Çocuklarda Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Genel Bakış

Sistemik lupus eritematozus (SLE), bağışıklık sisteminin kendi vücut dokularına yanlışlıkla saldırmasına neden olan kronik (uzun süreli) bir otoimmün hastalıktır. Bu durum eklemler, deri, böbrekler, kalp, akciğerler ve beyin dahil vücudun çeşitli bölgelerinde iltihaplanmaya yol açabilir. Çocuklarda görülen SLE genellikle yetişkinlerdekinden daha ağır seyredebilir ve hastalığın belirtileri zamanla dalgalanmalar gösterebilir; bazen belirtiler artabilir (alevlenme), bazen de neredeyse tamamen kaybolabilir (remisyon).

SLE çocuklarda nadir görülen bir hastalıktır. Her 100 bin çocuktan yaklaşık 2 ila 8'inde görüldüğü tahmin edilmektedir. Bu nedenle çocuk romatolojisi (romatizma) uzmanlarınca değerlendirilmesi önemlidir.

SLE daha çok kız çocuklarını etkiler; ergenlik çağındaki kızlarda erkeklere göre yaklaşık 4-5 kat daha sıktır. Hastalık her yaşta başlayabilmekle birlikte en sık 10-15 yaş arasında ortaya çıkar. Ailede otoimmün hastalık öyküsü olan çocuklarda görülme riski hafifçe artar.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Uzun süre devam eden ve dinlenmekle geçmeyen halsizlik ve yorgunluk
• Açıklanamayan ateş (özellikle akşamları yükselen)
• Eklemlerde ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu
• Yanaklarda ve burun üzerinde kelebek şeklinde kızarıklık (malar döküntü)
• Güneşe çıkınca artan deri döküntüleri
• Ağız içinde veya burunda yaralar
• Saç dökülmesi
• Soğukta parmak uçlarının morarması (Raynaud fenomeni)

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda hastalık daha agresif seyredebilir ve böbrek tutulumu daha sık olabilir.
• Büyüme ve gelişme geriliği görülebilir.
• Erinlikte gecikme veya adet düzensizlikleri yaşanabilir.
• Hastalık belirtileri çocukta davranış değişiklikleri, öğrenme güçlüğü veya baş ağrısı olarak ortaya çıkabilir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• SLE genellikle genç yaşlarda başlasa da, 50 yaş üstü kişilerde de görülebilir.
• Yaşlı erişkinlerde belirtiler daha hafif olabilir ve eklem ağrısı, artrit ve deri bulguları ön plandadır.
• Yaşlılarda SLE'nin diğer kronik hastalıklarla karışma olasılığı daha yüksektir, bu yüzden tanı gecikebilir.

Nedenler

Ana nedenler

• SLE'nin kesin nedeni bilinmemektedir.
• Bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularını yabancı olarak algılaması sonucu ortaya çıkar.
• Genetik yatkınlık (ailede otoimmün hastalık öyküsü) önemli bir zemin hazırlayıcıdır.
• Güneş ışığı (ultraviyole), viral enfeksiyonlar ve bazı ilaçlar gibi çevresel tetikleyiciler hastalığın belirtilerini ortaya çıkarabilir.

Risk faktörleri

• Kadın cinsiyet (kız çocukları çok daha fazla risk altındadır)
• Ailede lupus veya başka otoimmün hastalık öyküsü
• 10-15 yaş arasında olmak
• Güneşe fazla maruz kalmak (belirtileri tetikleyebilir)
• Hormonal değişiklikler (ergenlik dönemi)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yukarıda belirtilen acil durum belirtileri varsa hemen 112'yi arayın veya acil servise gidin.
• İdrarda kan veya köpük fark ederseniz aynı gün doktora başvurun.
• Yüksek ateşle birlikte döküntü, şiddetli eklem ağrısı veya nefes darlığı varsa acil tıbbi değerlendirme gerekir.
• Çocuğunuzun davranışında ani değişiklikler, kafa karışıklığı veya sara nöbeti benzeri durumlar yaşanırsa acil yardım alın.

