Triküspit Atrezisi

Genel Bakış

Triküspit atrezisi, kalbin sağ üst odacığı (sağ kulakçık) ile sağ alt odacığı (sağ karıncık) arasındaki kapağın (triküspit kapak) hiç gelişmediği doğuştan bir kalp hastalığıdır. Bu kapak olmadığı için kan akciğerlere normal yoldan gidemez. Bebeğin kanında yeterli oksijen taşıyamayan kan birikir ve ciddi sorunlara yol açar.

Nadir bir doğuştan kalp hastalığıdır. Her 10.000 canlı doğumda yaklaşık 1 bebekte görülür.

Doğumdan itibaren bebekleri etkiler. Bazı bebeklerde tanı doğum öncesi ultrason muayenesi sırasında konulabilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Dudaklarda ve tırnaklarda mavi-mor renk (siyanoz)
• Hızlı nefes alma
• Beslenme sırasında çabuk yorulma ve nefes darlığı
• Kilo alamama, gelişme geriliği

Çocuklarda belirtiler

• Ağlama veya emme sırasında morarma artışı
• Parmak uçlarında çomaklaşma (ileri yaş çocuklarda)
• Çarpıntı ve göğüs ağrısı
• Egzersizle çabuk yorulma

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Nefes darlığı ve yorgunluk
• Kalp ritim bozuklukları (aritmi)
• Kalp yetmezliği bulguları (bacaklarda ödem, karında şişlik)

Nedenler

Ana nedenler

• Gebeliğin ilk haftalarında kalbin gelişimi sırasında triküspit kapağın oluşmaması.
• Kesin neden bilinmemektedir; genetik ve çevresel faktörlerin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir.

Risk faktörleri

• Ailede doğuştan kalp hastalığı öyküsü
• Annenin hamilelikte kontrolsüz diyabeti (şeker hastalığı)
• Hamilelikte bazı ilaçlara, rubella (kızamıkçık) gibi enfeksiyonlara maruz kalmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bebeğinizde morarma veya nefes zorluğu görürseniz
• Beslenme sırasında sürekli yoruluyorsa
• Kilosu beklendiği gibi artmıyorsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Doğumdan sonra rutin muayenelerde doktor kalpte üfürüm duyarsa
• Gebelik takibinde ultrason anomalisi saptanırsa doğum öncesi perinatoloji bölümüne yönlendirme

Tanı

Triküspit atrezisi genellikle doğum öncesinde ayrıntılı ultrason muayenesinde, doğum sonrasında ise fizik muayene ve kalp görüntüleme testleriyle teşhis edilir.

Yapılabilecek testler

• Ekokardiyografi (kalbin ultrasonla görüntülenmesi)
• Elektrokardiyografi (EKG) (kalbin elektriksel aktivitesi)
• Göğüs röntgeni
• Kalp kateterizasyonu (kasık toplardamarından ince bir tüp ile kalbe girilmesi)

Randevunuzda neler beklenir

Teşhis kesinleşince bebeğiniz pediatrik kardiyoloji (çocuk kalp hastalıkları) bölümüne yönlendirilir. Doktorunuz, durumun ayrıntılarını ve tedavi planını ailenizle görüşür.

Tedavi

Triküspit atrezisinin tedavisi, doğuştan kalp hastalıkları konusunda deneyimli bir ekibin yönetiminde yapılır. Çoğu bebek için cerrahi onarım gerekir; tedavi genellikle bebeklik döneminden başlayarak birkaç aşamada planlanır.

Evde kişisel bakım

• Bebeğinizi beslerken dinlenmesi için molalar verin
• Enfeksiyonlardan korunmak için el hijyenine dikkat edin
• Doktorunuzun önerdiği kontrollere düzenli gidin

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz kalp yetmezliği, ritim sorunları veya kan pıhtılaşmasını önlemek için ilaçlar önerebilir. İlaçların adı ve dozu bebeğinizin ihtiyacına göre yalnızca doktor tarafından belirlenmelidir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Çoğu bebek, kanı akciğerlere taşıyacak yolları oluşturmak için yaşamın ilk aylarında ameliyat olur. Daha sonra çocukluk döneminde Fontan prosedürü adı verilen bir ameliyatla birlikte tek karıncıklı kalp dolaşım sistemi kurulur.

Bu durumla yaşamak

Düzenli kardiyoloji kontrolleri, ilaçların doğru kullanımı ve sağlıklı yaşam alışkanlıkları bu durumla yaşamın temelini oluşturur.

Yaşam tarzı ipuçları

• Çocuğunuzun yapabileceği fiziksel aktiviteleri doktorunuzla belirleyin
• Diş bakımına özen gösterin; bazı diş işlemleri öncesi kalbin korunması için antibiyotik önerilebilir
• Sigara dumanından uzak durun

Diyet ve egzersiz

Dengeli ve yaşına uygun beslenme önerilir. Tansiyon ve kalp yükünü azaltmak için tuz kısıtlaması gerekebilir. Egzersiz miktarı ve türü doktor tarafından belirlenmelidir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir kalp hastalığı hem çocuk hem de ailesi için duygusal zorluklar yaratabilir. Kaygı, üzüntü veya belirsizlik hissedilmesi normaldir; psikolojik destek almak önemlidir.

Önleme

Triküspit atrezisi tam olarak önlenemez. Ancak gebelik öncesi ve sırasında düzenli sağlık takibi, iyi beslenme ve zararlı maddelerden kaçınmak riskleri azaltabilir.

Aşılar

Grip ve diğer önerilen aşılar, kalp hastası çocuklarda enfeksiyonlara bağlı kalp yükünü önlemek için önemlidir.

Tarama programları

Gebelikte yapılan ayrıntılı ultrason taramaları, bazı doğuştan kalp hastalıklarını doğumdan önce tespit edebilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kan oksijen düşüklüğüne bağlı ciddi morarma ve beyin hasarı
• Kalp yetmezliği
• Gelişme geriliği ve büyüme yetersizliği

Uzun vadeli görünüm

Günümüzde doğuştan kalp cerrahisindeki ilerlemeler sayesinde triküspit atrezisi olan çocukların büyük çoğunluğu erişkin yaşa ulaşabilmekte ve aktif bir yaşam sürebilmektedir. Düzenli takip, ilaç kullanımı ve sağlıklı yaşam tarzı yaşam kalitesini artırır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.