Büllöz Pemfigoid: Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Genel Bakış

Büllöz pemfigoid, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı derisine saldırması sonucu ortaya çıkan, kaşıntılı ve sıvı dolu su kabarcıkları (büller) ile kendini gösteren kronik bir deri hastalığıdır. Bu hastalıkta bağışıklık sistemi, deri katmanlarını birbirine bağlayan proteinlere saldırır ve alt deri ile üst deri arasında sıvı birikerek kabarcıklar oluşur.

Büllöz pemfigoid nadir bir hastalıktır. Her yıl 100.000 kişiden yaklaşık 1 ila 3 kişide görüldüğü tahmin edilmektedir.

Çoğunlukla 60 yaş üstü yetişkinleri etkiler; kadınlarda erkeklere göre biraz daha sıktır. Çocuklarda çok nadirdir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Kaşıntılı, gergin, içi sıvı dolu su kabarcıkları
• Kabarcıkların çevresinde kızarıklık ve iltihabi görünüm
• Kabarcıklar patladığında ağrılı sıyrıklar ve kabuklanma
• Şiddetli kaşıntı, özellikle geceleri artabilir
• Bazen ağız içinde veya göz çevresinde yaralar

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda çok nadirdir; yetişkinlerdeki gibi kaşıntılı su kabarcıkları görülebilir.
• Çocuklarda sık görülen diğer deri hastalıklarıyla karışabileceği için mutlaka uzman değerlendirmesi gerekir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Kabarcıklar genellikle daha büyük ve yaygın olabilir.
• Cilt kırılganlaştığı için kabarcıklar kolayca patlar ve iyileşme daha yavaş olur.
• Kaşıntı çok şiddetli olabilir, uyku düzenini bozabilir ve günlük yaşamı etkiler.

Nedenler

Ana nedenler

• Bağışıklık sisteminin, deri katmanlarını birbirine bağlayan proteinlere karşı antikor üretmesi
• Bu antikorların deri hücreleri arasında sıvı birikmesine yol açarak su kabarcıkları oluşturması
• Kesin neden bilinmemekle birlikte bazı ilaçlar, enfeksiyonlar ve çevresel faktörler hastalığı tetikleyebilir

Risk faktörleri

• 60 yaş üstü olmak
• Parkinson, multipl skleroz veya inme gibi bazı nörolojik hastalıklara sahip olmak
• Bazı ilaçları kullanmak (hangi ilaçların risk oluşturduğunu doktorunuz değerlendirebilir)
• Belirli genetik yatkınlıklar

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Kabarcıklar vücuda hızla yayılıyorsa veya çok ağrılıysa
• Ciltte kızarıklık, sıcaklık artışı, akıntı gibi enfeksiyon bulguları geliştiyse
• Ağız içi veya boğazda yaralar varsa ve yeme içme zorlaşıyorsa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Cildinizde yeni, kaşıntılı su kabarcıkları veya geçmeyen kızarıklık fark ederseniz
• Birkaç haftadır süren ve nedeni bilinmeyen kaşıntı şikayetiniz varsa

Tanı

Doktorunuz öncelikle derinizi muayene eder ve kabarcıkların yerleşimi, görünümü ve yaygınlığı hakkında bilgi alır. Kesin tanı için deri örneği alınarak laboratuvar incelemeleri yapılır.

Yapılabilecek testler

• Deri biyopsisi: Kabarcıklı bölgeden küçük bir deri parçasının alınarak mikroskop altında incelenmesi
• Direkt immünofloresan testi: Deri örneğinde bağışıklık sistemine ait antikor birikimlerinin aranması
• Kan testi: Kanda bu hastalığa özgü antikorların varlığının ölçülmesi

Randevunuzda neler beklenir

Tanı genellikle bir deri hastalıkları uzmanı (dermatolog) tarafından konur. Alınan deri örneği küçük olduğu için işlem lokal uyuşturma ile yapılır; örnek alımı sırasında hafif bir yanma veya baskı hissedilebilir. Sonuçlar birkaç hafta sürebilir. Tanı konulduktan sonra tedavi planı hastalığınızın şiddetine ve yaygınlığına göre belirlenir.

Tedavi

Tedavinin amacı yeni kabarcık oluşumunu durdurmak, kaşıntı ve iltihabı azaltmak, cildin iyileşmesini sağlamak ve hastalığın tekrarını önlemektir. Tedavi genellikle uzun süreli olabilir ve doktor gözetiminde düzenli olarak ayarlanması gerekir.

