Juvenil Lokalize Skleroderma (Morfea)

Genel Bakış

Juvenil lokalize skleroderma, ciltte sertleşme, kalınlaşma ve renk değişikliğine neden olan nadir bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi normalde vücudu korur; bu hastalıkta ise cilt hücrelerine yanlışlıkla saldırır ve ciltte aşırı kolajen (bağ dokusu proteini) üretir. Bu durum ciltte yamalar halinde sertleşmelere yol açar. Önemli olan şudur: Bu hastalık genellikle iç organları değil, sadece cildi etkiler. Morfea olarak da bilinir.

Nadir bir hastalıktır. Her 100.000 çocuktan yaklaşık 1-3'ünde görülür.

Genellikle 2-14 yaş arası çocukları etkiler, ancak her yaşta başlayabilir. Kızlarda erkeklere göre biraz daha sıktır.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Ciltte sertleşmiş, pürüzsüz yamalar
• Yamalarda renk değişikliği (kırmızı, mor, kahverengi veya fildişi rengi)
• Ciltte gerginlik veya kaşıntı
• Yamaların zamanla ortasının beyazlaşması veya çukurlaşması

Çocuklarda belirtiler

• Deri altındaki yağ dokusunun etkilenmesiyle çukurlaşma
• Vücudun bir tarafında doğrusal çizgiler halinde yamalar (doğrusal skleroderma)
• Eklem hareketlerinde kısıtlılık, özellikle el ve ayak bileklerinde
• Bacaklarda uzunluk farkı görülebilir
• Yüzde, özellikle alında ince bir çizgi şeklinde yama

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Bu hastalık temel olarak çocuklarda görülür. Erişkinlerde benzer tablo 'lokalize skleroderma' olarak adlandırılır ve ciltte sınırlı sert yamalar şeklinde ortaya çıkar. İç organ tutulumu genellikle olmaz.

Nedenler

Ana nedenler

• Bağışıklık sisteminin cilt hücrelerine yanlışlıkla saldırması
• Ciltte normalden fazla kolajen üretimi
• Nedeni tam olarak bilinmiyor; genetik ve çevresel faktörlerin birlikte rol oynadığı düşünülüyor

Risk faktörleri

• Ailede bağışıklık sistemi hastalığı öyküsü olması
• Bazı enfeksiyonların tetikleyici olabileceği düşünülüyor
• Ciltte travma, yaralanma veya radyasyon, bazı kişilerde belirtileri ortaya çıkarabilir

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Ciltteki yamalar hızla büyüyorsa
• Eklemlerde sertlik veya hareket kısıtlılığı gelişiyorsa
• Yamalarda şiddetli ağrı, şişlik veya kanama varsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Çocuğunuzun cildinde sertleşmiş, renk değiştirmiş yama fark ederseniz
• Yamalarda çukurlaşma veya cilt altında incelme görürseniz
• Çocuğunuz eklemlerini rahat hareket ettiremiyorsa, aile hekiminize veya çocuk doktoruna başvurun

Tanı

Doktor öncelikle cildi dikkatlice muayene eder, yamaların yerini, şeklini ve yaygınlığını değerlendirir. Ayrıca çocuğun ve ailenin sağlık öyküsünü dinler. Kesin tanı için çoğu zaman cilt biyopsisi yapılır.

Yapılabilecek testler

• Cilt biyopsisi: Küçük bir cilt parçası alınarak mikroskopta incelenmesi
• Kan testleri: Bağışıklık sistemi ile ilgili bazı belirteçlere bakılabilir
• Görüntüleme yöntemleri: Ultrason veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) bazen yamaların derinliğini değerlendirmek için istenebilir

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Doktorunuz çocuğunuzun durumuna göre çocuk romatoloji uzmanına yönlendirebilir. Bu süreçte endişelenmeyin; hastalığın çoğu türü yalnızca cildi etkiler ve iç organlara zarar vermez.