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Yorgunluk, eklem ağrısı veya açıklanamayan ateş gibi belirtiler birkaç haftadır sürüyorsa çocuk doktorunuzla görüşün.
• Deride özellikle güneş gören bölgelerde tekrarlayan döküntüler varsa değerlendirme isteyin.
• Ağız içinde tekrarlayan yaralar, saç dökülmesi veya soğuk havada parmaklarda morarma varsa doktora başvurun.
• Büyüme veya gelişme geriliği fark ettiğinizde mutlaka çocuk doktorunuzla bunu paylaşın.

Tanı

SLE tanısı koymak için tek bir test yoktur; doktor çocuğun belirtilerini, fizik muayene bulgularını ve laboratuvar sonuçlarını bir arada değerlendirir. Çocuk romatolojisi uzmanı tanıyı koyar ve hastalığın hangi organları etkilediğini belirler. Belirtiler zamanla değişebildiği için tanı bazen haftalar veya aylar alabilir.

Yapılabilecek testler

• Antinükleer antikor (ANA) testi
• Anti-dsDNA, anti-Sm gibi otoantikor testleri
• Tam kan sayımı
• Kan kreatinin ve idrar tahlili (böbrek fonksiyonlarını değerlendirmek için)
• Kompleman seviyeleri (C3, C4)
• İdrarda protein atılımını ölçen 24 saatlik idrar toplama

Randevunuzda neler beklenir

Doktorunuz ilk olarak ayrıntılı bir öykü alacak ve tam bir fizik muayene yapacaktır. Ardından kan ve idrar testleri istenecektir. Tanı için çocuk romatoloji uzmanına sevk gerekebilir. Tanıya yardımcı olması için bazen deri biyopsisi veya böbrek biyopsisi yapılabilir. Bu süreçte aile olarak sabırlı olmanız ve doktorunuzun sorduğu soruları eksiksiz yanıtlamanız önemlidir.

Tedavi

SLE'nin tam tedavisi olmasa da, hastalık belirtileri ve alevlenmeler ilaçlarla ve yaşam tarzı önlemleriyle büyük ölçüde kontrol altına alınabilir. Tedavinin amacı, hastalığın organlara zarar vermesini önlemek, belirtileri hafifletmek ve çocuğun günlük yaşamını en iyi şekilde sürdürmesini sağlamaktır. Tedavi çocuğun yaşı, hastalığın şiddeti ve tutulan organlara göre kişiselleştirilir.

Evde kişisel bakım

• Güneşten korunmak: Şapka, uzun kollu kıyafet ve güneş kremi (yüksek faktörlü) kullanmak alevlenmeleri azaltır.
• Yeterli ve düzenli uyku ile dinlenmeye özen göstermek.
• Alevlenmeleri tetikleyebilecek enfeksiyonlardan korunmak (el yıkama, kalabalık ortamlardan kaçınma).
• Doktorun önerdiği kontrol randevularını aksatmamak.
• Okul ve aile içinde çocuğun duygusal destek almasını sağlamak.

Tıbbi tedaviler

Tedavide bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve iltihabı azaltmaya yönelik ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar doktor tarafından çocuğun ihtiyacına göre seçilir; bazen tek ilaç, bazen birkaç ilaç bir arada kullanılır. Hastalık böbreklere veya diğer organlara ciddi zarar verdiyse daha güçlü bağışıklık düzenleyici tedaviler gerekebilir. Hangi ilacın kullanılacağına, hangi dozda ve ne kadar süreyle verileceğine yalnızca uzman çocuk romatoloğu ve ekibi karar verir. Aileler asla çocuğa başka bir hastadan duydukları ilacı vermemeli.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

SLE tedavisinde cerrahi genellikle gerekmez. Ancak hastalık böbreklerde ilerlemişse (böbrek yetersizliği gibi) diyaliz veya böbrek nakli gibi işlemler söz konusu olabilir. Bunlar hastalığın çok ileri olduğu durumlarda, uzman ekip tarafından değerlendirilir.

