İnklüzyon Cisimciği Miyoziti Nedir?

Genel Bakış

İnklüzyon cisimciği miyoziti (ICM), bağışıklık sisteminin kaslara saldırdığı, kas liflerinin içinde anormal protein birikintilerinin oluştuğu ve bu nedenle kas güçsüzlüğüne yol açan, nadir görülen bir kas hastalığıdır. İlerleyici bir hastalıktır; kaslar giderek zayıflar, özellikle bacak üstü, kalça ve el kasları etkilenir.

Hayır, nadir bir hastalıktır. Tam görülme sıklığı bilinmemekle birlikte, her 100.000 kişiden yaklaşık 1-2'sinde görülebileceği tahmin edilmektedir.

Daha çok 50 yaş üstü yetişkinleri etkiler. Ailede miyozit veya otoimmün hastalık öyküsü olanlar ve bazı genetik özellikleri taşıyanlar risk altında kabul edilebilir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Bacakların üst kısmında, kalça ve uylukta güçsüzlük; sandalyeden kalkma, merdiven çıkma zorluğu
• El parmaklarında kavrama gücünün azalması; kavanoz açma, yazı yazma, düğme iliklemede zorlanma
• Dizlerin bükülmesinde ve el parmaklarının kapatılmasında güçlük
• Yutma güçlüğü
• Sık sık düşme
• Kaslarda belirgin incelme ve güç kaybı

Nedenler

Ana nedenler

• Bağışıklık sisteminin kas hücrelerine karşı yanlışlıkla saldırması (otoimmün mekanizma)
• Kas liflerinin içinde 'inklüzyon cisimcikleri' adı verilen anormal protein birikimlerinin oluşması
• Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyicilerin birlikte rol oynadığı düşünülmektedir; ancak kesin tetikleyici bilinmemektedir.

Risk faktörleri

• İleri yaş (genellikle 50 yaş üstü)
• Erkek olmak
• Ailede miyozit, polimiyozit veya başka bir otoimmün hastalık öyküsü bulunması
• HLA-DR3 gibi bazı bağışıklık sistemi ile ilgili genetik belirteçlere sahip olmak

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Nefes almakta zorlanma, ciddi yutma güçlüğü veya ani güçsüzlük gelişirse
• Yutma sırasında sürekli öksürme, tekrarlayan zatürre veya açıklanamayan kilo kaybı varsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Bacaklarda veya ellerde haftalar içinde geçmeyen güçsüzlük hissediyorsanız
• Sandalyeden kalkmak, merdiven çıkmak veya yazı yazmak gibi işler zorlaştıysa
• Düşme sıklığınız arttıysa

Tanı

Doktor ayrıntılı bir hikaye alır, fizik muayene yapar ve kas gücünü değerlendirir. Kanda kas enzimlerine bakılır, sinir-kas iletimini ölçen testler ve görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Kesin tanı genellikle kas biyopsisi ile konur.

Yapılabilecek testler

• Kan testleri: kreatin kinaz (CK) düzeyi ve otoimmün belirteçler kontrol edilir
• Elektromiyografi (EMG): kaslardaki elektriksel aktivite ölçülür
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR): hangi kasların etkilendiği görüntülenebilir
• Kas biyopsisi: küçük bir kas parçası alınarak mikroskopta inklüzyon cisimcikleri araştırılır

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci zaman alabilir; bu süreçte nörolog, fizik tedavi uzmanı ve patolog birlikte çalışır. Testlerden önce endişelenmeniz normaldir; doktorunuz her basamağı sizinle paylaşacaktır. Kesin tanı konulduktan sonra rehabilitasyon ve belirti yönetimi planı oluşturulur.

Tedavi

İnklüzyon cisimciği miyoziti için kesin bir tedavi bulunmamaktadır. Ancak belirtileri yönetmek, kas gücünü korumak ve günlük yaşamda bağımsızlığı sürdürmek için birçok yöntem vardır. Tedavi kişiye özel bir ekip tarafından planlanır.