Tedavi

Tedavinin amacı hastalığın ilerlemesini durdurmak, ciltteki sertleşmeyi yumuşatmak, renk değişikliklerini iyileştirmek ve eklemlerde kalıcı sorunları önlemektir. Tedavi planı çocuğun yaşına, yamaların yerine, sayısına ve şiddetine göre kişiselleştirilir.

Evde kişisel bakım

• Cildi düzenli olarak nemlendirin ve yumuşak kremler kullanın.
• Güneş koruyucu kullanın; güneş, yamaların daha belirgin hale gelmesine neden olabilir.
• Yamalara doktorunuzun önerdiği şekilde nazikçe masaj yapın.
• Bol su içmeye özen gösterin.

Tıbbi tedaviler

Doktorlar cilde sürülen kortikosteroid kremler, ışık tedavisi (fototerapi) veya fizik tedavi önerebilir. Şiddetli ve yaygın durumlarda bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar mutlaka çocuk romatoloji uzmanı tarafından planlanmalıdır. Tedavi sırasında düzenli kontroller çok önemlidir.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Çok nadir durumlarda, hastalık büyüme bozukluğuna veya şekil bozukluğuna yol açtıysa cerrahi girişim düşünülebilir. Bu genellikle büyüme tamamlandıktan sonra yapılır ve yalnızca belirli durumlarda önerilir.

Bu durumla yaşamak

Çocuğunuzun günlük yaşamı genellikle bu hastalıktan çok fazla etkilenmez. Düzenli doktor kontrolleri, tedaviye uyum ve cilt bakımı ile yamalar zamanla yumuşayabilir veya sabit kalabilir. Çocuğunuzun okul ve sosyal yaşamına devam etmesi teşvik edilmelidir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli egzersiz yapmasını teşvik edin.
• Cilt bakımına özen gösterin; parfümlü ürünlerden kaçının.
• Sigara dumanından uzak durun.
• Stres, belirtileri artırabileceği için rahatlatıcı aktiviteler önerin.

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı ve dengeli beslenme bağışıklık sistemini destekler. Bu hastalık için özel bir diyet gerekmez. Yüzme, bisiklete binme ve germe egzersizleri eklem hareketliliğini korumada faydalıdır. Egzersiz sırasında yamaların bulunduğu bölgeye uygun koruyucu kullanın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik cilt hastalığı çocuğun özgüvenini etkileyebilir ve kaygı veya depresyona yol açabilir. Ailelerin çocukla açık ve destekleyici bir iletişim kurması çok önemlidir. Gerekirse çocuk psikoloğu veya okul rehberlik servisinden destek alınabilir.

Önleme

Bu hastalığın kesin bir önlenme yöntemi yoktur. Ancak erken tanı, düzenli takip ve uygun tedavi ile kalıcı hasarlar büyük ölçüde önlenebilir.

Aşılar

Juvenil lokalize sklerodermaya özel bir aşı yoktur. Çocuğunuzun Ulusal Aşı Takvimine göre rutin aşılarını yaptırması önemlidir. Aşılar hastalığı tetiklemez.

Tarama programları

Rutin bir tarama testi yoktur. Ancak doktorunuz eklem, cilt ve büyüme gelişimini düzenli olarak değerlendirecektir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Ciltte kalıcı sertleşme ve renk değişikliği
• Eklemlerde hareket kısıtlılığı (kontraktür)
• Bacaklarda boy farkı veya yüzde asimetri gibi kozmetik ve fonksiyonel sorunlar
• Nadiren, yamanın altındaki kas ve kemik dokusunun etkilenmesi

Uzun vadeli görünüm

Çoğu çocukta hastalık birkaç yıl içinde durağan hale gelir ve bazı durumlarda kendiliğinden gerileyebilir. Tedaviye yanıt genellikle iyidir. Çocukların büyük çoğunluğu normal, sağlıklı ve üretken bir yaşam sürer. Düzenli doktor takibi ile uzun dönemde ciddi sorun yaşama riski oldukça düşüktür.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.