Kesintili Aort Arkı

Genel Bakış

Kesintili aort arkı, doğuştan gelen nadir bir kalp-damar hastalığıdır. Aort damarının kalpten çıkıp vücuda yayılan kısmında bir kesinti veya kopukluk vardır. Bu kesinti, vücudun alt bölgelerine yeterli kan gitmesini engeller.

Nadir bir hastalıktır. Tüm doğuştan kalp hastalıklarının yüzde 1'inden azını oluşturur.

Genellikle bebekleri etkiler. Bazı genetik sendromlarla (örneğin DiGeorge sendromu) birlikte görülebilir. Kız ve erkek çocuklarda benzer sıklıkta ortaya çıkar.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Nefes almada zorluk
• Beslenme güçlüğü
• Ciltte solukluk veya morarma
• Zayıf nabız
• Hızlı nefes alıp verme

Çocuklarda belirtiler

• Bebeğin emerken çabuk yorulması
• Kilo alamama
• Hırıltılı solunum
• Terleme
• Uykuya meyil ve uyandırılamama

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Çok nadir olarak, hafif kesintilerde büyüme döneminde veya yetişkinlikte yorgunluk, göğüs ağrısı, nefes darlığı gibi belirtiler görülebilir. Ancak bu durum çok istisnaidir.

Nedenler

Ana nedenler

• Kalp ve damarların anne karnında gelişimi sırasında oluşan bir hatadır.
• Genetik bazı sendromlar (örneğin 22q11.2 delesyonu/DiGeorge sendromu) eşlik edebilir.
• Kesin nedeni her zaman bilinmez.

Risk faktörleri

• Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü
• Hamilelikte kontrolsüz diyabet (şeker hastalığı)
• Bazı genetik kromozom anomalileri

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bebeğinizde yukarıda belirtilen acil belirtilerden biri varsa hemen 112'yi arayın.
• Nefes darlığı veya morarma fark ederseniz, gecikmeden acile başvurun.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Düzenli bebek doktoru kontrollerinde kalp üfürümü duyulursa doktor sizi çocuk kardiyoloğuna yönlendirecektir.
• Hamilelikte yapılan ultrason muayenelerinde kalp anomalisi şüphesi oluşursa ileri değerlendirme yapılır.

Tanı

Kesintili aort arkı, hamilelikte ultrason sırasında veya doğumdan sonra bebeğin muayenesi ve ekokardiyografi adı verilen kalp ultrasonu ile teşhis edilir.

Yapılabilecek testler

• Fizik muayene (nabızların zayıf olması, kalp üfürümü)
• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonla görüntülenmesi)
• Göğüs röntgeni
• Kalp kateterizasyonu (bazı durumlarda)
• Genetik testler (eşlik eden sendromlar için)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı konulduktan sonra bebeğiniz çocuk kalp uzmanı (çocuk kardiyoloğu) tarafından değerlendirilecek. Kalp cerrahisi ekibi ile birlikte tedavi planı yapılacaktır. Bebeğiniz önce stabilize edilir, ardından cerrahi onarım planlanır.

Tedavi

Ana tedavi cerrahidir. Aorttaki kesinti ameliyatla onarılarak damarın sürekliliği sağlanır. Ameliyattan önce bebeğin durumunu iyileştirmek için ilaçlar kullanılabilir.

Evde kişisel bakım

• Bebeği asla kendi başınıza tedavi etmeye çalışmayın; tüm bakımı doktor ekibiyle birlikte yürütün.
• Doktorunuzun önerdiği takip randevularını aksatmayın.
• Acil durum belirtilerini öğrenin ve aile bireylerine de anlatın.

Tıbbi tedaviler

Ameliyattan önce bebeğin kalp ve akciğerlerinin desteklenmesi için bazı ilaçlar verilebilir. Bu ilaçlar, aorttaki duktus arteriyozus adlı bir doğum öncesi damarın açık kalmasını sağlayarak kan akışını geçici olarak düzenler. Hangi ilaçların kullanılacağına doktor karar verir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Kesintili aort arkı tanısı konan hemen her bebek için cerrahi tedavi gereklidir. Ameliyat genellikle doğumdan sonraki ilk günlerde veya haftalarda yapılır.

Bu durumla yaşamak

Ameliyat sonrası düzenli çocuk kardiyolojisi takibi gerekir. Bebeğin büyümesi, gelişimi ve kalp fonksiyonları uzun süre izlenir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli doktor kontrolleri
• Doktorun önerdiği fizik aktivite sınırlamalarına uyma
• Kalp sağlığını korumak için sağlıklı beslenme alışkanlıkları

Diyet ve egzersiz

İlk aylarda bebeğin beslenmesi özel olabilir; doktorunuz önerilerde bulunacaktır. Büyüdükçe normal, sağlıklı bir diyet uygulanabilir. Egzersiz konusunda çocuk kardiyoloğunun önerileri önemlidir; bazı çocuklar normal aktivitelerde bulunabilirken, bazıları için sınırlamalar gerekebilir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Bu tanı aile için zor olabilir; endişe, korku ve stres yaşanması normaldir. Psikolojik destek almak faydalı olabilir. Bebeğinizin sağlığıyla ilgili tüm sorularınızı doktorunuza sormaktan çekinmeyin.

Önleme

Kesintili aort arkı doğuştan gelen bir hastalık olduğu için bilinen bir önleme yöntemi yoktur. Ancak hamilelikte düzenli takip ve doğum öncesi tanı, bebeğin doğar doğmaz doğru tedavi almasını sağlar.

Aşılar

Sağlık Bakanlığı'nın önerdiği aşı takvimi, enfeksiyonlardan korunmak için bebeğinizin bağışıklık sistemini destekler.

Tarama programları

Hamilelikte yapılan ayrıntılı ultrason (renkli doppler) ile bazı doğumsal kalp hastalıkları görülebilir. Riskli gebeliklerde perinatoloji uzmanı ile takip önerilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kalp yetersizliği
• Vücuda yeterli kan gidememesi nedeniyle şok
• Böbrek ve sindirim sistemi gibi organların hasar görmesi
• Hayati tehlike

Uzun vadeli görünüm

Erken teşhis ve cerrahi tedavi ile birçok bebek sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Ameliyat sonrası düzenli takip çok önemlidir. Her çocuğun durumu farklıdır; doktorunuz size en doğru bilgiyi verecektir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.