Kloakal Malformasyonlar

Genel Bakış

Kloakal malformasyon, anne karnında bebeğin gelişimi sırasında idrar yolu, bağırsak ve üreme organlarının normalde ayrı ayrı açılması gerekirken tek bir ortak açıklıktan (kloaka) bağlı kalması durumudur. Bu doğuştan gelen bir farklılıktır ve çoğunlukla kız bebekleri etkiler.

Hayır, kloakal malformasyon nadir görülen bir doğumsal anomalidir. Her 20.000 ila 50.000 doğumda bir görüldüğü düşünülmektedir.

Bu durum neredeyse yalnızca kız bebekleri etkiler. Erkek bebeklerde benzer bir tablo ayrı bir hastalık olarak değerlendirilir ve daha da az rastlanır.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Bebeğin alt bölgesinde tek bir açıklığın olması (ayrı anüs, idrar deliği ve vajina yerine)
• Karında şişlik ve gerginlik
• İdrar veya dışkı yapamama ya da çok zorlanma
• İdrar yolu enfeksiyonları

Çocuklarda belirtiler

• Kabızlık veya dışkı kaçırma
• İdrar kaçırma
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
• Böbrek ve mesane sorunları

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Çocuklukta tedavi edilmemiş bireylerde yetişkinlikte idrar ve dışkı kaçırma şikayetleri devam edebilir.
• Yetişkin dönemde cinsel işlev ve üreme sağlığıyla ilgili sorunlar görülebilir; bu nedenle düzenli takip önemlidir.

Nedenler

Ana nedenler

• Kloakal malformasyon, anne karnında bebeğin gelişiminin ilk 8-12 haftasında sindirim, idrar ve üreme kanallarının birbirinden ayrışma sürecindeki bir aksaklık nedeniyle oluşur.
• Bu aksaklığın kesin nedeni bilinmemektedir; genellikle rastgele gerçekleşir.

Risk faktörleri

• Annenin hamilelikte kontrolsüz diyabetinin olması
• Bazı ilaçların hamilelikte kullanılması (mutlaka doktor önerisiyle)
• Ailede benzer doğumsal anomali öyküsünün bulunması

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Bebeğiniz hiç idrar yapmıyor veya dışkılamıyorsa
• Karnı sürekli şiş ve gerginse, kusuyorsa
• Yüksek ateş veya halsizlik belirtileri varsa
• Cerrahi sonrası yarada kızarıklık, şişlik, akıntı veya kanama olduysa

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Hamilelikte yapılan ultrason taramalarında bebeğin böbreklerinde veya karnında anormallik şüphesi olduğunda doğum planlaması için doktorunuzla görüşün.
• Doğumdan sonra yenidoğan muayenesinde herhangi bir farklılık fark edilirse, çocuk cerrahisi uzmanına yönlendirme yapılır.

Tanı

Kloakal malformasyon genellikle bebek doğduktan sonra yapılan fizik muayenede tek bir açıklığın görülmesiyle fark edilir. Hamilelik sırasında yapılan ileri görüntüleme yöntemleri de bu durumdan şüphelenilmesini sağlayabilir. Kesin tanı için çocuk cerrahı tarafından değerlendirme yapılır.

Yapılabilecek testler

• Fizik muayene
• Karın ultrasonu (USG)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR)
• Böbrek ve mesane sintigrafisi
• Kolostogram (bağırsağın röntgen ile görüntülenmesi)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı konduktan sonra çocuk cerrahisi, üroloji, gastroenteroloji ve jinekoloji uzmanlarından oluşan bir ekip durumu değerlendirir. Bebeğinizin genel sağlığı, malformasyonun tipi ve eşlik eden başka anomaliler olup olmadığı belirlenir. Bazı testler için hastanede kısa bir süre kalmanız gerekebilir.

Tedavi

Kloakal malformasyonun tedavisi cerrahidir. Ameliyatın amacı; bağırsak, idrar yolu ve üreme organlarının ayrı ayrı ve düzgün çalışan açıklıklara kavuşturulmasıdır. Tedavi süreci bebeğin genel durumuna ve malformasyonun karmaşıklığına göre planlanır.

