkungan rumah yang aman, jauh dari benda keras atau tajam di sekitar tempat bayi bermain dan tidur
• Tetap berikan ASI atau susu sesuai anjuran, dan konsultasikan bila bayi sulit makan
• Lengkapi imunisasi sesuai jadwal, tetapi diskusikan lebih dulu dengan dokter yang merawat
• Hindari paparan asap rokok dan jaga kebersihan tangan orang-orang di sekitar bayi
• Libatkan anggota keluarga lain dalam merawat agar Anda tidak kelelahan sendirian

Diet dan olahraga

Untuk bayi, pemenuhan ASI atau susu formula sesuai anjuran sangat penting untuk mendukung pertumbuhan dan pemulihan. Aktivitas fisik disesuaikan dengan usia: biarkan bayi bergerak dan bermain seperti biasa, tetapi hindari aktivitas yang berisiko membentur area benjolan. Untuk pasien yang lebih besar, dokter akan memberi saran tersendiri mengenai pola makan dan aktivitas yang aman.

Kesehatan mental dan kesejahteraan emosional

Merawat bayi dengan kondisi langka bisa membuat orang tua cemas, lelah, dan merasa bersalah, meskipun kondisi ini bukan kesalahan siapa pun. Perasaan itu wajar. Bicarakan kekhawatiran Anda dengan tim dokter, ceritakan pada pasangan atau keluarga, dan beri diri Anda waktu untuk beristirahat. Bila kecemasan atau kesedihan berlangsung lama hingga mengganggu tidur, makan, atau kemampuan merawat bayi, mintalah dukungan tenaga kesehatan jiwa. Bila muncul pikiran untuk menyakiti diri sendiri, segera hubungi layanan gawat darurat atau nomor darurat yang tertera di situs ini.

Pencegahan

Sindrom Kasabach-Merritt tidak dapat dicegah karena berkaitan dengan tumbuhnya tumor pembuluh darah langka yang belum sepenuhnya dipahami penyebabnya. Yang bisa dilakukan adalah mengenali tanda-tandanya sejak dini dan segera memeriksakan bayi, sehingga penanganan dapat dilakukan lebih cepat.

Program skrining

Tidak ada skrining rutin khusus untuk kondisi ini. Namun, bayi yang memiliki benjolan pembuluh darah — terutama yang tumbuh cepat atau disertai memar dan bintik merah — sebaiknya menjalani pemeriksaan darah untuk memantau trombosit sesuai anjuran dokter.

Komplikasi

Jika tidak diobati

• Perdarahan serius, termasuk perdarahan di dalam tubuh, karena jumlah trombosit sangat rendah
• Anemia (kekurangan sel darah merah) akibat perdarahan berulang
• Tekanan pada organ di sekitar tumor, misalnya saluran napas atau saluran cerna, bila tumor tumbuh besar
• Gangguan pembekuan darah yang menyeluruh dan berpotensi mengancam nyawa bila tidak ditangani
• Keterlambatan tumbuh kembang bila bayi sering sakit dan sulit makan

Prospek jangka panjang

Kabar baiknya, dengan penanganan yang tepat oleh tim dokter spesialis, banyak bayi mengalami perbaikan: tumor dapat mengecil dan jumlah trombosit kembali membaik seiring waktu. Perjalanan setiap anak berbeda, dan sebagian memerlukan pemantauan jangka panjang. Kunci utamanya adalah deteksi dini, kontrol teratur, dan komunikasi terbuka dengan tim dokter yang merawat. Tetap ada harapan, dan dukungan keluarga sangat berarti dalam proses penyembuhan.

Cari dukungan

Tautan eksternal membuka situs web pihak ketiga. Ruqelo Health tidak bertanggung jawab atas konten eksternal. Mencantumkan organisasi tidak berarti dukungan.