Evde kişisel bakım

• Cilde sürtünme veya travma yaratabilecek aktivitelerden kaçının.
• Ilık ve kısa duşlar alın; sert sabunlar ve lif süngeri kullanmayın.
• Kabarcıkları patlatmayın; kabarcıkların bakımı konusunda doktorunuzun önerilerini uygulayın.
• Bol, yumuşak ve pamuklu kumaşlardan giysiler tercih edin.

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz kaşıntıyı ve iltihabı kontrol etmek için kortikosteroid içeren haplar veya deriye sürülen kremler önerebilir. Hastalığın şiddetli olduğu durumlarda bağışıklık sistemini düzenleyen veya baskılayan ilaçlar da kullanılabilir. Bu tedaviler yalnızca doktor reçetesiyle uygulanır ve uzman takibi gerektirir; bu nedenle doz ve süre konusunda mutlaka doktorunuzun talimatlarına uyun.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Bu hastalıkta ameliyat gibi cerrahi bir tedavi yöntemi uygulanmaz. Nadir durumlarda, enfeksiyon gelişen yaraların temizlenmesi gibi küçük girişimler yapılabilir.

Bu durumla yaşamak

Cilt bakımına özen göstermek, günlük yaşamınızı kolaylaştırır. Kabarcıkların patlamaması ve yaraların temiz kalması çok önemlidir. Vücudunuzun iyileşmesi için dinlenmeye ve yeterli uykuya önem verin.

Yaşam tarzı ipuçları

• Bol su içerek cildin nemli kalmasını destekleyin.
• Yaralara temas eden giysileri sık sık değiştirin ve temiz tutun.
• Stresi yönetmek için nefes egzersizleri, meditasyon veya size iyi gelen hobilerle ilgilenin.
• Hastalığınız hakkında bilgi edinin, aklınıza takılan soruları doktorunuza sormaktan çekinmeyin.

Diyet ve egzersiz

Sağlıklı ve dengeli beslenme, vücudunuzun yenilenmesine yardımcı olur. Yeterli protein, vitamin ve mineral almak yaraların iyileşmesini destekler. Hafif yürüyüşler gibi düşük yoğunluklu egzersizler genel sağlık için faydalıdır; ancak cildi zorlayan, sürtünme yaratan hareketlerden kaçınılmalıdır.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik deri hastalıkları, kişinin görünümünü ve günlük yaşamını etkileyebilir; bu da kaygı, üzüntü veya çaresizlik hissine yol açabilir. Bu duygularla başa çıkmak için bir sağlık uzmanından, psikologdan veya destek gruplarından yardım almak önemlidir. Unutmayın, duygusal destek tedavinin bir parçasıdır.

Önleme

Büllöz pemfigoidi önleyen bilinen bir yöntem yoktur. Ancak belirtiler fark edildiğinde erken hekim başvurusu yapmak, hastalığın ilerlemesini önlemek ve tedavinin etkinliğini artırmak açısından çok önemlidir.

Aşılar

Büllöz pemfigoid hastalığına özel bir koruyucu aşı bulunmamaktadır. Ancak grip, zatürre gibi enfeksiyonlardan korunmak için genel aşı önerilerinizi doktorunuzla görüşmeniz önemlidir.

Tarama programları

Toplumda bu hastalık için rutin bir tarama testi önerilmemektedir. Ciltte kabarcık, kızarıklık veya inatçı kaşıntı olan kişilerin bir an önce doktora başvurması en etkili yaklaşımdır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Ciltte bakteriyel enfeksiyonlar gelişebilir ve yayılabilir.
• Yaygın deri kaybı nedeniyle sıvı ve protein kaybı yaşanabilir.
• Ağız içindeki yaralar nedeniyle beslenme güçlüğü oluşabilir.
• Tedavi edilmediğinde şiddetli kaşıntı ve ağrı nedeniyle yaşam kalitesi belirgin şekilde azalır.

Uzun vadeli görünüm

Büllöz pemfigoid, erken tanı ve uygun tedaviyle kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Çoğu insanda aylar içinde belirtiler geriler ve hastalık bir süre sessiz kalabilir. Bazı kişilerde alevlenmeler olabilir; bu dönemlerde doktor takibi ve tedavinin düzenlenmesi önemlidir. Tedaviye iyi yanıt veren çoğu hasta günlük yaşamına devam edebilir.

Destek bul

Uluslararası kuruluşlar

• International Pemphigoid Foundation ↗

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.