Addisons disease

Обзор

Болезнь Аддисона (хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое состояние, при котором надпочечники (маленькие железы, расположенные над почками) вырабатывают недостаточно гормонов, особенно кортизола и иногда альдостерона. Кортизол помогает организму справляться со стрессом, поддерживать уровень сахара и давление; альдостерон регулирует баланс соли и воды. Без лечения это состояние может быть опасным.

Нет, это редкое заболевание. По оценкам, в России оно встречается примерно у 1 из 10 000–20 000 человек.

Болезнь Аддисона может возникнуть в любом возрасте, но чаще диагностируется у людей 30–50 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Также она чаще встречается у людей с другими аутоиммунными заболеваниями (например, сахарный диабет 1 типа, тиреоидит Хашимото).

Симптомы

Общие симптомы

• Хроническая усталость и слабость
• Потемнение кожи (гиперпигментация), особенно на ладонях, в складках кожи, на слизистой оболочке рта
• Потеря веса без особых причин
• Снижение аппетита
• Низкое артериальное давление, головокружение при вставании
• Тяга к соленой пище
• Боль в животе, тошнота, рвота, диарея
• Мышечная и суставная боль

Симптомы у детей

• Задержка роста и полового развития
• Частая тяга к соли (дети могут есть соленые продукты в больших количествах)
• Снижение уровня сахара в крови (гипогликемия), что может вызвать слабость, дрожь, потерю сознания

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы могут быть спутаны с обычными возрастными изменениями или депрессией
• Более выраженное снижение артериального давления и обмороки
• Повышенный риск надпочечникового криза при инфекциях или других заболеваниях

Причины

Основные причины

• Аутоиммунное поражение надпочечников (иммунная система атакует собственные ткани надпочечников) — самая частая причина в развитых странах
• Инфекции, такие как туберкулез (в некоторых регионах до сих пор распространен)
• Рак, метастазы в надпочечники
• Кровоизлияние в надпочечники (может произойти при тяжелых инфекциях или травмах)
• Генетические нарушения развития надпочечников (редко)

Факторы риска

• Наличие аутоиммунного заболевания (сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, витилиго)
• Туберкулез или другие тяжелые инфекции в прошлом
• Операции на надпочечниках или травмы поясничной области
• Прием некоторых лекарств (например, длительное применение кортикостероидов, а затем резкая отмена)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• При любом из симптомов надпочечникового криза, перечисленных выше (немедленно звоните 103 или 112)
• Если вы не можете удерживать пищу или лекарства из-за рвоты или диареи — срочно в больницу

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы замечаете постоянную усталость, потемнение кожи, необъяснимую потерю веса или тягу к соленому — запишитесь к терапевту или эндокринологу
• При частых головокружениях или обмороках

Диагностика

Диагноз ставит врач-эндокринолог на основании осмотра, анализа симптомов и лабораторных тестов. Важно исключить другие возможные причины симптомов.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на уровень кортизола (утром) и адренокортикотропного гормона (АКТГ)
• Стимуляционная проба с АКТГ (синактеновый тест) — основной метод подтверждения
• Анализ на электролиты (натрий, калий) — при недостатке альдостерона калий повышен, натрий понижен
• Определение антител к надпочечникам (для подтверждения аутоиммунной причины)
• Инструментальные исследования (КТ или МРТ надпочечников) — если подозревается инфекция, кровоизлияние или опухоль

Чего ожидать на приёме

Вас направят к эндокринологу. Тесты обычно проводятся утром натощак. Стимуляционная проба занимает около 1–2 часов. После подтверждения диагноза вам назначат лечение, которое необходимо принимать пожизненно. Врач научит вас контролировать состояние и корректировать дозу при стрессе.

Лечение

Лечение болезни Аддисона направлено на замещение недостающих гормонов — это пожизненная заместительная терапия. При правильном подходе качество жизни практически не страдает.

Самопомощь дома

• Никогда не пропускайте прием гормональных препаратов, даже если плохо себя чувствуете
• При любом стрессе (инфекция, травма, операция) — увеличивайте дозу кортикостероидов по схеме, согласованной с врачом
• Носите медицинский браслет или карточку с информацией о диагнозе и принимаемых лекарствах
• Всегда имейте при себе запас препаратов (особенно для инъекций — на случай криза)

Медикаментозное лечение

Основное лечение — постоянный прием заместительных гормонов: глюкокортикоидов (для замены кортизола) и, при необходимости, минералокортикоидов (для замены альдостерона). Дозы подбираются индивидуально врачом. При интеркуррентных заболеваниях (инфекции, травмы) может потребоваться временное увеличение дозы. Врач также может обучить вас или близких делать инъекции гидрокортизона в экстренных ситуациях.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение болезни Аддисона обычно не требуется, так как оно не восстанавливает функцию надпочечников. Операция может понадобиться для лечения первичной причины (например, удаление опухоли или очага туберкулеза), но это редко.

Жизнь с этим заболеванием

Большинство людей с болезнью Аддисона живут полноценной жизнью, работают, путешествуют. Важно держать под контролем стрессы, соблюдать режим приема лекарств и знать, как действовать в случае болезни.

Советы по образу жизни

• Носите медицинский браслет или идентификационную карту с информацией о диагнозе
• Всегда имейте при себе запас препаратов и экстренный набор (например, инъекционный гидрокортизон)
• Избегайте резких диет и голодания — регулярное питание важно для поддержания уровня сахара и давления
• Планируйте медицинские осмотры и обследования согласно рекомендациям эндокринолога

Питание и физические упражнения

Специальной диеты не требуется, но важно употреблять достаточно соли (особенно в жаркую погоду или при интенсивных физических нагрузках). Регулярные умеренные физические упражнения (ходьба, плавание, йога) помогают поддерживать тонус. Избегайте чрезмерных нагрузок без подготовки. Сообщайте тренеру о своем диагнозе.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание может вызывать тревогу, особенно из-за страха криза. Возможны депрессивные симптомы, связанные с гормональным дисбалансом. Не стесняйтесь обращаться к психологу или психиатру — поддержка важна. Лечение болезни Аддисона часто улучшает и эмоциональное состояние.

Профилактика

Болезнь Аддисона обычно невозможно предотвратить, особенно если она вызвана аутоиммунными процессами. Однако раннее выявление и правильное лечение помогают избежать осложнений и кризов.

Вакцины

Прививки (например, от гриппа и пневмококка) рекомендованы, так как инфекции провоцируют обострения. Проконсультируйтесь с врачом перед вакцинацией.

Программы скрининга

Скрининг для здоровых людей не проводится. Если у вас есть близкий родственник с болезнью Аддисона или вы имеете другие аутоиммунные заболевания, врач может порекомендовать периодически проверять уровень кортизола.

Осложнения

Если не лечить

• Надпочечниковый криз — опасное для жизни состояние с резким падением давления, шоком, потерей сознания
• Хроническое снижение веса и истощение
• Тяжелые нарушения электролитного баланса (высокий калий, низкий натрий), что может вызвать аритмию
• У детей — задержка роста и развития

Долгосрочный прогноз

Современные методы заместительной терапии позволяют людям с болезнью Аддисона жить столько же, сколько и здоровые люди. При соблюдении рекомендаций врача и правильном ведении стрессовых ситуаций качество жизни остается высоким. Немного терпения и дисциплины — и вы сможете заниматься любимыми делами, путешествовать и работать.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.