Bu durumla yaşamak

SLE ile yaşayan bir çocuk için en önemli şey düzenli doktor takibi, ilaçlarını düzenli kullanmak ve kendini dinlemektir. Hastalık bazen enerjiyi düşürebilir, bu nedenle çocuğun okul ve günlük aktiviteleri dengeli planlanmalıdır. Öğretmenler ve okul yönetimi çocuğun durumu hakkında bilgilendirilmeli; gerektiğinde ek düzenlemeler (örneğin öğle arası dinlenme) yapılmalıdır.

Yaşam tarzı ipuçları

• Güneş ışığına çıkmadan önce mutlaka koruyucu krem kullanmak ve koruyucu giysiler giymek
• Günün en sıcak saatlerinde (10.00-16.00) doğrudan güneşten kaçınmak
• Sigara ve dumanından uzak durmak (ergenler için özellikle önemlidir)
• Düzenli uyku alışkanlığı edinmek
• Doktorun önerdiği aşı takvimine uymak

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı ve dengeli beslenme SLE'li çocuğun genel durumunu destekler. Kalsiyum ve D vitamini açısından zengin besinler (süt, yoğurt, yeşil yapraklı sebzeler) kemik sağlığı için önemlidir. Tuz tüketimini sınırlamak, özellikle böbrek tutulumu olan çocuklarda doktorun önerisiyle gerekli olabilir. Düzenli yürüyüş, yüzme ve hafif egzersiz eklem hareketliliğini korur; ancak egzersiz programı doktorla konuşularak ayarlanmalıdır.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak hem çocuk hem de ebeveynler için duygusal zorluklar yaratabilir. Çocuk kendini farklı hissedebilir, arkadaşlarından uzaklaşabilir veya kaygı ve depresyon yaşayabilir. Bu nedenle duygusal ihtiyaçları da ihmal edilmemelidir. Gerekirse bir çocuk psikoloğundan destek almak önemlidir. Ailelerin sevgi ve anlayışla yaklaşması, çocuğun hastalığıyla baş etmesini kolaylaştırır.

Önleme

SLE henüz tam olarak önlenemeyen bir hastalıktır. Ancak bilinen tetikleyicilerden kaçınmak (örneğin güneş, bazı enfeksiyonlar) belirtilerin ortaya çıkmasını geciktirebilir veya alevlenme sıklığını azaltabilir. Ailesinde lupus olan çocuklarda bile hastalık mutlaka gelişmez, sadece risk biraz artar.

Aşılar

Lupuslu çocukların aşı takvimine uyması önemlidir. Ancak bağışıklık sistemini baskılayan tedavi alan çocuklarda bazı canlı aşılar (örneğin suçiçeği, kızamık-kabakulak-kızamıkçık) sakıncalı olabilir. Hangi aşıların yapılabileceğine mutlaka çocuğu izleyen doktor karar vermelidir.

Tarama programları

SLE için toplum taraması önerilmemektedir. Ancak yakın ailesinde lupus veya başka otoimmün hastalık bulunan çocuklarda, açıklanamayan belirtiler varsa doktor değerlendirmesi yapmalıdır. Tanı almış çocuklarda düzenli kontrol muayeneleri ve kan/ idrar testleri hastalığın seyrini izlemek için bir tür taramadır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Böbrek iltihabı (lupus nefriti) ve ilerleyici böbrek hasarı
• Kan hücrelerinde azalma (anemi, düşük lökosit veya trombosit sayısı)
• Kalp zarında iltihaplanma (perikardit) ve akciğer zarında iltihaplanma (plörezi)
• Beyin tutulumu sonucu nöbetler, inme veya bilişsel sorunlar
• Büyüme geriliği ve kemik erimesi riskinde artış

Uzun vadeli görünüm

Günümüzde tanı ve tedavideki gelişmeler sayesinde SLE'li çocukların büyük çoğunluğu yetişkinliğe sağlıklı bir şekilde ulaşabilmekte ve bağımsız bir yaşam sürebilmektedir. Hastalık zaman zaman alevlenebilse de, düzenli doktor takibi, uygun tedavi ve sağlıklı yaşam alışkanlıklarıyla organ hasarı büyük ölçüde önlenebilir. Ailelerin ve çocuğun bilinçli olması, hastalığı başarıyla yönetmenin anahtarıdır.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.