Pulmoner Atrezi

Genel Bakış

Pulmoner atrezi, doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ karıncığından akciğerlere kan taşıyan kapakçık düzgün oluşmamıştır ve kapalıdır. Bu yüzden kan akciğerlere gidip oksijen alamaz. Bu durum, doğumdan hemen sonra bebeğin oksijen seviyesini düşürür ve tedavi edilmezse hayati tehlike oluşturur.

Nadir görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Tüm doğumsal kalp hastalıklarının küçük bir kısmını oluşturur.

Pulmoner atrezi, doğumda mevcut olan bir hastalıktır. Kız ve erkek bebeklerde benzer sıklıkta görülür. Bazen başka kalp anomalileriyle birlikte olabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Bebekte mavimsi veya morumsu cilt rengi (siyanoz)
• Hızlı ve zor nefes alma
• Emme güçlüğü ve yorularak emme
• Huzursuzluk ve sürekli ağlama

Çocuklarda belirtiler

• Büyük çocuklarda eforla nefes darlığı, çabuk yorulma, çarpıntı ve gelişme geriliği görülebilir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Bu hastalık tedavi edilmeden yetişkinliğe ulaşması çok nadirdir. Ancak geçirilmiş ameliyatlara bağlı olarak yetişkinlikte ritim bozuklukları, kalp yetmezliği ve takip gerektiren durumlar ortaya çıkabilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Hamileliğin ilk aylarında kalbin gelişimi sırasında bilinmeyen nedenlerle pulmoner kapağın oluşmaması
• Bazı genetik faktörler ve kromozom anomalileri
• Anne adayında kontrolsüz diyabet veya bazı enfeksiyonlar

Risk faktörleri

• Ailede doğumsal kalp hastalığı öyküsü
• Hamilelikte bazı ilaçların kullanımı (doktor kontrolü dışında)
• Hamilelik sırasında geçirilen kızamıkçık gibi enfeksiyonlar

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bebeğinizin cildinde, dudaklarında veya tırnaklarında morarma fark ederseniz
• Bebeğiniz zor nefes alıyor veya çok hızlı nefes alıyorsa
• Bebeğiniz emmek istemiyor veya aşırı uykulu ise

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Doğumdan sonra rutin kontrollerde bebeğin kalp sesinde üfürüm duyulursa
• Çocuğunuzun büyümesi ve gelişimi yaşıtlarından geri ise
• Ameliyat sonrası düzenli kardiyoloji kontrolleri

Tanı

Pulmoner atrezi genellikle doğumdan sonra bebeğin oksijen seviyesinin düşüklüğü ve fizik muayene ile şüphelenilir. Kesin tanı için görüntüleme testleri yapılır.

Yapılabilecek testler

• Nabız oksimetresi (parmaktan oksijen ölçümü)
• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu)
• Elektrokardiyografi (kalp ritim testi)
• Göğüs röntgeni
• Kalp kateterizasyonu (anjiyo)

Randevunuzda neler beklenir

Bebeğiniz kardiyoloji bölümüne yönlendirilir, gerekli testler yapılır ve tedavi planı oluşturulur. Bu süreçte doktorlar size her adımı anlatır.

Tedavi

Pulmoner atrezinin tedavisi cerrahidir. Bebeğin durumuna göre tek veya birkaç aşamalı ameliyatlar gerekebilir. İlk müdahale, bebeğin oksijen almasını sağlamak ve kalp-dolaşım sistemini stabilize etmektir.

Evde kişisel bakım

• Ameliyat öncesi ve sonrası doktorun tüm talimatlarına uyum
• Bebeğin beslenmesine dikkat etmek, kilo alımını takip etmek
• Enfeksiyonlardan korumak için kalabalık ortamlardan kaçınmak
• Düzenli ilaç kullanımı (doktorun önerdiği şekilde)

Tıbbi tedaviler

Ameliyata hazırlık döneminde damar yoluyla bebeğe ilaçlar verilerek oksijenlenme desteklenir. Doğumdan sonra kapalı olan damarın açık kalmasını sağlayan ilaçlar kullanılabilir. Uzun dönemde kalp yetmezliği veya ritim sorunları için ilaç tedavisi planlanabilir. Ancak asıl tedavi cerrahidir; ilaçlar destek amaçlıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Cerrahi genellikle bebeklik döneminde yapılır. İlk ameliyatta kanı akciğerlere yönlendiren bir şant (geçici yapay damar) yerleştirilebilir. Daha sonraki aşamalarda tamir ameliyatları yapılır.

Bu durumla yaşamak

Tedavi sonrası çocuklar düzenli olarak kardiyoloji kontrolüne gitmelidir. Günlük yaşamda büyük kısıtlamalar olmadan normal bir çocukluk geçirilebilir. Ancak bazı spor aktiviteleri için doktora danışmak gerekir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli kardiyoloji kontrollerini aksatmamak
• Diş bakımına özen göstermek; diş tedavisi öncesi kalp kapakçığı enfeksiyonunu önlemek için antibiyotik gerekebilir
• Aşıları tam yaptırmak ve grip gibi enfeksiyonlardan korunmak
• Sigara dumanından uzak durmak (çocuklar için)

Diyet ve egzersiz

Kalp hastalığı olan çocuklarda genellikle tuz kısıtlaması önerilebilir. Sağlıklı ve dengeli beslenme büyüme için önemlidir. Egzersiz konusunda doktorun önerileri doğrultusunda hareket etmek en doğrusudur.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak hem çocuk hem aile için duygusal zorluklar yaratabilir. Kaygı, korku ve tükenmişlik normaldir. Ailelerin destek alması ve duygularını paylaşması önemlidir.

Önleme

Pulmoner atrezi doğuştan gelen bir durumdur ve tamamen önlenemez. Ancak hamilelikte düzenli doktor kontrolü, sağlıklı beslenme ve enfeksiyonlardan korunma riski azaltabilir.

Aşılar

Hamilelikte önerilen aşılar (örneğin kızamıkçık aşısı) bazı doğumsal kalp hastalıklarını önleyebilir. Çocukların aşı takvimi eksiksiz uygulanmalıdır.

Tarama programları

Hamilelikte yapılan detaylı ultrason ve fetal ekokardiyografi ile bazı kalp anomalileri doğumdan önce tespit edilebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Vücutta yeterli oksijenlenme sağlanamaz
• Kalp yetmezliği gelişebilir
• Beyin ve diğer organlar hasar görebilir
• Hayati risk oluşur

Uzun vadeli görünüm

Pulmoner atrezi ciddi bir hastalık olsa da günümüzde cerrahi teknikler çok ilerlemiştir. Erken teşhis ve doğru tedavi ile çocukların büyük çoğunluğu hayata tutunur ve uzun, verimli bir yaşam sürebilir. Düzenli takip, tedavinin en önemli parçasıdır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.