Evde kişisel bakım

• Ameliyat sonrası yara bakımını doktorunuzun tarif ettiği şekilde yapın.
• Bebeğinizin bezini sık ve temiz bir şekilde değiştirin, cildini kuru tutun.
• Doktorunuzun önerdiği kontrol randevularını kaçırmayın.

Tıbbi tedaviler

Ameliyat sonrası dönemde idrar yolu enfeksiyonlarını önlemek için doktorunuz koruyucu antibiyotik önerebilir. Kabızlık durumunda diyet değişiklikleri ve gerekirse dışkı yumuşatıcılar kullanılabilir. Kullanılan tüm ilaçlar doktor reçetesi ve gözetiminde olmalıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Ameliyat genellikle bebeğin 6-12 ay civarında, yeterli kilo aldığı ve genel sağlığı uygun olduğunda planlı olarak gerçekleştirilir. Bazı acil durumlarda (bağırsak tıkanıklığı gibi) daha erken müdahale gerekebilir. Bazen ilk aşamada geçici bir kolostomi açılarak sonraki ameliyatlar için zaman kazanılır.

Bu durumla yaşamak

Ameliyat sonrası çocukların çoğu, normal bir çocukluk geçirebilir. Ancak bazı çocuklarda tuvalet eğitimi sırasında idrar veya dışkı kaçırma gibi zorluklar yaşanabilir. Bu durumlar uzman desteği ve sabırla yönetilebilir.

Yaşam tarzı ipuçları

• Düzenli doktor kontrollerini ihmal etmeyin.
• Çocuğunuzla yaşına uygun, açık ve destekleyici bir dille konuşun.
• Okul öncesi ve okul döneminde öğretmenleri çocuğun durumu hakkında bilgilendirin.
• Aile içinde birbirinize destek olun, duygularınızı paylaşmaktan çekinmeyin.

Diyet ve egzersiz

Lifli gıdalar (sebze, meyve, tam tahıllar), bol su içmek ve düzenli fiziksel aktivite bağırsak hareketlerini düzenlemeye yardımcı olur. Çocuğunuzun hareket etmesine ve oyun oynamasına teşvik edin, ancak aşırı zorlayıcı aktivitelerden kaçının. Doktorunuz özel bir diyet önerdiyse uygulayın.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kloakal malformasyon hem çocuk hem de aile için duygusal olarak zorlayıcı olabilir. Kaygı, suçluluk ve üzüntü normaldir. Bu duyguların üstesinden gelmek için psikolojik destek almak önemlidir. Kendinizde veya çocuğunuzda sürekli umutsuzluk, şiddetli kaygı veya öfke patlamaları fark ederseniz bir ruh sağlığı uzmanına başvurun. Hayatınıza son verme gibi düşünceler varsa derhal 112’yi arayın veya en yakın acil servise gidin.

Önleme

Kloakal malformasyon günümüz bilgilerine göre tamamen önlenebilir bir durum değildir. Hamilelikte sağlıklı beslenme, doktor önerisiyle folik asit kullanımı, alkol ve sigaradan uzak durmak genel olarak bebeğin gelişimini destekler, ancak bu durumun oluşma riskini sıfırlamaz.

Aşılar

Bu duruma özel bir aşı bulunmamaktadır. Çocuğunuzun Sağlık Bakanlığı’nın önerdiği aşı takvimine uygun şekilde aşılarını yaptırmanız, enfeksiyonlardan korunması için önemlidir.

Tarama programları

Hamilelikte yapılan detaylı ultrason ve MR incelemeleri, bazı doğumsal anomalilere işaret edebilir. Doğumdan sonra yapılan yenidoğan muayenesi de bu durumun erken fark edilmesini sağlar.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Bağırsak tıkanıklığı
• Ağır ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları
• Böbrek hasarı ve böbrek yetmezliği
• Dışkı ve idrar kaçırma
• Üreme organlarının işlev bozuklukları
• Büyüme ve gelişme geriliği

Uzun vadeli görünüm

Erken tanı ve modern cerrahi teknikler sayesinde kloakal malformasyonlu çocukların büyük çoğunluğu sağlıklı ve aktif bir yaşam sürdürebilir. Zamanında tedavi edilen çocuklarda bağırsak ve mesane işlevleri büyük ölçüde iyileşir. Bazı çocuklarda ek girişimler gerekse de sonuçlar umut vericidir.

Destek bul

Yardım hatları

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.