Saf Kırmızı Hücre Aplazisi (PRCA) Nedir?

Genel Bakış

Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA), kemik iliğinin yeterince kırmızı kan hücresi (alyuvar) üretemediği nadir bir kan hastalığıdır. Bu durum, vücuda oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin azalmasına ve anemiye (kansızlık) yol açar. PRCA, doğuştan olabileceği gibi sonradan da gelişebilir.

Hayır, PRCA çok nadir görülen bir hastalıktır. Tüm anemi vakalarının küçük bir kısmını oluşturur.

Her yaşta ortaya çıkabilir. Bazı tipleri çocuklarda (doğuştan) görülürken, sonradan gelişen formu daha çok yetişkinlerde ve ileri yaşlarda görülür. Otoimmün hastalıklar veya bazı ilaçlarla ilişkili olabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Sürekli yorgunluk ve halsizlik
• Soluk ten rengi
• Nefes darlığı, özellikle eforla
• Çarpıntı
• Baş dönmesi
• Soğuk el ve ayaklar
• Göğüs ağrısı (daha az sıklıkla)

Çocuklarda belirtiler

• Beslenme güçlüğü ve aşırı huzursuzluk
• Ciltte solukluk, ağlarken morarma
• Hızlı kalp atışı, nefes alıp vermede güçlük
• Uykuya eğilim ve isteksizlik

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Günlük aktiviteleri yapmakta zorlanacak kadar artan yorgunluk
• Unutkanlık, zihinsel yavaşlama
• Düşme ve denge sorunlarında artış
• Kalp yetmezliği belirtileri (nefes darlığı, bacaklarda şişlik)

Nedenler

Ana nedenler

• Doğuştan (kalıtsal) genetik bozukluklar (örneğin Diamond-Blackfan anemisi)
• Bağışıklık sisteminin kemik iliğine yanlışlıkla saldırması (otoimmün)
• Bazı virüs enfeksiyonları (özellikle parvovirüs B19)
• Bazı ilaçlar veya kimyasal maddelere maruziyet
• Timoma (timüs bezinde iyi veya kötü huylu tümör) gibi altta yatan hastalıklar

Risk faktörleri

• Otoimmün hastalık öyküsü (lupus, miyastenia gravis gibi)
• Hamilelik (geçici PRCA görülebilir)
• Kemik iliği nakli veya bağışıklığı baskılayan tedavi geçmişi
• Lenf sistemi kanseri gibi bazı kanserler

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes darlığı, göğüs ağrısı veya bayılma gibi ciddi belirtiler varsa aynı gün acil servise başvurun.
• Kanlı kusma veya dışkıda kan görürseniz hemen sağlık kuruluşuna gidin.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Yorgunluk, solukluk, çarpıntı gibi belirtiler birkaç haftadır devam ediyorsa aile hekiminize başvurun.
• Kronik hastalık takibinde kan sayımında anemi saptanırsa doktorunuzla görüşün.

Tanı

Doktorunuz öncelikle tıbbi öykünüzü alır ve fizik muayene yapar. Kan testleri ile anemi ve diğer kan hücrelerinin durumu değerlendirilir. Kesin tanı için kemik iliği incelemesi gerekebilir.

Yapılabilecek testler

• Tam kan sayımı (hemoglobin, hematokrit, retikülosit sayısı)
• Periferik yayma (kan hücrelerinin mikroskopla incelenmesi)
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Parvovirüs B19 ve otoantikor testleri
• Timoma şüphesi için görüntüleme (BT veya MR)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Kemik iliği biyopsisi lokal anesteziyle yapılan kısa bir işlemdir. Sonuçlar çıktığında doktorunuz altta yatan nedene göre bir tedavi planı oluşturacaktır.

Tedavi

Tedavinin temel amacı, kırmızı kan hücresi üretimini yeniden sağlamak ve aneminin yol açtığı belirtileri gidermektir. Altta yatan nedenin tedavi edilmesi (enfeksiyon, ilaç yan etkisi veya tümör gibi) çoğu zaman ilk adımdır. Tedavi bir hematolog (kan hastalıkları uzmanı) tarafından planlanmalıdır.