Evde kişisel bakım

• Evde tutunma barları, kaldırmalı tuvalet aparatı gibi düzenlemeler yaparak düşme riskini azaltın
• Yutma güçlüğü varsa yemekleri küçük lokmalara bölün, iyice çiğneyin ve dik oturarak yiyin
• Aktivitelerinizi planlayarak enerjinizi koruyun, ara dinlenmeleri ihmal etmeyin
• Fizyoterapistinizin verdiği egzersiz programını düzenli uygulayın

Tıbbi tedaviler

Bağışıklık sistemini etkileyen bazı ilaçlar doktor tarafından denenebilir; ancak bu ilaçlar herkeste aynı etkiyi göstermez ve yan etkileri olabilir. İlaç isimleri ve dozları mutlaka hekim tarafından belirlenmelidir. Bunun yanında fizik tedavi, ergoterapi (iş uğraşı terapisi) ve konuşma/yutma terapisi tedavinin önemli parçalarıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bazı hastalarda yutma güçlüğünü azaltmak için boyundaki yutak kasına yönelik bir cerrahi işlem (cricopharyngeal myotomy) önerilebilir. El fonksiyonunu artırmak için tendon transferi gibi cerrahi seçenekler de bazı hastalarda değerlendirilir. Bu kararlar uzman nöroloji ve cerrahi ekiplerce verilir.

Bu durumla yaşamak

Günlük yaşamı kolaylaştıracak küçük değişiklikler yapmak mümkündür: kolay kavranan mutfak gereçleri, düğmesiz kıyafetler, baston veya yürüteç kullanmak gibi. Evinizde sık kullandığınız eşyaları kolayca erişebileceğiniz yerlere koyun.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli, düşük yoğunluklu egzersizler yapın; aşırı yorulmaktan kaçının
• Yutma problemi yaşıyorsanız yemeklerden sonra en az 30 dakika dik pozisyonda oturun
• Sigara içmeyin ve alkol tüketimini sınırlandırın; bunlar kas sağlığını olumsuz etkileyebilir
• Genel sağlık kontrollerinizi ve diş hekimi ziyaretlerinizi ihmal etmeyin

Diyet ve egzersiz

Yutma güçlüğü varsa, yumuşak ve besleyici gıdalar tüketmeye özen gösterin; gerekirse bir diyetisyenle görüşün. Egzersiz konusunda hafif tempolu yürüyüş ve oturarak yapılan güçlendirme hareketleri önerilebilir. Hangi egzersizlerin sizin için uygun olduğuna fizyoterapist karar vermelidir.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir kas hastalığıyla yaşamak kaygı, üzüntü ve depresyon hissi oluşturabilir. Bu duygular normaldir ve yalnız değilsiniz. Psikolojik destek almak bu süreçte çok değerlidir. Eğer kendinize zarar verme düşünceleriniz varsa lütfen hemen 112'yi arayın veya bir ruh sağlığı uzmanına başvurun.

Önleme

İnklüzyon cisimciği miyoziti şu an için kesin olarak önlenebilen bir hastalık değildir. Kesin nedeni bilinmediğinden koruyucu bir aşı veya önleyici ilaç bulunmamaktadır. Ancak erken tanı ve düzenli takip, belirtilerin yönetiminde ve günlük yaşam kalitesinin korunmasında önemli rol oynar.

Tarama programları

Bu hastalık için rutin yapılan bir tarama testi yoktur. Risk grubundaki kişilerde belirtiler başladığında erken doktor değerlendirmesi önerilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Düşme ve kırık riskinde artış
• Yutma güçlüğüne bağlı yetersiz beslenme, kilo kaybı ve boğulma riski
• Yiyecek veya içeceklerin nefes borusuna kaçmasıyla tekrarlayan zatürre (aspirasyon pnömonisi)
• Güçsüzlüğün ilerlemesiyle bağımsız yürüme kaybı ve yardımlı cihaz ihtiyacı

Uzun vadeli görünüm

Bu hastalık yavaş ilerler ve yaşam süresi üzerine etkisi genellikle sınırlıdır. Kas güçsüzlüğü yıllar içinde artabilir; ancak fizik tedavi, yardımcı cihazlar, beslenme desteği ve kişiye özel planlamayla birçok kişi uzun yıllar bağımsız yaşayabilir. Bu süreçte umutlu olmak ve destek almak çok önemlidir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.