Juvenil Dermatomiyozit Nedir?

Genel Bakış

Juvenil dermatomiyozit (JDM), çocuklarda görülen nadir bir otoimmün hastalıktır. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi kas ve cilt dokusuna saldırır; bu da kas güçsüzlüğü ve ciltte döküntülere yol açar.

Hayır, oldukça nadirdir. Her yıl milyonda birkaç çocukta görülür.

Genellikle 5-10 yaş arası çocuklarda ortaya çıkar ve kızlarda erkeklerden daha sık görülür.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Kas güçsüzlüğü: özellikle boyun, omuz, kalça ve karın kaslarında zayıflık
• Ciltte kızarıklık: göz kapaklarında morumsu-mavimsi döküntü (heliotrop döküntü)
• Eklem sırtlarında kırmızı, pullu kabarıklıklar (Gottron papülleri)
• Yorgunluk ve halsizlik
• Ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı

Çocuklarda belirtiler

• Merdiven çıkmakta, sandalyeden kalkmakta veya saçını taramakta zorlanma
• Döküntü güneş ışığı ile artabilir
• Konuşma veya yutma güçlüğü bazı çocuklarda görülebilir
• Eklem ağrıları ve kaslarda hassasiyet

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Bu hastalığın erişkin formu farklı belirtiler gösterebilir; kas güçsüzlüğüne ek olarak eklem ağrıları, nefes darlığı ve kalp tutulumu daha ön planda olabilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Kesin nedeni bilinmemektedir.
• Otoimmün bir hastalıktır; bağışıklık sistemi kendi kas ve cilt dokularını yabancı olarak algılar.
• Genetik yatkınlık ve bazı enfeksiyonlar tetikleyici rol oynayabilir.

Risk faktörleri

• Kız çocuk olmak
• Ailede başka bir otoimmün hastalık öyküsü bulunması
• Viral enfeksiyonlar (kesin kanıt yoktur ancak araştırılmaktadır)

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Çocuğunuzun kas güçsüzlüğü hızla artıyorsa
• Yutma veya nefes alma sorunları varsa
• Şiddetli karın ağrısı ve koyu renkli idrar varsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Kas güçsüzlüğü ve cilt döküntüsü haftalardır sürüyorsa
• Çocuğunuz merdiven çıkmak, yaşıtlarıyla oynamakta zorlanıyorsa
• Cilt döküntüsü tipik bir görünümdeyse

Tanı

Doktor, fizik muayene, kan testleri ve görüntüleme yöntemleriyle tanı koyar. Kesin tanı için bazen kas biyopsisi yapılması gerekebilir.

Yapılabilecek testler

• Fizik muayene ve kas gücü değerlendirmesi
• Kan testleri: kas enzimleri ve otoantikorların ölçümü
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR) ile kas iltihabının gösterilmesi
• Elektromiyografi (EMG): kas ve sinirlerin elektriksel aktivitesinin ölçülmesi
• Kas biyopsisi: küçük bir kas örneğinin mikroskopta incelenmesi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir ve genellikle çocuk romatoloji uzmanına yönlendirme yapılır. Doktorunuz süreç boyunca size eşlik edecektir.

Tedavi

Tedavinin amacı kas iltihabını durdurmak, kas gücünü geri kazandırmak ve yaşam kalitesini artırmaktır. Erken ve düzenli tedavi ile çocukların büyük çoğunluğu iyileşir.

Evde kişisel bakım

• Fizik tedavi ve egzersiz programına düzenli uymak
• Güneş ışığından korunmak; çünkü güneş döküntüleri artırabilir
• Sağlıklı beslenmek ve yeterli dinlenmek
• Doktor önerisi olmadan ilaç değişikliği yapmamak

Tıbbi tedaviler

Doktorlar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla (örneğin kortikosteroidler) tedaviye başlar. Uzun süreli kontrol için bağışıklık sistemini düzenleyen başka ilaçlar da eklenebilir. İlaç seçimi ve dozları çocuğun durumuna göre uzman doktor tarafından belirlenir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Cerrahiden ziyade ilaç tedavisi ve fizik tedavi ön plandadır. Nadiren, cilt altında oluşan ağrılı kalsiyum birikintileri (kalsinozis) cerrahi olarak çıkarılabilir.

Bu durumla yaşamak

Hastalık okul, oyun ve sosyal yaşamı etkileyebilir. Ailenin ve öğretmenlerin desteği çok önemlidir. Çocuğun enerjisine göre planlama yapılmalı, aşırı yorulmaması sağlanmalıdır.

Yaşam tarzı ipuçları

• Yüzme, yürüyüş gibi düşük etkili fiziksel aktiviteler
• Düzenli uyku ve dinlenme
• Cilt bakımı ve nemlendirici kremler kullanmak
• Yeterli sıvı tüketmek

Diyet ve egzersiz

Dengeli ve yeterli beslenme kas gücünü destekler. Egzersizler, fizyoterapist eşliğinde ve doktorun önerdiği şekilde yapılmalı; aşırı yorgunluğa neden olan aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik hastalık çocuklarda kaygı, üzüntü veya öfkeye yol açabilir. Psikolojik destek almak, çocukla açık ve yaşına uygun konuşmak çok değerlidir.

Önleme

Juvenil dermatomiyozit otoimmün bir hastalık olduğundan bilinen bir önleme yöntemi yoktur.

Aşılar

Çocuğunuzun aşı takvimi için doktorunuza danışın. Bağışıklık sistemini baskılayan tedaviler sırasında bazı canlı aşılar önerilmeyebilir.

Tarama programları

Düzenli doktor kontrolleri ve erken teşhis, hastalığın seyrini önemli ölçüde iyileştirir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Kalıcı kas hasarı ve güçsüzlük
• Cilt altında ağrılı kalsiyum birikintileri (kalsinozis)
• Yutma ve nefes alma güçlüğü
• Bağırsak iltihabı veya delinmesi gibi ciddi sindirim sorunları

Uzun vadeli görünüm

Erken tanı ve uygun tedavi ile çocukların çoğu belirgin şekilde iyileşir. Hastalık zamanla remisyona girebilir, yani belirtiler tamamen durabilir. Düzenli takip ve destekle çocuklar normal bir yaşam sürebilir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.