Evde kişisel bakım

• Yukarıda belirtilen belirtilerden herhangi birini fark ederseniz hemen doktorunuza başvurun.
• Doktorunuzun önerdiği kontrolleri aksatmayın.
• Reçetesiz ilaç kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışın.
• Dinlenme ve yeterli uykuya özen gösterin.

Tıbbi tedaviler

Tedavide bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar, steroid ilaçlar, kan nakli (alyuvar transfüzyonu) ve altta yatan hastalığa yönelik tedaviler kullanılabilir. Bazı durumlarda timüs bezinin cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir. Hangi tedavinin uygulanacağına, hastalığın nedenine ve şiddetine göre doktorunuz karar verir. Tedavi seçeneklerinin yararları ve yan etkileri sağlık ekibiniz tarafından size anlatılır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

PRCA'ya timoma (timüs bezinde tümör) eşlik ediyorsa, tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir.

Bu durumla yaşamak

PRCA ile yaşam, belirtilerin kontrolü ve düzenli takip gerektirir. Anemi şiddetliyse günlük aktiviteler kısıtlanabilir. Enerjinizi korumak için önceliklerinizi belirleyin ve dinlenme aralıkları verin.

Yaşam tarzı ipuçları

• Doktorunuzun önerdiği takip planına sadık kalın.
• Aktivitelerinizi enerjinize göre planlayın.
• Enfeksiyon riskine karşı hijyene dikkat edin, kalabalık ortamlardan kaçının.
• Sigara ve alkolden uzak durun.
• Seyahat veya aşı planlarınızı doktorunuzla paylaşın.

Diyet ve egzersiz

Dengeli beslenme kırmızı kan hücresi üretimini destekler. Folik asit, B12 vitamini ve demir içeren besinler (yeşil yapraklı sebzeler, baklagiller, kırmızı et, yumurta) tüketin. Ancak doktorunuz önermedikçe vitamin takviyesi almayın. Düzenli hafif egzersiz (yürüyüş gibi) genel durumu iyileştirebilir; ancak nefes darlığı veya çarpıntı hissederseniz egzersizi bırakıp doktorunuza danışın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü ve depresyona yol açabilir. Bu duygular normaldir ve destek almak önemlidir. Doktorunuz veya aile hekiminiz sizi bir ruh sağlığı uzmanına yönlendirebilir. Kendinizi kötü hissettiğinizde veya yaşamı sürdürmekte zorlandığınızı düşündüğünüzde, 112'yi aramaktan veya bir sağlık kuruluşuna başvurmaktan çekinmeyin.

Önleme

PRCA çoğu zaman önlenemez. Ancak bazı ilaçlara bağlı gelişen formlar, ilacın bırakılmasıyla düzelebilir. Parvovirüs gibi enfeksiyonlardan korunmak için hijyen kurallarına uymak ve bağışıklık sistemini güçlü tutmak faydalıdır.

Aşılar

Aşılar bazı enfeksiyonları önlemede önemlidir. Ancak bağışıklık sistemini baskılayan tedavi alan hastalarda canlı aşılar önerilmeyebilir. Aşı yaptırmadan önce mutlaka doktorunuza danışın.

Tarama programları

Kronik hastalığı olanlarda düzenli kan sayımları anemiyi erken dönemde gösterebilir. Ailede PRCA veya kalıtsal anemi öyküsü varsa genetik danışma yararlı olabilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Şiddetli anemi kalp yetmezliğine yol açabilir.
• Oksijen taşıma kapasitesi azalacağı için organ hasarı gelişebilir.
• Böbrek kaynaklı hormon eksikliği gibi ek sorunlar ortaya çıkabilir.
• Nadir durumlarda lösemi gibi kan kanserlerine dönüşüm riski olabilir.

Uzun vadeli görünüm

PRCA tedavi edilebilir bir hastalıktır. Altta yatan neden ortadan kaldırıldığında veya bağışıklık sistemi dengelendiğinde çoğu hasta iyileşir. Tedavi süreci kişiye göre değişir; başarı oranı genellikle yüksektir. Düzenli takip ve doktor önerilerine uymak yaşam kalitesini önemli ölçüde artırır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.